Az angiofibróma

Az angiofibróma egy olyan bőrelváltozás, ami a bőr rostos szövetéből és érsejtjeiből épül fel. A megjelenése és tünetei változatosak lehetnek, és a kezelési lehetőségek is különböznek egyéni megítélés alapján.

Mi az angiofibróma?

Az angiofibróma egy olyan bőrön kialakuló jóindulatú elváltozás, amit a dermalis rostos kötőszövet és az érsejtek túlburjánzása okoz, amit orvosi néven adenoma sebaceumnak, köznyelven sokszor vadhúsként emlegetnek.

Az angiofibrómák általában kis, kemény, bőrszínű, domború papulák, melyek átmérője ritkán haladja meg az 5 mm-t. Leggyakrabban mindkét oldalon, szimmetrikusan jelennek meg az orron, orcákon, száj körül és állon. Az arcon jelentkező tünetek legtöbb esetben gyermekkorban jelentkeznek, általában 2-5 éves kor között, számuk lassan növekedik az évek során.

Külön formája a juvenilis angiofibróma, ami bár megjelenésében hasonló, elhelyezkedése és térfoglaló hatása miatt rosszindulatú lefolyású is lehet. Általában fiatal fiúkon jelenik meg.

Vizsgálatok, diagnózis

Az angiofibróma diagnózisát általában klinikai vizsgálat vagy bőrbiopszia segítségével állapítják meg. A szövettani vizsgálati mintában "hagymahéj" mintázatot, hiperkeratózist (keratózis felhalmozódást) és érproliferációt (rendellenes érnövekedést) mutat.

Megjelenése miatt az angiofibrómát össze lehet téveszteni több másik bőrgyógyászati kórképpel, ezért fontos elkülöníteni a következő betegségektől:

• Intradermális melanocitás nevusz (születési májfolt): Egyes esetekben az angiofibróma megjelenése hasonló lehet az intradermális melanocitás nevuszhoz, melyek jóindulatú pigmentált bőrelváltozások.
• Akne: Az arc területén kialakuló angiofibrómák néha összetéveszthetők az aknés elváltozásokkal, különösen, ha az angiofibróma viszket és vérzik.
• Basalioma (bazálsejtes karcinóma): Az angiofibróma egyes esetei hasonlíthatnak a basalioma megjelenésére, így fontos kizárni ezt a malignus elváltozást.
• Vírusos szemölcsök: Különösen a szerzett angiofibrómák, mint a fibrosus papula, megjelenhetnek olyan területeken, ahol más bőrproblémák, például vírusos szemölcsök is előfordulnak.
• Molluscum contagiosum: Ez a vírus okozta fertőzés szintén apró dudorok formájában jelenik meg a bőrön, és összetéveszthető lehet az angiofibrómával.
• Subungualis exostózis: A periunguális angiofibrómák differenciál diagnózisában fontos kizárni olyan állapotokat, mint a subunguális exostózis, amely a körmök alatti csontos kinövéseket jelenti.

A differenciál diagnózis célja az elváltozás pontos azonosítása és az esetleges más, súlyosabb betegségek kizárása.

Lásd még További fibrómák, bőrgyógyászati fibróma-típusok

Az angiofibrómával járó tünetek

Az angiofibrómák esetén a tünetek változhatnak. Felnőttkorban akár tünetmentesek is maradhatnak, sok esetben azonban viszketnek és vérzékenyek is lehetnek.

Az angiofibrómák gyakran társulnak bizonyos genetikai rendellenességekkel, mint például a tuberoszklerózis, a Birt-Hogg-Dubé szindróma, és az 1. típusú multiplex endokrin neoplasia (MEN-1). Azonban léteznek szerzett (nem genetikai alapon kialakuló) formák is, mint például a fibrosus papula vagy pénisz papulák.

Azoknál, akiknél genetikai rendellenességekkel társulnak, gyakran társulnak más jóindulatú tumorokkal (agyban, vesében, májban), görcsrohamokkal, fejlődési zavarokkal.

Az angiofibróma kezelése és prognózisa

Az angiofibrómák jóindulatúak és nem mindig szükséges eltávolításuk. Az eltávolításra azonban lehet szükség esztétikai vagy fájdalommal kapcsolatos okok miatt.

A kezelési lehetőségek közé tartozik

• a kimetszés (excízió),
• dermabrázió (bőrfelszín "lecsiszolása"),
• lézerterápia,
• elektromos és rádiófrekvenciás eszközök használata,
• krioterápia (fagyasztás), valamint
• helyileg injekciós formában beadott gyógyszerek (topikális podofillotoxin, rapamycin és béta-blokkolók) alkalmazása.

Az angiofibrómák bár jóindulatúak, általában nehéz megszabadulni tőlük. Azoknál, akiknél a tuberoszklerózissal társulnak, az angiofibrómák visszatérési aránya akár 80% is lehet.

Az angiofibróma tehát változatos megjelenéssel rendelkező jóindulatú bőrelváltozás, mely különböző genetikai rendellenességekhez társulhat. A diagnózis, kezelés és prognózis szempontjából fontos az egyedi esetek megértése és személyre szabott megközelítés alkalmazása.

Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Kádár Eszter, rezidens
Kép forrása: Toronto Dermatology Centre