A Kaposi-szarkóma tünetei és kezelése

A Kaposi-szarkóma (KS) egy rosszindulatú kötőszöveti daganat, melynek klasszikus formáját a magyar származású Kaposi Mór írta le 1872-ben. Hátterében a bőr és a belső szervek hajszálereinek és az azokat körülvevő kötőszöveti sejteknek rosszindulatú érburjánzása áll.

Mi okozza a Kaposi-szarkómát?

A Kaposi-szarkóma Humán Herpeszvírus-8 (HHV-8) fertőzés következtében alakul ki. Az immunrendszer legyengült állapota hajlamosít rá. Az esetek többségében idős férfiakon jelentkezik.

A Kaposi-szarkóma tünetei

Kezdetben rendszerint a lábfejeken, a lábszárak alsó részén szimmetrikusan panaszt nem okozó barnásvörös vagy kékeslila kis foltok jelennek meg. Ezek lassan növekednek, összefolynak és fájdalmas, nagyobb gyulladt területeket hoznak létre, melyek könnyen kisebesednek egy kisebb sérülés kapcsán is.

A bőrtünetek mellett körülbelül 10 százalékban belső szervi tünetek is lehetnek, leggyakrabban az emésztőtraktus és a regionális nyirokcsomók területén. Egyéb szervek érintettsége rendkívül ritka (pl. máj, tüdő, csont). Belsőszervi érintettség esetén bizonytalan hasi panaszok hívhatják fel a figyelmet a daganatra.

Viszonylag gyakran a szájnyálkahártyán észlelhetőek az első tünetek, melyre ilyenkor fogászati kezelés kapcsán derülhet fény.

Néhány beteg esetében nyiroködéma jön létre amiatt, hogy a túlburjánzó daganatos sejtek összenyomják a nyirokereket.

A Kaposi-szarkóma típusai

• A klasszikus formában a fentebb leírt tünetek általában az alsó végtagon jönnek létre, majd lassan terjednek. A belső szervek ritkán érintettek.

• Az úgynevezett "iatrogén" forma leggyakrabban veseátültetést követően fejlődik ki, amikor erős gyógyszerekkel tartósan legyengítik a szervezet védekezőrendszerét a szerv kilökődésének megakadályozása érdekében. Ilyenkor évekkel a szervátültetést követően fejlődik ki a daganat.

• A harmadik az úgynevezett "epidémiás" forma, amit AIDS-hez társuló Kaposi-szarkómának is neveznek. A HIV-pozitívak között a homoszexuális férfiakon 20 százalékkal gyakoribb, mint az egyéb HIV-fertőzötteken. Ebben a típusban az esetek háromnegyed részében kimutatható belsőszervi érintettség. Jellemző, hogy az utóbbi években egyre kisebb arányban fejlődik ki az AIDS-betegeken Kaposi-szarkóma, feltehetően a korszerű vírusellenes szerek alkalmazása miatt. Az epidémiás forma gyors lefolyású, másfél-két év alatt a beteg halálához vezethet.

• Létezik egy negyedik, endémiás variáns is, amit afrikai Kaposi-szarkómának is neveznek. Leggyakrabban a bantu néger fiúgyermekeken figyelték meg, meglehetősen korai életkorban. Jellemzően a végtagok kifejezett duzzanatával jár és a gyorsan elhatalmasodó belszervi érintettség következtében korai halált okoz.

A Kaposi-szarkóma összetéveszthető pyogén granulómával, perifériás artériás érbetegség tüneteivel, bacilláris angiomatózissal, egyéb éreredetű daganatokkal, például haemangiomával vagy a non-Hodgkin limfómával is.

Vizsgálatok és kezelés

A Kaposi-szarkóma diagnózisában alapvető a szövettani vizsgálat, mely apró biopsziás mintából elvégezhető. A belső tünetek kimutatására endoszkópos vizsgálat válhat szükségessé.

Tekintettel az érintett korcsoportra, gyakoribb az egyéb okból bekövetkező halálozás.

A kezelés során a fő terápiás célok a tünetek enyhítése, a nyiroködéma csökkentése, a végtag funkciójának javítása, a bőr- vagy zsigeri elváltozások méretének csökkentése, valamint a betegség progressziójának késleltetése vagy megelőzése. A betegség kezdeti tüneteit, amennyiben nem okoznak panaszt, nem feltétlenül kell kezelni. A felületes léziók röntgenkezelése, kimetszése, krioterápiája vagy lézeres ablálása jöhet szóba, valamint kemoterápia alkalmazása jó hatású előrehaladottabb formákban (kivéve, ha immunhiányos állapot áll a háttérben).

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Gál Mónika, bőrgyógyász
Aktualizálta: Dr. Müller Mariann, bőrgyógyász
Felhasznált irodalom: Classic Kaposi sarcoma: Clinical features, staging, diagnosis, and treatment (UpToDate)