A Sjögren-szindróma és tünetei
frissítve:
A szem kiszárad, viszketni, égni kezd, a beteg úgy érzi, mintha valami lenne benne... A Sjögren-szindróma egy kevéssé ismert, nehezen felismerhető, ám sokkal gyakoribb betegség, mint azt gondolnánk.
A Sjögren-szindróma aránylag gyakori, minden századik embert érintő betegség, azaz a népesség 1%-át érinti. A betegek több mint 90 százaléka nő, átlagéletkoruk 50-60 év, ám férfiak esetében általában súlyosabb formában jelenik meg.
A betegség elindítója egy autoimmun folyamat, mely során autoantitestek termelődnek a könny- és nyálmirigyek ellen, így folyamatos gyulladást tartanak fenn bennük. A gyulladás következtében a mirigyeket alkotó sejtek fokozatosan pusztulnak, feladatukat nem képesek ellátni többé, és megjelennek a betegségre jellemző tünetek.
Mik azok az autoimmun betegségek? |
| Az elmúlt néhány évtized során több, korábban ismeretlen okú betegségről vált ismertté azok immunológiai eredete. Autoimmun betegség alatt azt értjük, hogy szervezetünk immunrendszerének sejtjei (bizonyos fehérvérsejtek, makrofágok) és az általuk termelt antitestek megtámadják testünk különböző sejtjeit, szöveteit, bennük gyulladásos folyamatokat indítanak el, így okozva súlyos betegségeket. |
A Sjögren-szindróma kialakulására jellemző az, hogy a különböző tünetek nem egyszerre jelennek meg, hanem több hónap vagy év alatt egymás után tűnnek föl, ezzel megnehezítve a biztos diagnózis felállítását.
A késői diagnózisért felelőssé tehető még az a tény, hogy szájszárazságot sok egyéb tényező - cukorbetegség, dohányzás, csökkent folyadékbevitel, bizonyos gyógyszerek - is okozhat, ezért az immunológiában nem járatos orvos gyakran fel sem veti ennek a betegségnek a gyanúját, hanem egyéb okot keres a háttérben. A szemszárazság pedig olyan gyakori, és oly sok más oka is lehet, hogy kísérőtünetek nélkül a szemész sem mindig gondol rá.
Milyen tünetek utalhatnak Sjögren-szindrómára?
A szem nagyon kiszárad, viszketni, égni kezd, a beteg úgy érzi, mintha valami lenne benne. A könnytermelés hiánya miatt a szemek néha annyira kiszáradnak, hogy a szaruhártyán fekély is kialakulhat, melynek következtében nagyfokú fájdalom és fényérzékenység lép fel.
A szájszárazság a másik nagyon jellemző tünet, amely megnehezíti a beszédet, a rágást, a nyelést és a fogak gyors romlásához vezet. A nyálmirigyek időnként fájdalmasan megduzzadnak, az ízérzés és a szaglás is elveszhet. A nyáltermelés lecsökkenése miatt a nyelv széle és a szájzug is könnyen berepedezhet.
A nyál- és a könnymirigyeken kívül más mirigyek is érintettek lehetnek, így a csökkent nyák- és váladéktermelés következtében kiszáradás, égő érzés jöhet létre az orr, a garat, a gége, a légcső és a hüvely területén is. Ha az orrnyálkahártya is súlyos fokban sérül, a felszínén kialakult fekélyek miatt akár az orrsövény is átszakadhat. A kiszáradt légcső okozta tünet a száraz, kínzó köhögés. Rekedtség és torokkaparás jön létre a garat és gége szárazsága esetén.
A nyál mennyiségének lecsökkenése megnehezíti a szilárd táplálék lenyelését, mely a gyomornyálkahártya csökkent nyáktermelésével együtt megnehezíti az emésztést. Súlyos esetben a hasnyálmirigy is érintett lehet, amely ezért nem tud elegendő mennyiségű emésztő enzimet termelni, így puffadás, hasfájás jön létre.
Laboratóriumi eltérések |
| A Sjögren-szindrómában létrejövő jellemző laboratóriumi eltérések a vérszegénység, a csökkent fehérvérsejt- és vérlemezke-szám, valamint a specifikus autoantitestek, melyek jelenléte a jellegzetes tünetekkel együtt biztossá teszi a diagnózist. Ilyen antitestek az anti-SS-A, az anti-SS-B, és az antinukleáris antitest-pozitivitás (ANA+). |
A betegek negyedében nemcsak a mirigyeket támadja meg a folyamat, hanem egyéb szerveket, szöveteket is, mint például a vesét, a bőrt, a tüdőket, az ízületeket, valamint az izmokat. Az ízületek közül általában a kéz, a csukló, a boka és a térd érintett. Ezeken a helyeken fájdalmas gyulladás jöhet létre. Ha a bőr kisebb erei begyulladnak (vasculitis), akkor testszerte, de elsősorban a lábakon kiütések lesznek láthatók.
Az izmok ebben a betegségben csak kis területeken, elszórtan károsodnak, nem okozva súlyos elváltozást. A lép megnagyobbodása és a tüdő állományának gyulladása az igen ritka tünetek közé tartoznak. Az idegrendszeri tünetek közül a szédülés, a görcsök és az esetlegesen megjelenő agyhártyagyulladás érdemelnek említést.
Mire számíthat kezelőorvosánál?
A diagnózishoz elengedhetetlen a szemészeti vizsgálat, mely során ki lehet mutatni a csökkent könnytermelést, illetve az esetleg jelen levő fekélyeket. A fogászati vizsgálat alkalmával a nyelv alatti területben összegyűlt nyál mennyiségéből következtetni lehet a nyáltermelés mértékére. Szükség lehet arra is, hogy az ajak belső felszínéről mintát (biopsziát) vegyenek a gyulladásos folyamat súlyosságának megállapításához. A végleges diagnózis felállítását szolgálja az említett autoantitestek vérszintjének megállapítása is.
A terápia napjainkban még nem egészen megoldott, elsősorban a tünetek enyhítése a cél. A nyáltermelést rágógumival, műnyállal, szájzselé alkalmazásával lehet fokozni. A nyelv égő érzésének csillapítására jótékony hatású lehet B-vitamin-komplex alkalmazása.
A szaruhártya kiszáradását, a fekélyek kialakulását szemcseppek, műkönny használatával lehet megelőzni. Ha a gyulladás fellángol, esetleg szteroidtartalmú szemcseppek alkalmazására is szükség lehet. Ha mégis fekély alakult ki, annak fedésére, óvására terápiás célú lágy kontaktlencsék állnak rendelkezésre.
Fontos a bőséges folyadékfogyasztás, a szoba levegőjének párásítása. Elengedhetetlen a fogak gyakori, alapos tisztítása is, hogy romlásukat elkerüljük! Ha a hasnyálmirigy is érintett, az általa termelt enzimeket is pótolni kell.
Nagyon súlyos fokú szem- és szájszárazság esetén gyógyszeres szteroidkezelés, valamint gyulladásgátlók alkalmazása is szóba jöhet, ám ez igen kevés betegnél indokolt.
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária, általános orvos
