A lép megnagyobbodásáról

Hol található a lépünk, milyen betegségek okozhatják a lépmegnagyobbodást és hogyan kezelhetőek a tünetet okozó kórok?

A lép normál működése

A lépnek létfontosságú szerepe van az immunrendszer működésében és a vérsejtek életciklusában. A lép a bal bordaív alatt helyezkedik el, és normális esetben nem tapintható, legfeljebb fiatal felnőttek és sovány testalkatúak esetében. A normál nagyságú lép tömege kb.150 gramm, hossza 11 centiméter.

A lép négy fontos feladatot lát el a szervezetben. A lép szervezetünk legnagyobb nyirokszerveként egyik legfontosabb szerepe, hogy a szervezetbe bekerülő kórokozókat kiszűrje a vérből, majd a vér fehérvérsejtjeinek segítségével megtörténjen azok hatástalanítása.

A lépben nagy mennyiségű immunoglobulin G (IgG) típusú ellenanyag termelődik. Szintén a lép termeli a properdin nevű anyagot, mely az immunválasz kialakulásában nélkülözhetetlen, illetve a tuftsint, egy kismolekulájú fehérjét, amely immunrendszeri stimuláns funkciót tölt be.

A lép távolítja el a keringésből a normálistól eltérő vörösvértesteket, melyek lehetnek elöregedett (a vvt­k átlagos élettartama 120 nap), vagy kóros szerkezetű, illetve funkciójú vörösvérsejtek. Vérképzőszervi betegségek során, amikor a csontvelő károsodott és nem képes elegendő mennyiségű vérsejt termelésére, a lép részben képes ezt a funkciót átvenni, és vérképző szervként viselkedni.

Lépmegnagyobbodás vagy léptúlműködés?

Meg kell különböztetni a lépnagyobbodást (splenomegalia) a léptúlműködéstől (hypersplenia). A lépmegnagyobbodás egy tünet (a lép kóros megnagyobbodása), amely számos betegségben előfordulhat. A hyperspleniát egy önálló betegségnek vagy betegségcsoportnak tekinthetjük, amelynek egyik tünete éppen a lépmegnagyobbodás.

A hypersplenia lényege, hogy a megnagyobbodott lépben felgyorsul a vérsejtek tárolása és lebontása, emiatt a perifériás vérben megfogyatkozik a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék száma. Előfordulhat, hogy a három összetevő közül csak egy vagy két csoport érintett. Ez azért veszélyes, mert így ezen sejtek nem képesek funkciójukat betölteni, és a hiányuk következtében számos kórkép alakulhat ki (anaemiák, fertőzésekre való fokozott hajlam, vérzékenység).

A lépmegnagyobbodás az esetek döntő többségében valamely más betegség következménye. Akkor válik orvosi fizikális vagy képalkotó vizsgálatok során jól észlelhetővé, ha eléri a 450­-500 gramm tömeget. A lépmegnagyobbodás nem kórok, hanem az egészségi állapotban bekövetkezett változás tünete, amely esetenként további panaszok forrása lehet.

A lépmegnagyobbodás kiváltó okai

A lépmegnagyobbodás az alábbi fő okokra vezethető vissza:

• Az immunrendszernek fokozott a működése fertőzéses megbetegedések idején. A lép a nagy mennyiségű vagy erős immunválaszt kiváltó kórokozó miatt nagy terhelésnek van kitéve (bakteriális szepszis, mononukleózis, fertőzéses eredetű szívbelhártya-gyulladás, tuberkulózis stb.).

• Ritka esetekben a lépben fennakadt gennykeltő baktériumok tályog kialakulását okozhatják, mely szintén a lép méretének megnövekedéséhez vezet.

• Különleges kórokozók nagyon gyakran okoznak splenomegaliát (schistosomiasis, histoplasmosis, leischmaniasis, malária).

• Az autoimmun betegségek hátterében álló fokozott immunválasz szintén a lép megnagyobbodásához vezethet.

• Fokozott vörösvértest destrukció a vörösvértestek már említett eltérései miatt alakulhat ki. Ennek hátterében állhat vérszegénység, szferocitózis, thalasszémiák, limfómák, immuneredetű trombocitémiás purpura, mieloproliferatív betegségek.

• Lépmegnagyobbodás alakulhat ki, ha a szervezet keringési rendszere károsodott, elsősorban a szív pumpafunkciójának romlása miatt, például pangásos szívelégtelenségben.

• Mivel a lép és a máj vérkeringés anatómiailag szoros kapcsolatban áll, ezért a máj betegségei is okozhatnak splenomegaliát, például a máj vérellátási rendszerében jelentkező magas vérnyomás, májzsugor, Budd-­Chiari-szindróma, vírusos és egyéb eredetű májgyulladás esetén.

• A vér lépből való eltávozása a lép elvezető vénájának elzáródása, trombózisa esetén akadályozott, így alakítva ki a szerv megnagyobbodását.

• A lép állományának infiltratív (beszűrődéses) betegségei esetében maga a lép szerkezete a változik meg, például sarcoidosis, tárolási betegségek, amiloidózis következtében. A falósejtek az érintett helyeken felszaporodnak, hogy az idegen anyagot eltávolítsák. A kóros szerkezetű anyagok és a falósejtek együttes jelenléte a szerv méretének növekedéséhez vezet.

• Nem csak a vérképzőrendszer, hanem bármely más szerv rosszindulatú betegségei okozhatnak splenomegaliát, akár áttétek kialakulása következtében.

A lépmegnagyobbodás tünetei

A lép megnagyobbodása bizonytalan tünetekkel járhat, de lehet akár tünetmentes is, amikor az alapbetegség jelein kívül a splenomegalia csak mellékleletként jelentkezik.

Ugyanakkor az is előfordul, hogy rutin kivizsgálás alkalmával fedezi fel a vizsgáló orvos a splenomegaliát, és így derül fény az egyébként tüneteket (még) nem okozó alapbetegségre.

Ha maga a lépmegnagyobbodás tüneteket okoz, legtöbbször a beteg bizonytalan eredetű, nehezen meghatározható hasi fájdalomra panaszkodik, amely esetenként a bal vállba sugárzik. Kevésbé jellemző a haskörfogat megnövekedése és az étkezés közben jelentkező korai jóllakottságérzés (a lép nyomja a gyomrot, ami által kevesebb mennyiségű étel befogadására képes). Ez utóbbiak inkább a nagyobb mértékű megnagyobbodásból származhatnak, leginkább sovány betegek esetében.

Hogyan diagnosztizálható a lépmegnagyobbodás?

A lépmegnagyobbodás fizikális diagnosztikai, és képalkotó módszerekkel állapítható meg. A vizsgáló orvos a has betapintása során kezével ellenőrzi a lép nagyságát. A lágyrészek vizsgálatára szolgáló képalkotó eljárások, mint az ultrahang, a mágneses rezonanciás és komputertomográfiás vizsgálat is, érzékenyen jelzi a lép nagyságát. Izotópos vizsgálattal közvetve vizsgálható a splenomegalia: izotóppal jelzett vörösvértestek feldúsulásából, anatómiai elhelyezkedéséből lehet a lép nagyságára következtetni.

A háttérben álló betegség feltérképezéséhez minden esetben laboratóriumi vizsgálat szükséges, ahol a levett vérből teljes analízis történik (vérkép, kémia, gyulladásos markerek). A gyanítható alapbetegség határozza meg a további kivizsgálási tervet, amely tartalmazni fog képalkotó vizsgálatokat, szükség esetén rosszindulatú megbetegedés gyanújakor biopsziát is a lépből, illetve a feltételezett vagy már képalkotó eljárásokkal igazolt érintett szervekből.

Speciális esetekben érfestés is szükséges lehet.

Hogyan kezelhető a lépmegnagyobbodás?

A kezelés minden esetben a kiváltó ok kezelését jelenti. Fertőzéses megbetegedés esetén a kórokozóra specifikus terápiát kell alkalmazni (például baktériumok esetében antibiotikumot).

Rosszindulatú betegségek esetén kemoterápia, radioterápia vagy sebészi beavatkozás, csontvelő-átültetés lehet szükséges. Autoimmun betegségek, májcirrózis esetén immunszuppresszív terápia alkalmazandó (kortikoszteroidok, interferonok). Speciális esetekben szükség lehet a lép eltávolítására is.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőink: Dr. Kónya Judit, családorvos
Lektorálta: Dr. Reinhardt István