Daganatok bőrtünetei: kután paraneopláziás szindrómák I.

A belső szerveket érintő rosszindulatú daganatok jellegzetes, jóindulatú bőrbetegségekkel járhatnak, melyeket úgynevezett kután paraneopláziás szindrómáknak nevezünk. Ha a bőrtünetek a tumor diagnosztizálása előtt alakulnak ki, akkor segítségünkre lehetnek a rosszindulatú daganat diagnózisában.

A bőrbe történő tumoros beszivárgás következtében kialakuló bőrbetegségek nem tekinthetők paraneoplasztikus bőrbetegségnek. Ilyenek például a bőr metasztázisok (a belső szervi daganatok bőrben képződő áttétei) és a leukémia bőrben való megnyilvánulásai (leukaemia cutis). A kután paraneopláziás szindrómák tehát nem daganatos elváltozások, hanem a tumorokkal gyakran együtt jelentkező más bőrbetegségek. Paraneopláziás szindrómák továbbá nem csak a bőrben alakulhatnak ki, hanem más - pl. idegrendszeri, mozgásszervi - tünetek is utalhatnak rosszindulatú daganatra.

Fontos megjegyezni, hogy a daganatos betegségekkel összefüggő bőrbetegségek túlnyomó többsége daganat hiányában is kialakulhat. A tünetek észlelése ezért nem feltétlenül utal belső szervi tumorra, azonban indokolja a daganatos betegség kizárását.

Lásd még Paraneoplázia: daganatos betegségre utaló nem specifikus tünetek

Acanthosis nigricans

Jellemzően a hajlatokban (hónaljban, mell alatt, lágyékban, nyakon) jelentkezik. Az érintett területeken a bőr erősen pigmentálttá (a bőr színe sötétedik) és bársonyos tapintatúvá válik. Hangsúlyozandó, hogy az acanthosis nigricans eseteinek nagy része jóindulatú, elhízással, inzulinrezisztenciával társul, illetve örökletes tényezők is szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában.

A malignus (rosszindulatú) acanthosis nigricans leggyakoribb oka a gyomorrák. A betegséggel összefüggésben leírt egyéb rákos megbetegedések közé tartozik a máj, a tüdő, a petefészek, a méh, a vese, a hasnyálmirigy, a húgyhólyag és az emlő rosszindulatú daganata. Leggyakrabban a bőrtünetek egyszerre jelennek meg a daganat rosszindulatúvá válásával, de esetenként megelőzhetik vagy követhetik is a rák diagnózisát.

Az elhízott vagy inzulinrezisztens betegekhez képest a tumorral összefüggő acanthosis nigricans jellemzően feltűnőbb klinikai megjelenésű. A betegek általában idősebbek, rendszerint nem elhízottak, és gyakran a közelmúltban nagy mértékű testsúlycsökkenésről számolnak be. A bőrtünetek sokszor szokatlan helyeken (pl. szájüreg, tenyér és talp) jelennek meg, vagy hirtelen kialakuló szeborreás keratózisokkal (azaz a Leser-Trélat-jel) kombinálva alakulnak ki. Előfordulhat acanthosis palmaris-szal együtt, mely szintén egy kután paraneopláziás szindróma.

A rosszindulatú daganatos betegség gyanúja akkor merül fel, ha a betegnél kiterjedt vagy gyorsan növekvő acanthosis nigricans jelenik meg, a nyálkahártya, a talp és a tenyér markáns érintettsége áll fenn, vagy a bőrbetegségnek egyéb azonosítható oka nincsen. A daganat kezelése rendszerint a bőrbetegség megszűnéséhez vezet.

Leser-Trélat jel

A Leser-Trélat jel alatt többszörös, gyakran gyulladásos alapon kialakuló, viszkető szeborreás keratózisok robbanásszerű megjelenését értjük, mely szintén daganatos betegségre utalhat. Az acanthosis nigricans gyakori társuló klinikai jellemzője. Leggyakrabban a rosszindulatú daganat diagnózisát megelőzően jelentkezik.

Általában emésztőszervi daganatok (pl. máj-, vastagbél- vagy hasnyálmirigydaganat) állnak a hátterében. Ritkábban nyirokcsomó daganat, emlőrák, tüdőrák is előfordulhat a Leser-Trélat jelhez társultan. A betegek mintegy felénél a bőrkinövések a rosszindulatú daganat kezelése után megszűnnek. Kiemelendő, hogy kemoterápia illetve terhesség során, valamint társuló betegség hiányában is előfordulhat a Leser-Trélat jel.

Acanthosis palmaris (másnéven tripe palms)

A tenyér jellegzetesen megvastagszik, bársonyossá, barázdálttá válik. Gyakran egyidejűleg acanthosis nigricans is jelen van. Túlnyomórészt gyomor- vagy tüdőrákhoz társul, bár ritkábban leírják egyéb daganatokkal együtt ill. idiopátiás (nem ismert okú) állapotként is. Egyes esetekben a tenyéren lévő bőrtünet a mögöttes rosszindulatú daganat kezdeti megjelenési formája.

Szerzett ichthyosis

Az ichthyosis a bőr hámlása, amely lehet veleszületett vagy szerzett. A szerzett ichthyosis gyulladásos, hormonális és tumoros folyamatokhoz társulhat. A szerzett ichthyosis megjelenése hasonló az öröklődő ichthyosis vulgarishoz, melyet a bőrhöz erősen tapadó, kiemelkedő, halszerű, nagyméretű pikkelyek jellemeznek. A két kórkép közti klinikai különbség, hogy a szerzett betegségben a pikkelyek a tenyéren és a talpon, valamint a hajlatokban is jelen lehetnek.

A Hodgkin-limfóma a leggyakoribb rosszindulatú daganat, amely szerzett ichthyosishoz társul. A legtöbb esetben a bőrbetegség a tumor diagnosztizálását követően jelentkezik és az alapbetegség kezelésével javul a bőr állapota is.

Palmoplantáris keratoderma

A palmoplantáris keratoderma a tenyéren és a talpon lévő bőr megvastagodásával jár. A malignitással társuló klasszikus forma az öröklődő Howel-Evans-szindróma, amely a tenyereken és talpakon megjelenő sárga, viaszszerű bőrmegvastagodással (tylosis) és a nyelőcső laphámrákjának jelentősen megnövekedett kockázatával jár. Hodgkin-limfómával, leukémiával és emlőrákkal is összefüggésbe hozták a bőrbetegséget. Ezenkívül a palmoplantáris keratoderma a mycosis fungoides nevű limfóma ritka megjelenési formája. A bőrbetegség rosszindulatú daganat hiányában is előfordulhat.

Bazex-szindróma (acrokeratosis paraneoplastica)

Ritka paraneopláziás szindróma, mely többnyire fej-nyaki, tüdő, ill. emésztőrendszeri daganatokhoz társul. A betegeknél piros vagy ibolyaszínű, pikkelysömörre emlékeztető bőrtünetek jelentkeznek, amelyek túlnyomórészt az ujjakon, a lábujjakon, az orron és a fülcimpákon alakulnak ki. Gyakran körömrendellenesség, palmoplantáris keratoderma és alopecia (hajhullás) is kíséri. A legtöbb betegnél a Bazex-szindróma megelőzi a malignitás diagnózisát. A daganat kezelése általában a bőrtünetek megszűnéséhez vezet.

Florid kután papillomatózis

Ez a bőrtünet kivétel nélkül daganatokhoz társul. Szemölcsszerű, viszkető elváltozások gyors kialakulásával jár. Az elváltozások gyakran először a kézfejen jelennek meg, de később kiterjedhentek a test egyéb részeire is. Klinikailag az elváltozások megkülönböztethetetlenek a humán papillomavírus (HPV) okozta szemölcsöktől, de szövettani vizsgálattal a HPV okozta jellegzetességek nem láthatóak.

Hátterében a gyomor, az emlő, a húgyhólyag, a petefészek, a méh, a prosztata vagy a tüdő rákos megbetegedése áll. Leser-Trélat jellel és acanthosis nigricans-szal társulhat. Jellemzően a tumort megelőzően vagy azzal egyidejűleg jelentkezik és a daganat sikeres kezelésével visszafejlődik.

Sweet szindróma (akut lázzal kísért neutrofil dermatózis)

A kórkép lázzal, leukocitózissal és fájdalmas piros plakkokkal jár. A bőrtünetek gyakran céltábla alakúak és hólyagosodás is megfigyelhető. Akut megjelenésű, azaz hirtelen alakul ki. A betegek akár 50%-ánál társul valamilyen alapbetegséghez (rendszerint fertőzésekhez), kb. 20% az esély rosszindulatú daganatra. Leggyakrabban akut mieloid leukémia vagy mielodiszpláziás szindróma társul a kórképhez.

A Sweet-szindrómára női túlsúly jellemző, kivéve a daganattal társuló eseteket. Megelőzheti, követheti a tumor diagnózisát, vagy egyidejűleg jelentkezhet vele, illetve a rák kiújulásának indikátora is lehet.

Dermatomyositis

Számos bőrtünettel és a vázizmok gyulladásával járó kórkép. Beszámoltak már társuló petefészek-, méhnyak-, emlő-, méh-, tüdő-, gyomor-, vastagbél- és hasnyálmirigyrákról is. A rosszindulatú daganatokat általában a bőrtünet diagnózisától számított három éven belül fedezik fel. Az izombetegség nagyobb valószínűséggel javul a tumor kezelésével, mint a bőrbetegség.

Erythroderma

A testfelület több, mint 90 százalékát érintő erythema, azaz a bőr vöröses elszíneződése. Gyakori a súlyos viszketés, a bőr hámlása, az ektropium (szemhéj kifordulás) és a testszerte jelentkező nyirokcsomó megnagyobbodás. Leggyakoribb oka egy már meglévő bőrbetegség, például atópiás dermatitis vagy pikkelysömör. A rosszindulatú daganatos megbetegedésekkel összefüggő erythrodermás esetek többsége limfómákhoz, különösen a bőr T-sejtes limfómájához kapcsolódik. Az erythroderma általában megszűnik a társuló rosszindulatú daganat kezelésével.

Erythema gyratum repens

A bőrtünetekre a testfelület nagy százalékát borító, viszkető, gyorsan vándorló pirosas-narancssárgás plakkok koncentrikus gyűrűi jellemzőek. Az esetek túlnyomó többségében (70-80%-ban) társul hozzá rosszindulatú daganat (tüdő, ritkábban nyelőcső- vagy emlőrák). A bőrkiütés megelőzheti a rosszindulatú daganat diagnózisát, együtt jelentkezhet vele, vagy követheti azt. A javulás gyakran bekövetkezik a rákos megbetegedés sikeres kezelésével.

Nekrolitikus migráló erythema

A glükagonómában szenvedő betegek körülbelül 70%-ánál fordul elő. Az ekcémára vagy pikkelysömörre hasonlító bőrtünetek elsősorban a testnyílások körül, a bőr hajlatokban, végtagokon és az ujjakon fordulnak elő. A vérszegénység, a fogyás, a szájgyulladás, a hasi fájdalom, a hasmenés és a thromboembóliás történések további gyakori tünetei a glükagonómának.

Pankreatikus pannikulitis

A kórkép neve arra utal, hogy a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás a zsírszövet gyulladásával, elhalásával jár. A fájdalmas, piros vagy ibolyás, fekélyesedő csomók a test bármely részén előfordulhatnak, de leggyakrabban a felső és alsó végtagokon jelentkeznek. A hasnyálmirigy daganathoz társuló esetekben a tumor általában már előrehaladott állapotban van, mire a bőrelváltozások megjelennek.

Aloldal Daganatos betegségek A-Z

Folytatás Kután paraneopláziás szindrómák II.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Müller Mariann, bőrgyógyász szakorvosjelölt
Felhasznált forrás: Cutaneous manifestations of internal malignancy (UpToDate)
Képek forrása: DermNet