Halbőrűség, halbőrbetegség (ichthyosis)

Az ichthyosis a bőr elszarusodásának zavara. Ez a nem fertőző, öröklődő bőrbetegség különböző formákban fordulhat elő, melyek jelentősen eltérnek egymástól. A szaruréteg megvastagodása ellenére az ichthyosisos bőr sérülékenyebb és védtelenebb a kórokozókkal és környezeti allergénekkel szemben is.

A betegség különböző formáiban közös bőrtünet a nagy kiterjedésű pikkelyszerű elszarusodás (hyperkeratosis). A pikkelysömörrel (psoriasis) ellentétben, amelyre az jellemző, hogy a fokozott mértékben elszarusodó hám lehámlik, ichthyosis esetén a kórosan elszarusodott hám kevésbé hámlik, ezért megvastagodik.

A bőr többrétegű elszarusodó laphám, melynek legkülső rétege a szaruréteg. Normál esetben az alapréteg sejtjei állandóan osztódnak, így az újabb sejtek egyre kijjebb és kijjebb kerülnek, a hámréteg felszínére érve az elhalt sejtek képezik a szaruréteget, majd idővel lekopnak, miközben helyükre újabb sejtek érkeznek. Ez a folyamat ichthyosis esetén zavart szenved.

Az ichthyosisok két nagy csoportra oszthatók aszerint, hogy a tünetek már születéskor jelen vannak vagy a születést követően 1 héten belül jelennek meg (veleszületett (kongenitális) ichthyosisok) vagy csak később lépnek fel. Utóbbi esetben születéskor nem láthatóak a tünetek, csak a baba születése utáni hetekben, hónapokban, években jelennek meg.

Az ichthyosis leggyakoribb és legenyhébb formája az ichthyosis vulgaris, mely körülbelül 250 ember közül 1-et érint. A betegek bőrének felszínén finom porszerű anyag képződik. A tenyér vonalai durvák, bőre száraz, redős, a ráncok mélyek. A halbőrűség ezen formájában a bőr összességében nagyon száraz, sokszor atópiás dermatitisz és asztma kíséri.

Az ichthyosis második leggyakoribb formája az X kromoszómához kötött vagy röviden X kromoszómás ichthyosis, amely kizárólag férfiaknál fordul elő. Körülbelül 6000 férfi közül egyet érint.

A további ichthyosisformák (például a veleszületett ichthyosisok legsúlyosabb formája, a harlequin ichthyosis) rendkívül ritkák. Egyes esetekben a halbőrbetegség további tünetekkel kiegészülve összetett kórképek része lehet, például a Refsum-kóré.

A veleszületett ichthyosisokon kívül szerzett ichthyosisok is vannak, melyek daganatos vagy autoimmun betegségek kísérői, de gyulladásos, fertőző, ideggyógyászati kórképekhez is társulhatnak, vagy gyógyszeres kezelések mellékhatásaként is kialakulhatnak.

Hogyan diagnosztizálható az ichthyosis?

Az orvos általában már a szabad szemmel látható bőrelváltozások alapján meg tudja állapítani az ichthyosis diagnózisát. Kétséges esetben a beteg bőrfelületről vett szövettani minta mikroszkópos vizsgálatával kizárható a betegség vagy beigazolható a gyanú. Ahhoz, hogy kiderüljön, hogy az ichthyosis melyik típusáról van szó, az örökítőanyag speciális vizsgálatára (DNS-analízis) van szükség.

Az ichthyosis kezelése

Mivel az ichthyosis nem gyógyítható, ezért kezelésének legfontosabb része a nagyon száraz bőr gondos ápolása. Az érintett bőrfelületeket rendszeresen, minden nap, naponta többször zsíros, nyugtató-hidratáló kenőccsel kell bekenni: hatékony az ureával, szalicilsavval és A-vitaminsav-származékokkal történő helyi kezelés, a mellékhatások miatt azonban ezt a terápiát csak orvosi felügyelet mellett szabad folytatni, és hosszú távon nem alkalmazható. A sérült bőrbarrier miatt az irritáló és allergén anyagok kerülése ajánlott. A szerzett ichthyosisok hátterében álló alapbetegség gyógyítása az elsődleges a fent említett intenzív helyi kezelés mellett.

Forrás: WEBBeteg
Bak Marianna, biológus szakfordító; onmeda.de
Lektorálta: Dr. Bodnár Edina, bőrgyógyász