Az izomgyulladás (myositis) típusai, tünetei és kezelése

A myositisek a multifaktoriális eredetű autoimmun betegségek közé tartozó olyan gyulladásos izombetegségek, melyek főleg a harántcsíkolt izmokat érintik.

A gyulladásos izombetegségek (myositisek) ritka kórképek, Magyarországon évente kb. 100000 főre esik 1 új megbetegedés, ebben a betegségcsoportban pedig összesen 1-6 beteg szenved 100000 lakosból.

A myositisek fő csoportjai a polymyositis (PM), dermatomyositis (DM), a zárványtestes myositis (IBM), juvenilis dermatomyositis (JDM), tumorasszociált myositis (CAM), és más kötőszöveti betegségekkel társult myositis (overlap szindrómák). A leggyakoribb alcsoport a PM (45%), és a legritkábban előforduló kórkép az overlap myositis (24%). Női dominancia jellemzi a betegséget (férfi:nő arány 1:2). Mind gyermek, mind felnőttkorban előfordulhatnak, a zárványtestes myositis azonban döntően a hatodik vagy hetedik évtizedben, férfiakon jelentkezik.

Autoantitestek minden szisztémás autoimmun betegségben kimutathatóak, így myositisek esetén is. Szerepük lehet a betegség pathomechanizmusában, vagy másodlagos jelenségként detektálhatóak. Bizonyos antitestek csak bizonyos betegekben jelennek meg, így különböző alcsoportok meghatározására van lehetőség. Az egyes alcsoportok tüneteikben, belső szervi manifesztációikban, terápiára adott válaszukban és betegségkimenetelükben eltérnek egymástól.

Mi okozhat izomgyulladást?

A myositisek kialakulásának oka és kialakulásuk pontos mechanizmusa nem ismert. Feltételezik, hogy a betegség kialakulásában hormonális okok, környezeti faktorok, génpolymorphismusok (egy génnek két vagy több különböző változata), terhesség alatti mikrokimérizmus (terhesség során a magzat szervezetéből sejtek kerülhetnek át az anya szervezetébe, és ezek az anyaitól genetikailag eltérő sejtek tartósan megmaradhatnak az anya szervezetében), vírusfertőzés játszhat szerepet.

Milyen tünetek jelentkezhetnek?

A betegek jellemzően a végtagok izomzatának gyengeségét és fájdalmát panaszolják, amelyek terhelés és a mindennapi tevékenységek hatására egyre erősödnek. A nap végére már az alapvető dolgait sem tudja elvégezni (lépcsőn fel- és lejárás, fésülködés, étkezés). Ezek a panaszok az idő előrehaladtával egyre erősödnek.

A legjellemzőbben érintett izmok a felkar- és a combizomzat, de ez nem kizárólagos. A betegség bizonyos változataiban (pl. a dermatomyositisben) ezekhez a fájdalmakhoz bőrelváltozások is – vöröses, lilás elszíneződések (úgynevezett Gottron-papulák) a kézen, jellemzően az ízületek felett, a szemek körül és néha egyéb testtájakon is – társulhatnak. A probléma kezeletlenül ráadásul nem áll meg a végtagoknál, hanem ráterjedhet a többi harántcsíkolt izomra is.

Emellett gyakori az ízületek gyulladása is (arthritis, polyarthritis), de ugyanígy ráhúzódhat a gyulladás a szívizomra (carditis) vagy a tüdőre is. Emellett gyakoriak a nyelési kellemetlenségek, nehézségek (dysphagia), az emésztési problémák is.

Hogyan diagnosztizálható a myositis?

Ha huzamosabb ideig fennállnak a fenti tünetek, érdemes orvoshoz fordulni, viszont laborvizsgálatok, speciális immunológiai tesztek, illetve szövettani vizsgálat nélkül nem lehet biztos diagnózist felállítani.

A myositisek diagnózisának felállítása szigorúan kritériumrendszer alapján történik. A legtöbben a Bohan és Peter által alkotott klasszifikációt alkalmazzák, noha ismert, hogy az több hiányossággal is bír. Ezt a kritériumendszert követve állítható fel a myositis diagnózisa.

Differenciáldiagnosztika és hasonló tünetekkel járó más betegségek

Háziorvosi ellátás szempontjából fontos a kivizsgálás elindításakor, hogy az egyéb izomgyengeséget okozó izombetegségek lehetőségére is gondoljanak (myasthenia gravis, egyéb myopathia, neurológiai betegségek, izomdisztrófiák). Ki kell zárni a gyógyszer okozta myopathiát, és egyéb toxikus ártalmak kóroki szerepét. Infekciók sok esetben felelősek gyulladásos izomlaesió kiváltásáért, mindig rá kell kérdezni, hogy volt-e a betegnek fertőzéses megbetegedése az izomfájdalmak létrejötte előtt. Fiatal és középkorú nők esetében gyakran fibromyalgia szindrómában a beteg vezető panasza is izomfájdalom lehet. Időskorban polymyalgia rheumatica okozhat hasonló panaszokat.

A betegség lefolyása

A betegség hullámzó lefolyású, aktív és tünetmentes nyugalmi periódusok váltakoznak. A betegség kimenetele és lefolyása alapján lehet teljes gyógyulásos, amikor egy aktív időszak után a betegség nem tér vissza. Gyakori azonban, hogy a betegség hosszabb-rövidebb időszakok múlva visszatér, illetve sajnos az is előfordul, hogy hosszan tartó igen progresszív a betegség lefolyása.

Mint minden autoimmun betegség, társulhat egyéb autoimmun betegségekkel (rheumatoid arthristis (RA), Sjögren-szindróma (SS), szisztémás sclerosis (SSC), szisztémás lupus erythematosus (SLE)), ilyenkor úgynevezett overlap szindrómáról beszélünk. A betegség indulásakor ugyanakkor gyakran előfordul, hogy sokáig nem mutat teljesen jellegzetes képet PM/DM irányában, majd az idő előrehaladásával – az esetek többségében hetek, hónapok, sokszor évek alatt – PM/DM irányba alakul át.

Hogyan kezelhetők a myositisek?

A diagnózis tisztázásáig helyes nemszteroid gyulladásgátlókat és fizioterápiát alkalmazni, hiszen a betegség előrehaladásával könnyebb a diagnózis felállítása akkor, ha a kezdeti tüneteket nem csendesítjük el nagyobb dózisú szteroid alkalmazásával, várunk az esetleges többi tünet kifejlődésére.

Autoimmun betegségek kezelésénél fő szempont a remisszió elérése, és annak minél hosszab ideig való fenntartása. Klinikai immunológiai beteg kezelése és időszakos ellenőrzése csak erre megfelelő progresszivitású intézményben történhet.

A már diagnosztizált betegség gyógyszerei között megtalálhatóak a kortikoszteroidok, valamint az úgynevezett immunszupresszív készítmények. Ezek nagyon hatásos, de ugyanakkor számos mellékhatás lehetőségét magukban rejtő gyógyszerek. Éppen ezért mind az adagolásukat, mind pedig az egyéb, orvos által elmondott figyelmeztetéseket pontosan be kell tartani!

Napi rendszeres gyógytorna végzését a beteg érdeke kívánja, polyarthritises panaszok, ízületi merevség, izomgyengeség, kezdődő vagy kialakult kontraktúra (ízületi mozgásbeszűkülés) nem feltétlenül kezelhető csak gyógyszeresen.

A DM-ben gyakori daganatok társulása (7-66%). A dermatomyositises betegek rizikója a betegséget megelőző és követő egy évben mérsékelten emelkedett daganatos betegség kialakulására (vasatagbél-, emlő-, tüdő-, petefészekrák, lymphomák, haematológiai kórképek). Ezért dermatomyositis kialakulása esetén feltétetlenül gondolni kell rosszindulatú tumorok jelenlétének lehetőségére; így a széles körű és évente ismételt tumorkutatás elengedhetetlen része a beteg gondozásának, követésének.

Forrás: WEBBeteg összeállítás
Orvos szerzőink: Dr. Bálint Anita, reumatológus, Dr. Debreceni Anikó, általános orvos