Amikor a szervezet önmaga ellen fordul

A szklerózis multiplex a központi idegrendszer autoimmun eredetű, krónikus, gyulladásos megbetegedése. Elsősorban a fiatal felnőtteket (a 20-40 éves korosztályt), ezen belül is főként (akár 70 százalékban) a nőket sújtja. Az immunvédekezés hibája nyomán az idegsejtek nyúlványának védőburka sérül, emiatt az ingerület-átvitel lelassul, majd egyeseknél teljesen gátlódik.

A beteg tudja, hová tenné kezét, lábát, ám az utasítás nem jut el végtagjába. Zsibbadás, szédülés, súlyos egyensúly-, látászavar mellett a kór legjellemzőbb tünete a mozgáskoordináció zavara, esetleg teljes hiánya – az ilyen beteg végül tolószékbe kényszerülhet.

Magyarul SM-ként említik. Az első tag jelentése: megkeményedett, a második arra utal, hogy az agyban sokfelé megtalálhatók a gyulladásos gócok helyén formálódó hegek (plakkok, léziók).

A folyamat (demyelinizáció) apró gócokat érint, ezek helyétől függ az idegrendszeri válasz.

A betegség első tünete gyakran csak múló érzészavar – hónapok, sőt évek telhetnek el, míg okát keresni kezdik. Klinikai vizsgálatok bizonyítják, milyen fontos volna a mielőbbi pontos kórismeret, hogy idejekorán indulhasson a megfelelő kezelés, megállítandó az idegszövet burkának pusztulását.

A legtöbb betegnél (80-90 százalékuknál) az első évek rövidebb-hosszabb tünetmentes periódusokból állnak.

Kezelés mellett, néha spontán módon, a klinikai romlás megáll, olykor enyhébb fázisba lép vissza. A rosszabbodó periódusok ismétlődése után általában maradványtünetek alakulnak ki.

8-10 év kórlefolyás után a többségnél (60%) már nem jelentkeznek akut visszaesések, az állapot lassú, állandó rosszabbodása észlelhető (másodlagos, krónikus progresszív forma alakul ki).

Az érintettek 10-20%-át a primer progresszív forma jellemzi – ekkor a kezdetektől egyenletes a romlás.

Kórrajz

Az idegrendszer traumás sérüléseit, illetve az epilepsziát követően, a fiatal felnőtt korúak, a fehérek (kaukázusi rassz), és a mérsékelt égövön élők körében szakemberek ezt tartják a leggyakoribb neurológiai kórnak. Becslések szerint 2-2,5 millióan szenvednek tőle a világon, hazánkban 6-8 ezer betegről tudni. Amint egyértelműen igazolódott az SM, meg kell kezdeni a lehető leghatékonyabb terápiát, még akkor is, ha a beteg amúgy egészségesnek érzi magát, mondják szakértők.

A ma is rejtélyes kórt az orvostudomány 160 éve ismeri, ám keletkezésének okairól, a megelőzés lehetőségeiről napjainkban is viszonylag keveset tudni, és – a bíztató kutatási eredmények ellenére –, a gyógymódot sem találták még meg. Az autoimmun folyamatok mellett környezeti, genetikai tényezők szerepét feltételezik. A földrajzi meghatározottságra utal, hogy az Egyenlítőtől a sarkok felé haladva gyakoribb. Aki 15 éves kora előtt költözik másik országba, annál az ott jellemző kockázat érvényesül, ám későbbi életkorban a földrajzi változásnak már nincs szerepe. Szakértők szerint, genetikai hajlam esetén, vírus is beindíthat kóros immunválaszt, bár még nem igazolták olyan vírus létét, ami egyértelműen felelőssé tehető volna az SM kialakulásáért

Újabb kutatási eredmények kérdőjelet tesznek a korábbi feltételezés mellé, hogy a gyulladás során csak az idegrostok burka sérül.

Úgy látszik, az immunrendszer túlműködése előidézte gyulladás hatékony kezelése megelőzheti, kivédheti a visszafordíthatatlan állapot kialakulását. Ezért szorgalmazzák a korai diagnózist, a gyógyszeres – például immunmoduláns – terápia mielőbbi megindítását.

A szklerózis multiplex tünetei

Mivel több idegrendszeri struktúrát érint az SM, tünetei változatosak. Az első jelzés(ek) váratlanok, pár napon, héten belül el is múlnak. A betegek fele-harmada először érzészavarról számol be: zsibbadás, bizsergés, érzéskiesés, gyengeség a test egy részén: kézen, lábon, a törzs egy szakaszán, aszimmetrikus eloszlásban. (A háton végigfutó "villanyozó" érzés az ún. L''Hermitte jel). Negyedüknél első tünet a látóideg gyulladása, ami 1-2 napig tartó féloldali (teljes vagy részleges) látásvesztéssel, szemfájdalommal jár. A homályos látástól (lencsével nem korrigálható látásélesség csökkenéstől) a teljes látásvesztésig terjedhet a látásromlás (a szemteke-rezgés neve: nisztagmus). Felléphet izom-, ízületi fájdalom. Az SM súlyosbodásával romlik a végtagok akaratlagos mozgatásának képessége, csökken az izomerő, fokozódik a kóros izomtónus (spaszticitás).

Ez utóbbit külső tényező (stressz, időjárási front, fájdalom) is befolyásolja – súlyos esetben akaratlan rángások futnak végig a lábon egyszerű mozdulat (például a sarok felemelése) előtt. Néhány betegnek fájdalmas éjszakai lábgörcse szokott lenni. Járáskor, hosszabb táv megtételekor a lábak elnehezülnek, a mozdulatok lassulnak, a lépcsőn járás fárasztó. Súlyos formában a láb merev, rogyadozik. Akut gerincvelői érintettségnél mindkét láb gyenge, a járási nehezítettség mellett vizelési zavar lép fel. Impotencia, csökkent érzékenység, akaratlan izomfeszülés nehezítheti a szexuális életet, ami tovább mélyítheti a betegnél a diagnózisra adott reakcióként már létező depressziót.

Sok beteg (70%) éli át a kóros hirtelen fellépő, szélsőséges testi-szellemi - fáradékonyságot (fatigue), ami a legkönnyebb tevékenység során is előfordulhat. Az állás-, járásbizonytalanság (ataxia), kettős látás, forgó jellegű szédülés (vertigó), arcfájdalom, fáradságérzés, a lelassult, ritmustalan beszéd, koncentráció- és memóriazavar mind intő jel.

A kór „emberi” arca - néhány érintett portréja

Az orvosi megfigyelések arra utalnak, hogy a diagnózis felállítása idején a betegek negyedénél mutatkozik enyhe vagy középsúlyos kognitív zavar. Tíz év elteltével az érintettek aránya 50-60 százalékra emelkedik. Azonban van olyan gondozott beteg is, aki akár elméleti matematikusként, orvosként, művészként képes hosszabb ideig folytatni munkáját.

Interjúim során magam is megismerkedtem egy művésszel. Nóra tolókocsiban ülve - derűt sugárzó színekkel - kitartóan festette szimbolikus üzeneteit, míg keze tartani tudta az ecsetet. Türelmet, belső békét láttam rajta mindig. Nem panaszkodott, örült, ha kiállítást szerveztek neki, ha dicsérték munkáját.

A közelmúltban két fiatal nővel beszélgettem az SM-ről – mindkettőnél tini korban jelentkeztek az első tünetek. Mindkettőnek zsibbadt a lába, és kettőzve látta a világot.

Egyiküknél sem jöttek rá azonnal, mi lehet a baj. Mindketten szerető családban éltek, ma is erős az otthoni támasz. Egyik szülő sem adta rögtön tovább az érintettnek, amit az orvosoktól megtudtak. A két lány akár hasonló is lehetne, mégis minden momentumban más SM-beteg képe rajzolódik ki.

Bea betegen sem mondott le a tanulásról. Hallani sem akart az orvos javaslatáról, hogy vegyék ki az iskolából. Inkább évet ismételt. Kitartóan magolt, ám semmit nem tudott megjegyezni. De küzdött keményen, és jól kalkulált. A bukdácsoló diák végül szakérettségit tett, dolgozni ment, majd 30 éves korára, négyféle felsőfokú képesítést szerzett.

A 30 fele járó Panni most írja szakdolgozatát, a leadásra folyton határidő módosítást kér. Nem jár dolgozni, a háztartási feladatoktól is óvják. Még attól is, hogy az injekciót beadja magának. Mint mondja, nem bírja elviselni a szúrás gondolatát, a tű látványát, a belövő-szerkezet kattanó hangját. Panni lépeget a szobában – keze, karja furcsa tartásban, alkarját maga elé szorítja, mintha könyv volna a hóna alatt – közben arról beszél, ha mamája nem bírja már, majd lesz más, aki injekciózza. Előző barátja is megtanulta, nem emiatt hagyta el, a mostani is hajlandó rá.

Bea partnerei is megértőek voltak. Férje közelről látta egy barátja gyors romlásán, mivel jár, ha az SM tolószékbe kényszeríti áldozatát, mégis vállalta, hogy gyerek kösse össze őket. Beának évek óta nem volt shub-ja, a problémátlan terhesség, majd császár után rögtön beindult tejelválasztása. Másfél éves kisfiát ma is szoptatná, ha szülei balesete miatt idegességében nem ment volna el a teje. Bea derűs, panaszmentes, és csak azért nem injekciózza magát, mert második terhességére készül.

Az SM jelentkezésének, folyamatának ismertetése után lassan eljut az „intim” közlésekig Panni: nincs betegségtudata, ám ezt úgy éri el, hogy nem veszi figyelembe, mit kellene SM-mel élőként kerülnie. Nem mond le a cigarettáról. Avval védekezik, sose szív napi egy doboznál többet. Az is élete része, hogy bulizni jár, hajnalig kimarad, bár tapasztalja, rohamot provokál a fáradtság, kialvatlanság.

De kell a kikapcsolódás, mondja, mert depresszióval küzd, pszichiáterhez jár. Sőt, más szakorvoshoz is, mert az SM mellett nemrégiben újabb autoimmun kórt fedeztek fel nála. Terveiről bizonytalan, homályos válaszokat kapok. A többi SM-betegnek szeretne segíteni, saját példáján megmutatni, milyen jól meg lehet így is lenni, s érdemes optimistán várni a jövőt. De vajon hogyan állít példát, ha még rokonainak sem beszél betegségéről, ismerősei elől elhallgatja. Sorstársaival nem akar találkozni. Nem megy SM-klubba, mert mások állapota, a tolószék látványa lesújtja, mélyíti depresszióját. Vállalhat így önkéntes segítőmunkát? Milyen üzenetet fogalmazna meg másoknak? Nincs rá válasza.

Bea sem akar részt venni közösségi rendezvényeken. Egészségesek körében érzi jól magát, ők nem emlékeztetik betegségére. Ezért nem olvas az SM-ről, elég neki az időszakos ellenőrző vizsgálatokon a neurológustól, az SM-nővértől hallott tájékoztatás. Amúgy leköti gyereke, háztartása, a kerti munka – ami most az edzőterembe járást helyettesíti nála.

Panni sem jár edzőterembe, pedig hízásra hajlamos. Elégedett külsejével, amúgy is fárasztó neki a közlekedés. Most a szakdolgozatát akarja befejezni, majd aztán elgondolkodik, hogyan legyen tovább – milyen munkát vállaljon, mikor kezdjen dolgozni. Mit kezdjen magával…

A szklerózis multiplex kezelése

A megfelelő gyógyszerek mellé kell a beteg kitartása, küzdeni akarása, állítják szakemberek. A gyulladáscsökkentők (ált. kortikoszteroidok) – enyhítik a relapszus heveny tüneteit, de a kór háttérfolyamatait, kimenetelét nem változtatják meg. Az immunterápia - a központi idegrendszert támadó immunsejtek aktivitásának csökkentése révén - a kórlefolyásra hat. Az immunmoduláns szerek közé tartozó interferonok (IFN) szerkezetüket tekintve kis fehérjék (glikoproteinek) melyek "hírvivő" anyagként befolyásolják az immunválaszt (napjainkban 2200 beteg kap immunmoduláns kezelést).

Az SM érintettjei: betegek, orvosaik számára jó hír, hogy - az SM korai szakaszában lévő kis csoporttól eltekintve - napjainkban senki nincs várólistán. A CIS betegeknek azért kell várni, mert bár volt már egy tünetük, s nagy a kockázat, hogy kialakul a klinikailag egyértelmű SM, de náluk az évi két roham nem igazolható. A ma hatályos felírási szabályok értelmében kezelésükhöz meg kell várni a 2. tünetet. A CIS betegek száma évi 300 (becslések szerint, harmaduknak kellene kezelés). Rajtuk kívül, 300 forintos dobozdíj ellenében, mindenki megkapja a korszerű, drága gyógyszert, melynek egyik típusa sem képes visszafordítani a kór lefolyását, de a ma hozzáférhető injekciós SM készítmények révén a betegség progressziója lassítható. A törzskönyvezési folyamat lezárultával a hatóanyag tabletta formában is elérhető lesz. A többféle tablettás termék megjelenése jó hír lehet annak, aki nem tud megbirkózni az injekciózással, nem bírja az infúziót.

Feltevések a kialakulás okairól, kockázatról

Az SM nem örökletes, ám a betegségre való hajlam örökölhető lehet. A családtagok érintettségére utaló arányszám alacsony – a kutatók arra hívják fel a figyelmet, ez is inkább a környezeti tényezők szerepére utal, s egészen másutt is keresik a kialakulás magyarázatát.

Ausztrál kutatók 1524 páciens adatait elemezve úgy találták, azon gyerekeknél csaknem harmadával nagyobb lett az SM esélye, akik édesanyja, a terhesség első harmadában kevés napfényhez jutott. Úgy vélik, ez a D vitamin hiánya révén befolyásolhatja a magzat immun-, vagy központi idegrendszerének kialakulását, és teszi a későbbiekben esendőbbé őket. A napfény és a D-vitamin hiányát kockázatnak tekintő elméletet támasztja alá az adat, hogy az Egyenlítőtől távolodva gyakoribbá válik az SM előfordulása.

A gyerekkori D-vitaminhiány növelheti ezt a kockázatot, igaz, adott genetikai változat esetén, állítják brit kutatók. Úgy vélik, jótékony hatású, ha a terhesek, majd gyerekeik kiegészítést kapnak D-vitaminból, mert az általa aktivált fehérjék ahhoz a DNS-szakaszhoz kapcsolódnak, amely közvetlenül a DRB1 jelű génváltozat mellett van, amit már más vizsgálatokban is összefüggésbe hoztak az SM megjelenésével.

A kamaszkori elhízás ugyancsak növeli e kór kockázatát, derül ki egy amerikai tanulmányból, mely 238 ezer nő 40 éven át tartó követéses vizsgálatát összegezte. A Harvard kutatói úgy találták, hogy a gyerek- és felnőttkori testsúllyal nem mutatható ki összefüggés, de a 18 évesen elhízottaknál kétszer nagyobb valószínűséggel jelentkezett a későbbiekben az SM. Azt feltételezik, a zsírszövet által termelt anyagok befolyásolhatják az immunrendszert.

Több meggyőző adatot találtak az étrend szerepére vonatkozóan. Megfigyelték, hogy az állati eredetű táplálékot fogyasztók körében gyakoribb az SM, míg a halfogyasztás védő hatásúnak látszott. A kór kialakulásához vezető immunfolyamatokban szerepet játszó hírvivő anyagoknak magas az arachidonsav (többszörösen telítetlen szénláncú zsírsav) tartalma, ami főleg az effajta táplálékokban (hús, tojássárgája, tej, vaj) van jelen, míg a növényi ételekből hiányzik. A növényi olajok (pl. gamma linolénsav) és a halolaj gátolja a gyulladást okozó anyagok keletkezését.

Ezért célszerű a szervezet arachidonsav terhelését zöldségevéssel csökkenteni, a gyulladáskeltő anyagok termelődését pedig halolaj fogyasztással elnyomni.

Sok a kockázat, a szoptatás viszont megvédheti a nőket az SM súlyosbodásától, a szokásos havi ciklustól való eltérés nyomán. Amerikai kutatók úgy találták, azon páciensek, akik legalább 2 hónapig kizárólag szoptattak, ritkábban estek vissza a szülést követő évben, miközben ennek kockázata szülés után általában nagy. Mivel szoptatás alatt nem ajánlott az SM elleni gyógyszerek alkalmazása, a nők egy része, állapotuk szinten tartása érdekében inkább lemond a táplálás ezen formájáról. A követéses vizsgálat szerint, az egyáltalán nem, vagy 2 hónapnál rövidebb ideig szoptató nők 86, a szoptatók 36 százalékánál volt állapotromlás.

Életmód

Sokaknak törvényszerű, hogy az SM magányt, magára utaltságot hoz. Az érintettek tapasztalatai szerint, a kapcsolatok többsége, nem éli túl a diagnózist. Kevesen számíthatnak rá, hogy a házastársban oly erős a türelem, a segítőszándék, hogy képes legyőzni a nehézségektől való félelmet. Életre ítéltek – mondják magukról az érintettek, közülük sokan egyedül próbálnak megküzdeni a betegséggel. Nekik nyújthatnak segítséget az évtizedek óta hatékonyan működő betegszervezetek.

Az SM-mel élők nagy részét nehéz meggyőzni, hogy tegyen erőfeszítést korábbi életmódja folytatására, végezzen testedzést, növelje fizikai aktivitását, törekedjen a kiegyensúlyozott étkezésre. Holott pozitív változásokat tapasztalhatna: javul állóképessége, mozgáskészsége, ízületeinek hajlékonysága, ürítési funkciói, egészséges marad a szíve, fáradékonysága csökken, enyhülnek depressziós tünetei. Aki kapható a mozgásra, tudnia kell, hogy a gyógytorna, fizikoterápia során a teljesítőképességnek maximum 80 százaléka vehető igénybe, a terhelés mennyiségét, minőségét a beteg aktuális állapotához kell igazítani.

A testmozgás az agyi funkciót is javítja: a fittebb SM-betegek jobb eredményt mutatnak fel a kognitív teszteken, derült ki egy amerikai felmérésből. Az edzetteknél kisebb mértékű agyi sérüléseket találtak, mint a passzívaknál. Az aerob jellegű mozgás mind a szürke-, mind a fehér állományra védő hatást gyakorol – a sportoló betegek szürke állománya 20%-kal volt nagyobb, s ez pozitívan befolyásolja a gondolkodás folyamatát. Az említett kutatás döntő jelentőségű, mert sokáig azt mondták az SM-betegnek, kerülje a tüneteit súlyosbító mozgást.

A jövő lehetőségei

Az SM-ből ma még nem lehet kigyógyulni, de a ma rendelkezésre álló gyógyszerek hatékonyan csökkentik az immunrendszer túlműködése következtében kialakuló gyulladásos folyamatot – ez pedig alapvető a visszafordíthatatlan tünetek megelőzése szempontjából. A tudósok tovább folytatják a munkát az immunológia, a velőshüvely, a gliasejtek megújulását biztosító anyagok kutatásában.

Erősödik a nézet, hogy az immunrendszert-befolyásoló - a jelenleg használt - gyógyszerek elérték lehetséges hatékonyságuk határát. Ezért, van rá esély, vélik egyes szakértők, hogy a korábban – éppen az uralkodó autoimmun teória alapján kidolgozott és forgalmazott gyógyszerek miatt – fiókba tett felfedezéseket újra előveszik, és folytatják a sokszor félbeszakadt gyógyszerfejlesztéseket.

A szervezet természetes hormonszerű anyagai (a növekedési faktorok) között vannak olyanok, amelyek képesek az idegpályák vezető-képességét biztosító burkolatot (myelin-réteget) újratermelni. Egyes kutatók tehát a gyógyírt jelentő lehetséges szerek közé sorolták az inzulinszerű növekedési faktor bizonyos fajtáit. Ennek nyomán, új típusú, részben hasonló hatású gyógyszerek kifejlesztéséhez vezethet a programozott sejthalál-gátlására képes anyagok alkalmazása.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Fazekas Erzsébet, újságíró