A Hailey-Hailey-kór
frissítve:
A Hailey-Hailey-kór vagy más néven pemphigus chronicus benignus familiaris egy ritkán előforduló, genetikailag meghatározott, autoszomális domináns (AD) öröklődésmenetű, hólyagokkal jelentkező bőrbetegség, melynek hátterében az ATP2C1 gén áll.
Ellentétben a betegség nevével, a Hailey-Hailey-kór nem autoimmun hólyagos kórkép. A betegség mindkét nemben előfordul. A tünetek pubertás körül vagy fiatal felnőttkorban kezdődnek, utána többnyire krónikusan, hullámzó mértékben állnak fenn, shubokban erősödnek.
A Hailey-Hailey-kór tünetei
A betegség tünetei legtöbbször pubertáskorban vagy kicsit később, fiatal felnőttkorban kezdődnek, szimmetrikusan jelentkeznek, leginkább a hajlatokban. A hónaljban, lágyékhajlatban, mellek alatt és között gyulladt, nedvező, intertrigoszerű plakkok alakulnak ki. A gyulladt bőrön hosszanti berepedezések (úgynevezett fissurák, rhagasok), laza falú hólyagok és pörkkel fedett sebek alakulnak ki. A tünetek megnehezítik a betegek életét, rontják az életminőséget, mert viszketnek, fájnak, nedveznek és a felülfertőződés, bepállás miatt szagossá válhatnak. A fájdalom miatt a járás és a kar mozgatása nehezített lehet. A nedvező bőrfelületek sokszor fertőződnek felül. A felülfertőződést baktériumok, herpeszvírusok és Candida gombák is okozhatják. Az erodált, nedvező bőrterületeken a kontakt szenzibilizáció, allergia is gyakrabban kialakul.
A betegség dignózisa
A jellegzetes bőrtünetek, klinikai kép és a családi anamnézis esetén a betegség diagnózisa nem nehéz. A szövettani képpel a diagnózis megerősíthető. Ha csak egy régiót érint a betegség, akkor a betegség diagnózisa nehezebb lehet. Ilyenkor a kórképet el kell különíteni az intertrigótól, intertriginózus ekcémától, gombás fertőzéstől, pemphigus vegetanstól vagy a Darier-kórtól.
A betegség kezelése
A betegség végleges gyógyítása a tudomány mai állása szerint a genetikai meghatározottság miatt nem lehetséges, de a tünetek lokális kezelésekkel szinten tarthatók, a betegség tünetmentesíthető. A bőrtünetek helyileg antiszeptikus, fertőtlenítő és gyulladáscsökkentő ecsetelőkkel, krémekkel kezelhetők. Bakteriális, virális vagy gombás felülfertőződés esetén azok célzott szisztémás és lokális kezelése szükséges. A gyakori kontakt szenzibilizáció miatt allergológiai vizsgálatok is javasoltak. A betegség kezelésében dermabrasióval, lézer kezeléssel is átmeneti, de lényeges javulás érhető el.
A betegség prognózisa
A betegség egész életen át fennáll, shubokban zajlik. Sajnos jelenleg nincs rá gyógymód, de helyi kezeléssel és a provokáló faktorok elkerülésével hosszú tünetmentes időszakok érhetők el.
A betegség megelőzési lehetőségei
A betegséget a hőhatás, izzadás, dörzsölődés, kontakt szenzibilizáció provokálja leginkább, ezért a pamut, fehér, lenge ruházat viselésére nagyon oda kell figyelni. Irritáló anyagok, dezodorok használata nem javasolt. Mivel a fokozott izzadás súlyosbíthatja a bőrtüneteket, ezért a betegségben szenvedőknek fontos olyan munkahelyet választani, ahol nincsenek kitéve fokozott hőnek, párának. Az izzasztó sportok mellőzése szintén ajánlott. Ritkábban a napfény is ront a tüneteken. Mivel a betegek bőre könnyen szenzibilizálódik, ezért leginkább mechanikai fényvédelem javasolt, ami azt jelenti, hogy a betegeknek ruházattal ajánlott védeni magukat a napfénytől. A bakteriális, virális és gombás felülfertőződés megelőzésében a fokozott higiéniának kell figyelmet szentelni.
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Bodnár Edina, bőrgyógyász
