A Behcet-kór kezelése

Jelenleg nincs konkrét gyógymód a Behçet-kórra, de számos különféle kezelés, gyógyszeres terápia segíthet a tünetek enyhítésében és a súlyos szövődmények kockázatának csökkentésében. A kezelések közé tartozhatnak immunszuppresszív gyógyszerek, például kortikoszteroidok és életmódbeli változtatások egyaránt.

Miután a Behçet-kór diagnózisát megerősítették, általában több különböző szakemberhez irányítják, akik tapasztalattal rendelkeznek az állapot kezelésében, és segítenek konkrét kezelési tervet készíteni.

A gondozásban részt vevő szakemberek közt lehet bőrgyógyász, szájsebész, reumatológus, immunológus, szemész és neurológus is. Előfordulhat, hogy egynél több szakembert is fel kell keresni a pontos diagnózis felállításához, az állapotfelméréshez és a terápiás terv elkészítéséhez.

A kezelési terv általában különböző gyógyszerek kombinációjának alkalmazását tartalmazza. A tünetek típusától és súlyosságától függően előfordulhat, hogy a betegeknek csak akkor kell gyógyszert szedni, ha a Behçet-kór fellángol.

Alternatív megoldásként előfordulhat az is, hogy az érintetteknek hosszú távon is gyógyszereket kell szedniük, hogy megakadályozzák a súlyos szövődmények kialakulását, például a látásvesztést.

Gyógyszerek

A Behçet-kór különböző tüneteinek kezelésére számos különböző gyógyszer használható. A használt gyógyszerek fő típusai az alábbiak:

• kortikoszteroidok
• immunszuppresszánsok
• biológiai terápiák

Kortikoszteroidok

A kortikoszteroidok erős gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek hasznosak lehetnek a Behçet-kórhoz kapcsolódó gyulladás csökkentésében. A kezelt specifikus tünetektől függően az alábbiak szerint használhatóak:

Helyi kortikoszteroidok: közvetlenül az érintett területre alkalmazva szemcsepp, krém vagy gél formájában.

Orális kortikoszteroidok: ezek csökkentik a gyulladást az egész szervezetben, és tabletták vagy kapszulák formájában kaphatók.

Esetenként kortikoszteroid injekciókra is szükség lehet.

A mellékhatások a szedett kortikoszteroid formájától függenek. A helyi kortikoszteroidokkal kapcsolatos mellékhatások nem gyakoriak, de a hosszú távú használat olyan problémákhoz vezethet, mint például a bőr elvékonyodása.

Az orális kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása néhány potenciálisan súlyosabb mellékhatással jár, beleértve a:

• megnövekedett étvágyat, ami súlygyarapodáshoz vezet
• hangulatingadozást
• fokozott szemnyomást (glaukóma)
• magas vérnyomást (hipertónia)
• gyenge és törékeny csontokat (oszteoporózis)
• szürke hályogot
• cukorbetegséget

Ha Önnek hosszú távon orális kortikoszteroidokat kell szednie, további gyógyszereket kaphat, amelyek segítenek kezelni a fent említett súlyosabb mellékhatásokat.

Immunszuppresszánsok

Az immunszuppresszánsok olyan gyógyszerek, amelyek csökkentik az immunrendszer aktivitását, ami megszakítja a gyulladásos folyamatot, amely a Behçet-kór legtöbb tünetét okozza.

A Behçet-kór kezelésére használt immunszuppresszánsok közé tartozik az azatioprin, ciklosporin, metotrexát, mikofenolát-mofetil és talidomid.

Ezek a gyógyszerek általában tabletták, kapszulák és injekciók formájában kaphatók. A kolchicin, a köszvény kezelésére gyakran használt gyulladáscsökkentő gyógyszer szintén hasznos lehet. Míg az immunszuppresszánsok hasznosak lehetnek a Behçet-betegség tünetei széles körének kezelésében, néhány potenciálisan jelentős mellékhatást is okozhatnak, melyek miatt rendszeres vérvételre is szükség lehet.

Az alábbi mellékhatások fordulhatnak elő:

• a vérsejtekre és a májfunkcióra gyakorolt hatások (a vérvizsgálatok rendszeres ellenőrzésére lehet szükség)
• a fertőzések fokozott kockázata – a lehető leghamarabb említse meg a lehetséges fertőzés tüneteit háziorvosának vagy kezelőorvosának
• rosszullét érzése
• hasi fájdalom
• hasmenés
• hajhullás, ami általában átmeneti
• bizsergés
• izomgörcsök és gyengeség

Egyes immunszuppresszánsok születési rendellenességeket is okozhatnak, ezért nem szabad terhesség alatt vagy terhesség tervezése esetén szedni őket.

Biológiai terápiák

A biológiai terápiák újabb típusú gyógyszerek, amelyek szelektívebben célozzák meg a gyulladásos folyamatban szerepet játszó biológiai folyamatokat.

Például a tumornekrózis-faktor-alfa-gátlóknak (TNF-alfa-gátlók) nevezett gyógyszerek közvetlenül az immunrendszerre hatnak, és így csökkentik a gyulladást.

A Behçet-kór kezelésére alkalmazott biológiai terápiák közé tartozik az infliximab és az interferon-alfa. Ezek beadhatók közvetlenül a vénába (intravénásan), vagy bőr alá adott injekcióban (szubkután injekció) különböző időközönként.

Bár gyakran hatékonyak, a biológiai terápiák nagyon drágák is, ezért rendszerint csak súlyos tünetek esetén alkalmazzák őket, illetve ha más gyógyszerek nem voltak hatékonyak.

A biológiai terápiák is okozhatnak számos mellékhatást, beleértve a:

• fokozott fertőzésveszélyt
• fejfájást
• szédülést
• rosszullét érzését
• izom- és ízületi fájdalmat
• hirtelen fellépő szívverésérzést (palpitáció)
• fokozott szívverést (tachycardia)

Az immunszuppresszáns kezelés esetén jelentkezőhöz hasonlóan a lehetséges fertőzés tüneteit a lehető leghamarabb jelezze háziorvosának vagy kezelőorvosának.

A specifikus tünetek kezelése

A Behçet-kór kezelésére alkalmazott speciális gyógyszerek a kezelt tünettől függően változnak.

Fekélyek és bőrelváltozások

A helyi kortikoszteroidok – például krémek, pasztillák, szájöblítők és spray-k – általában a száj- és nemi szervi fekélyek első kezelését jelentik.

Egyesek úgy találják, hogy a kortikoszteroid inhalátor használata is hatékony. Ezeket az inhalátorokat általában az asztma kezelésére használják. A szteroidok belélegzése helyett azonban használhatja az inhalátort a szteroidok közvetlenül a fekélyre történő permetezésére is.

Ha vörös, érzékeny duzzanat van a lábakon (erythema nodosum), akkor kolhicin tablettát írhatnak fel a bőrgyulladás csökkentésére.

Súlyos fekélyek és elváltozások esetén, amelyek más kezelésekre nem reagálnak, más egyéb immunszuppresszáns tablettákat vagy biológiai terápiákat javasolhatnak a kezelőorvosok.

Szemgyulladás

Súlyos esetekben a látásvesztés lehetséges kockázata miatt a Behçet-kór által okozott szemgyulladást a szemésznek gondosan ellenőriznie kell.

A szemproblémák kezelése gyakran magában foglalja az azatioprin és kortikoszteroid tabletták szedését, bár a kortikoszteroid szemcseppek is hasznosak lehetnek.

Súlyos esetekben, amikor ezek a kezelések nem segítenek, mikofenolát-mofetil, ciklosporin vagy biológiai terápia is javasolt.

Ízületi fájdalom

A Behçet-kór által okozott ízületi fájdalmakban szenvedőknél a hagyományos fájdalomcsillapítók, például a paracetamol és a nemszteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) néha segíthetnek enyhíteni a fájdalmat.

A napi kolhicin tabletták az ízületek gyulladásának csökkentésében is segíthetnek.

Súlyos esetekben, amikor ezek a kezelések nem segítenek, azatioprin vagy biológiai terápia javasolt.

Emésztőrendszeri tünetek

Számos különböző gyógyszer alkalmazható a Behçet-kór által okozott gyomor- és bélgyulladás csökkentésére, beleértve a kortikoszteroidokat, az immunszuppresszánsokat és a biológiai terápiákat.

Néha a bél gyulladása károsítja a beleket és bélvérzés következik be. Emiatt – bár ritkán fordul elő – sürgősségi műtétre lehet szükség a vérzés megállítása és/vagy az érintett bélszakasz eltávolítása érdekében.

Fejfájás

Behçet-kór esetén a fejfájást általában ugyanúgy kezelik, mint a migrént. Ez azt jelenti, hogy kétféle gyógyszer használható:

• a fejfájás tüneteinek megelőzésére szolgáló gyógyszerek, például béta-blokkolók
• a fejfájás enyhítésére szolgáló gyógyszerek, például NSAID-ok és a triptánok

Vérrögök

Nem teljesen világos, hogy a Behçet-kórhoz kapcsolódó vérrögöket ugyanúgy kell-e kezelni, mint az egyéb állapotok által okozott vérrögöket, vagy az alapgyulladás kezelésére szolgáló gyógyszer alkalmazása megfelelőbb.

Normális esetben a vérrögöket antikoagulánsnak nevezett gyógyszertípussal kezelik, amely segít hígítani a vért, és csökkenti annak kockázatát, hogy a vérrög elzárja a véráramlást. Az antikoagulánsok Behçet-kórban való alkalmazása azonban ellentmondásos, mivel a vérrögök némileg eltérnek a többi vérrögtől – hajlamosak az érfalak oldalára tapadni, ahelyett, hogy lesodródnának és áthaladnának a véráramon. Az antikoagulánsok Behçet-kórban történő alkalmazása továbbá potenciálisan növelheti az aneurizma megrepedésének súlyos belső vérzést okozó kockázatát.

A vérrögöket gyakran kortikoszteroidok vagy immunszuppresszáns tabletták kombinációjával kezelik az erek gyulladásának csökkentése érdekében. Antikoagulánsokat csak akkor használnak, ha egy alapos kivizsgálás után megbizonyosodtak arról, hogy nincs aneurizma az érintett beteg szervezetében.

Aneurizmák

A Behçet-kór által okozott aneurizmákat általában kortikoszteroid és immunszuppresszáns tabletták kombinációjával vagy ciklofoszfamid infúzióval kezelik az érintett ér gyulladásának csökkentése és az aneurizma súlyosbodásának megállítása érdekében.

Sebészeti beavatkozásra is szükség lehet (pl. stentelés).

Központi idegrendszeri gyulladás

A központi idegrendszeri gyulladás viszonylag enyhe tünetei, mint például a kettős látás, kezelés nélkül önmagukban is javulhatnak.

A súlyosabb tünetek, például a bénulás és a viselkedésbeli változások azonban általában gyógyszeres kezelést igényelnek. Ez gyakran kortikoszteroid vagy immunszuppresszáns injekciók vagy biológiai terápiák formájában történik.

Terhesség és termékenység

A termékenységet általában nem érinti a Behçet-kórban szenvedő nők esetében a betegség, de fontos, hogy lehetőség szerint minden terhességet megtervezzenek. Ennek az az oka, hogy az állapot kezelésére használt gyógyszerek közül sok, mint például a talidomid, születési rendellenességeket okozhatnak.

Javasolt legalább egy megbízható fogamzásgátlási módszer használata a fogantatásig, és a kezelőorvossal történő egyeztetés a gyógyszeres terápia lehető legbiztonságosabb beállítása céljából.

Kevés bizonyíték van arra, hogy a Behçet-kór növeli a terhességgel összefüggő szövődmények kockázatát, bár fennáll egy nagyon kicsi esélye annak is, hogy a baba egy átmeneti állapottal, az úgynevezett újszülöttkori Behçet-kórral születik.

A Behçet-kórban szenvedő férfiak termékenysége viszont érintett lehet. Ez lehet magának az állapotnak, vagy egyes immunszuppresszáns gyógyszerek mellékhatásainak a következménye is. A kolhicin átmenetileg csökkentheti a spermiumok számát, de ez gyakran javul a kezelés leállításával.

Azoknál, akiknél a termékenység érintett, további vizsgálatokra – és bizonyos esetekben termékenységi kezelésre, például in vitro megtermékenyítésre (IVF) – lehet szükség a sikeres teherbe eséshez.

Megküzdés a Behçet-kórral

A Behçet-kór fellángolásai és ezáltal a kiszámíthatatlansága különösen elkeserítheti az érintetteket.

Ezért fontos, hogy amikor a jelek és tünetek megjelennek, szánjon időt önmagára. Legyen rugalmas, és lehetőség szerint módosítsa az időbeosztását, hogy pihenhessen, amikor szüksége van rá. Próbálja minimalizálni a stresszt.

Hasznos tippek a stresszoldáshoz

• Relaxációval a szorongás és a stressz ellen
• Relaxáció a hétköznapokban - Az autogén tréning módszere és alkalmazása
• Stresszkezelés, de hogyan? - Stresszkezelési módszerek

Legyen aktív, ha van energiája. Mérsékelt testmozgás, például séta vagy úszás segíthet, hogy jobban érezze magát a Behçet-betegség fellángolásai között. Ezek a gyakorlatok erősítik a testet, segítik az ízületek rugalmasságának fenntartását és javíthatják a hangulatot.

Csatlakozzon másokhoz. Mivel a Behçet-kór ritka betegség, nehéz lehet másokat találni, akiknek ugyanilyen betegségük van, és megosztani velük a nehézségeket. Kérdezze meg kezelőorvosát a környékbeli támogató csoportokról. Számos önsegítő kör, alapítvány működik a ritka betegségekben szenvedők számára.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Szabó Zsuzsanna, háziorvos, pszichoterapeuta szakorvos

Felhasznált irodalom:

• Behcet's disease (Mayo Clinic)
• Behçet's disease (NHS)