Immunhiány állapotok

Az immunrendszer a szervezet védekező mechanizmusa, melynek feladata a szervezet élettani egyensúlyának biztosítása, a szövetek integritásának védelme az idegennek felismert struktúrákkal, azaz a testidegen antigénekkel szemben.

Testidegen antigének származhatnak a külvilágból, mint például a kórokozó mikroorganizmusok, de képződhetnek a szervezeten belül is, mint a tumorsejtek. Amennyiben az immunrendszer nem működik megfelelően, valamelyik eleme hiányzik vagy mennyisége nagyon alacsony, akkor a szervezet nem képes felvenni a küzdelmet a behatoló kórokozóval szemben.

Az immunrendszer csökkent (extrém esetben hiányzó) működését nevezzük immunhiány állapotnak, immundefektusnak vagy immundeficienciának. Jellemző a fertőzésekre való fokozott fogékonyság. Tartós immunhiány állapotokban gyakrabban jelentkeznek daganatos és autoimmun betegségek.

Az immunhiány állapotok csoportjai

Az immunrendszer elégtelen működéséért három tényező felelős; - a rendszer éretlensége, genetikai hiba és másodlagos ártalom. Ennek megfelelően az immundeficienciák három csoportba oszthatók:

1. Átmeneti immundeficiencia: Ez az „immunérés” időszaka, amely 10-12. életévig tart. Az átmeneti immunhiányos állapot újszülöttkorban a legkifejezettebb és csak az első évtized vége felé tekinthető teljesnek a fertőzésekkel szembeni védekezőképesség.

2. Primer immundeficiencia: azaz veleszületett immunhiányos betegség, amelyet öröklött génmódosulás okoz. A génhiba következménye az immunsejtek számbeli és/vagy működésbeli csökkenése. A primer immundefektusban szenvedő beteg kórelőzményében krónikus étvágytalanság, emésztési és felszívódási zavar, fejlődésbeli elmaradottság, gyakori hőemelkedés és láz szerepel. A legjellemzőbb a gyakori, súlyos lefolyású, terápiára rosszul reagáló, gyakran maradványtünetekkel gyógyuló fertőzések előfordulása. A fertőzéseket sokszor opportunista (ritkán előforduló, szokatlan) kórokozók okozzák. A fertőzések leggyakrabban a légutakat érintik, de előfordulhatnak csaknem minden szervrendszerben. A fertőzés lokalizációja, típusa és kórokozója (infekciós profilja) jellemző lehet a primer immundefektusok egy-egy csoportjára.

3. Másodlagos immundeficiencia: Ebben az esetben nem az immunrendszer elsődleges megbetegedéséről van szó, hanem egyéb szervek vagy szervrendszerek betegségei, működési zavarai okoznak másodlagosan károsodást a szervezet védekező mechanizmusában. Ilyen betegségek, illetve állapotok: fehérje-, vitamin- és nyomelemhiány, toxikus anyag hatása, krónikus betegségek (vese, máj, cukorbetegség), aplasztikus anémia, nyirokrendszer daganatai, autoimmun kórképek, lép veleszületett hiánya, ill. eltávolítása, idült fertőzések, sugárártalom, az immunrendszer sejtjeit közvetlenül károsító ágens (pl. HIV-fertőzés).

A betegség diagnózisa és kezelési lehetőségek

Az elsődleges immunhiányos állapotok kórismézése összetett feladat. A pontos diagnózis megállapításának fontos elemei a családi és egyéni kórelőzmény ismerete, a fertőzések kórokának, lefolyásának, típusának, lokalizációjának gondos elemzése, az ismételten elvégzett fizikális vizsgálatok, rutin laboratóriumi vizsgálatok, immunológiai tesztek és a molekuláris genetikai vizsgálatok.

A beteg állapotától és az immunhiány típusától függően különféle kezelési lehetőségek vannak. A kezelés elvei; - a fertőzés kockázatának csökkentése, vakcináció, antibakteriális profilaxis, a fellépő infekciók erélyes, célzott kezelése, a hiányzó immunglobulin és enzim pótlása, interferon kezelés, őssejt-transzplantáció és génterápia.

Az immunhiányban szenvedők kivizsgálása, gyógykezelése és gondozása rendkívüli gondosságot igényel, ellátásuk speciális laboratóriumi háttérrel és jól képzett immunológusokkal rendelkező immunológiai osztályokon, centrumokban történik.

Tovább Az immunrendszer működés és zavarai

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Nagy László, infektológus