Autoimmun hólyagos bőrbetegségek: pemphigus és más kórképek

Az autoimmun hólyagos betegségeknek számos típusa ismeretes. Ezek közös jellemzője a bőrön és a nyálkahártyák felületén, különböző testrészeken kialakuló hólyagok megjelenése. A pemphigus csoportba tartozó kórképek közül a leggyakoribb a pemphigus vulgaris, amikor a bőr felületén laza falú, könnyen felszakadó hólyagok alakulnak ki.

Az autoimmun hólyagos bőrbetegségben szenvedők vérében a saját szervezetet megbetegítő úgynevezett autoantitestek keringenek. Ezek hatására a bőrön és gyakran a nyálkahártyákon is kisebb-nagyobb folyadékkal teli hólyagok, ezek nyomán hámhiányos területek jönnek létre. A hólyagok környéke gyakran gyulladt, fájdalmas. Ide tartozik a pemphigus, a pemphigoid és a Duhring-betegség is többek között, melyek különböző kiváltó okra visszavezethető, igen súlyos állapotot okozó betegségek.

A diagnózisuk felállításához bőrminta és vérminta is szükséges, melyekből a bőr egyes sejtjeivel szemben termelődő autoantitestek mutathatóak ki úgynevezett immunfluoreszcens módszerrel. Az autoimmun eredetű hólyagos bőrbetegségek krónikus folyamatok, többynire tartós orvosi kezelést igényelnek.

Pemphigus

A pemphigus csoportba tartozó kórképek közül a leggyakoribb a pemphigus vulgaris, amikor a bőr felületén, a szájüregben és a nemiszerveken laza falú, könnyen felszakadó, savós bennékű hólyagok alakulnak ki.

A pemphigus foliaceusban a bőrnek még felületesebb rétegében jönnek létre a hólyagok, szinte azonnal fel is szakadnak nedvező sebeket hátrahagyva, viszont nyálkahártya tünetek nem jellemzőek.

Nagy a jelentősége a paraneopláziás pemphigusnak, mely hátterében valamilyen rosszindulatú daganatos betegség húzódik meg. Előfordul, hogy a daganatot megelőzi a bőrtünetek kifejlődése. Kezelésre az előzőeknél nehezebben reagáló forma.

Ismert altípus még a gyógyszer provokálta pemphigus is, ahol a kiváltó gyógyszer elhagyása a betegség gyógyulását eredményezi.

A pemphigus megfelelő terápia nélkül potenciálisan halálos betegség. Terápiájában az immunrendszerre ható szereket alkalmaznak, többek között kortikoszteroidokat, citosztatikus hatású gyógyszereket alkalmaznak. Ezeket általában hosszú hónapokon keresztül kell szednie a betegeknek, ezért a szteroid mellékhatások veszélyével (csontritkulás, diabétesz, magasvérnyomás, gyomorfekély stb.) is számolni kell.

Mivel a pemphigusos bőrtünetek nagyon könnyen befertőződhetnek baktériumokkal, vírusokkal vagy gombával; nagyon fontos ezek megelőzése megfelelő helyi szerekkel.

Pemphigoid

A pemphigoid esetében a hólyagok a bőr mélyebb rétegeiben jönnek létre, ezért nem szakadnak fel olyan könnyen, viszont gyakran lép fel a hólyagok helyén hegesedés a betegség egyes alcsoportjaiban.

A bullous pemphigoid (bullózus pemfigoid) a leggyakoribb forma, elsősorban idősebbeknél fordul elő, a hason és a végtagokon megjelenő nagy, viszkető hólyagok formájában. A bőr rétegei közötti zóna gyulladása okozza.

A mucous membrane pemphigoid a nyálkahártyák, (száj, szem, nemi szervek) területén megjelenő hólyagokat okoz.

Különleges forma a terhesség folyamán jelentkező herpes gestationis, ami viszont a terhesség befejezésével gyógyul.

Dermatitis herpetiformis, Duhring-betegség

A dermatitis herpetiformis sok szempontból eltér a fenti autoimmun hólyagos bőrbetegségektől. Gyermekkorban is előfordulhat. Hátterében a glutén kiváltotta érzékenység, a cöliákia, magyarul lisztérzékenység áll.

Jellemzően apró, csoportosan elhelyezkedő, viszkető hólyagok, kiütések jelennek meg a térdek, könyökök felett a háton a farokcsont feletti bőrterületen, néha a válltájon és a lapockáknak megfelelően. Sokszor tartósan tünetmentesek a betegek, majd hullámokban kiújulást mutat a betegség. A betegben sokszor klinikailag tünetmentesen zajlik a cöliákiára jellegzetes bélboholygyulladás.

Igazolásához a bőrtünetekből vett bőrminta elemzése, szövettani feldolgozása itt is szükséges. A vérből gluténellenes antitestek mutathatóak ki.

A gyógyszeres kezelés alapja a dapson, mely hatására bőr tünetmentessé válik, de a cöliákia egyéb tüneteit, az esetlegesen fennálló béltüneteket nem befolyásolja.

Szigorú, egész életen át tartó gluténmentes diétát kell tartania a dermatitis herpetiformisban szenvedő betegnek. A búza, árpa, rozs, gabonafélék fogyasztása tilos, helyettük rizs, burgonya, kukorica javasolható. A diéta a bélgyulladásra is jótékony hatású és egész életen át szükséges tartania a betegnek.

Tovább Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Gál Mónika, bőrgyógyász