Mit jelent az IgG4-asszociált betegség?

Azon kórképeket foglalja magába, melyekben krónikus gyulladás áll fenn, a szöveteket teleszűrik a gyulladásos sejtek, a limfocita és IgG4-et termelő plazmasejtek. A betegségcsoport nevét onnan kapta, hogy az esetek 50-68 százalékában emelkedik az IgG4-immunglobulin vérszintje.

A betegségekre a vissza-visszatérő akut fázisok jellemzőek, a tünetek közötti nyugalmi időszakkal. A visszatérően megjelenő gyulladások, a gyulladásos szövetszaporulat végső soron az érintett szerv működésének zavarához, az ép szövet pusztulásához és szervelégtelenséghez vezethet.

Milyen tünetei jelentkezhetnek?

Attól függően, hogy mely szerv érintett, alakulnak ki a tünetek. A tünetek súlyossága idővel romolhat, ahogy megjelenik a szervkárosodás, elsősorban a későn kezdett kezelés esetén. A gyulladásos folyamat érinthet egy szervet is, de megjelenhet a testen belül több eltérő szervben is.

• Általános tünetek jelentkezhetnek: gyengeség, étvágytalanság, testsúlycsökkenés, láz, fájdalom
• Keringési rendszer: szívritmuszavarok, mellkasi fájdalom, infarktus, szívburok gyulladása, a fő ütőér falának kiboltosulása (aneurysma), szakadása (disszekció)
• Légzőszervi tünetek: mellhártya elváltozások, légzési nehezítettség
• Emésztőszervrendszeri tünetek: elzáródások az emésztőrendszerben, mely fájdalomhoz, puffadáshoz, hányáshoz, sárgasághoz, bélleálláshoz vezethet
• Neurológiai tünetek: bénulás, látásvesztés, látás zavar, hallásvesztés
• Veseelégtelenség

Mely betegségek tartoznak az IgG4-asszociált betegségek közé?

Az utóbbi években egyre több betegségről bizonyosodott be, hogy az IgG4-asszociált betegségcsoportba tartozik.

Jellegzetes IgG4-társult betegségek:

• Mikulicz-betegség: a könnymirigyek gyulladásával járó betegség
• Krónikus sinusitis: melléküreg-gyulladás
• Riedel-félepajzsmirigy gyulladás
• Autoimmun agyalapimirigy-gyulladás
• 1-es típusú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás
• IgG4-társult májbetegség
• Retroperitonealisfibrózis
• a vesék interstitiumának gyulladása

Ezen kívül gyakorlatilag bármely szerv gyulladása létrejöhet, specifikusan a szerv érintettségének megfelelő tünetekkel.

Hogyan igazolható a betegség?

Alapvetően szükséges az érintett szervből vett minta, annak szövettani vizsgálata, mely során speciális festésekkel igazolják a gyulladásos sejtek jelenlétét. Általános laborvizsgálatok mellett a vér IgG4-immunglobulin-szintjének mérése is megtörténik.

Az IgG4-asszociált betegségek kezelése

A cél a betegség nyugalmi fázisban (remisszió) tartása, amelyben nincsenek aktív gyulladásos időszakok, nincsenek tünetek sem. A betegség nem gyógyítható, de megfelelően beállított terápia, az aktív szakaszok kezelése mellett cél a hosszú távú szövődményeknek és szervkárosodásoknak a kivédése.

Az elsőként választandó kezelés a szteroid, mely gyors javulást hoz, a panaszokat mérsékeli vagy szünteti.

Abban az esetben, ha ellenjavallt a szteroid, a beteg nem tolerálja, vagy nem érhető el javulás, más immunrendszert elnyomó (immunszupresszív) gyógyszerek közül is választhat kezelőorvosa, egyénileg mérlegelve a beteg érdekeit. Időnként, főleg a nehezen uralható betegségek esetén szükséges lehet hosszabb ideig adott fenntartó kezelésre is.

Gyakoriak viszont a visszaesések, ezek időbeni jelentkezése előre is jelezheti a betegség aktivitását.

A betegség kimenetele

A betegség prognózisa függ attól, hogy mely szerv vagy szervek érintettek, milyen szintű szervkárosodás és szövődmény észlelhető. Klinikai vizsgálatok keretein belül a daganatok kialakulásának arányát magasabbnak találták. A betegség korai felismerésével és megfelelő kezelésével megelőzhetőek a szervfunkció elvesztésével járó szövődmények.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus