Kután paraneopláziás szindrómák II.

Bőrbetegségek, melyek belső szervek rosszindulatú daganataival együtt fordulhatnak elő. A cikksorozat második része.

Paraneoplasztikus pemphigus

A bőrtünet az esetek több, mint 80 százalékában vérképzőszervi betegségekkel társul. A non-Hodgkin limfóma a leggyakoribb rendellenesség, amelyet a krónikus limfoid leukémia és a Castleman-kór követ.

A legjellegzetesebb klinikai kép a fájdalmas szájgyulladás, melyet a szájüregben kialalkuló hólyagos bőrelváltozások okoznak. Súlyos kötőhártya-gyulladás is előfordulhat egyéb nyálkahártya érintettség mellett. A bőrön feszülő hólyagok alakulhatnak ki. A rosszindulatú daganat diagnózisa a betegek körülbelül kétharmadánál megelőzi a bőrtünet diagnózisát. A paraneoplasztikus pemphigus jelenléte ismert daganat nélkül kivizsgálást igényel.

Nyálkahártya-pemphigoid

A nyálkahártya-pemphigoid egy autoimmun mechanizmusú kórkép, melyet súlyos, fájdalmas hólyagok jellemeznek a szájnyálkahártyán, valamint a bőrön is megjelenhetnek hólyagok. A diagnózist a klinikai kép mellett a szövettan ill. az immunfluoreszcens vizsgálatok segítik. A betegeket életkoruknak megfelelő tumor kutatásnak kell alávetni.

Hiperpigmentáció ektópiás Cushing-szindrómában

A szindrómát testszerte jelentkező hiperpigmentáció (bőr és nyálkahártya sötétbarna elszíneződése), izomsorvadás, izomgyengeség, kóros zsíreloszlás, ödéma, savbázis egyensúlyzavar, kóros glükóztolerancia és hipertónia jellemzi. A tüneteket nem megfelelő hormontermelés okozza, leggyakrabban kissejtes tüdőrák áll a háttérben.

Testszerte jelentkező melanózis

Ritkán kiterjedt, áttétes melanomában szenvedő betegnél testszerte palaszürke bőrszínnel járó állapot alakulhat ki.

Vaszkulitisz

A malignitással összefüggő érgyulladás ritka, leggyakrabban hematológiai tumorokkal társul.

Amiloidózis

Az amiloidózis kóros fehérjék (amiloid) alkotta fehérjeszálak (amiloid fibrillumok) szöveti lerakódására utal, mely számos szervet érinthet, beleértve a bőrt is. Előfordulhat önmagában vagy olyan plazmasejtes kórképekkel együtt, mint a myeloma multiplex és a Waldenström-makroglobulinémia. A myeloma multiplexben szenvedő betegeknél a myelómát általában az amiloidózis diagnózisa előtt vagy azzal egyidejűleg diagnosztizálják. Ritkán a myeloma multiplex több mint hat hónappal a nyilvánvaló amiloidózis után alakul ki.

Az amiloidózis leggyakoribb nyálkahártya-leletei a különböző bevérzések. Klasszikus lelet a szem körüli bevérzés megjelenése Valsava-manőver hatására. Nyelv megnagyobbodás, a váll elülső részének megnagyobbodása, viaszos bőrszínű göbök, hólyagos elváltozások és szkleroderma-szerű bőrtünetek is előfordulhatnak amiloidózisban.

Lichen myxoedematosus (papuláris mucinózis)

A lichen myxoedematosust, másnéven papuláris mucinózist gyakran vonalszerűen elhelyezkedő, viaszos, sárgásvörös göbcsék jellemzik. A bőrleletek leggyakrabban az arcon, a nyakon, az alkaron és a kézen fordulnak elő. Amikor a göbcsék összeolvadnak, a szklerodermás elváltozásokhoz hasonlóan a bőr tömött tapintatúvá válik. A generalizált, több szervet érintő formát szkleromixödémának nevezzük, mely a szisztémás szklerózishoz nagyon hasonló, de utóbbival ellentétben calcinosis (kálcium lerakódása a szervekben) és teleangiektáziák (hajszálértágulatok) nem kísérik. A társuló leletek közé tartozhat a ritkás szemöldök-, hónalj- és szeméremszőrzet, valamint az úgynevezett “facies leonina”, azaz az arc oroszlán-szerűvé válása.

A szkleromixödéma nagyon ritkán önmagában is előfordulhat, de jellemzően monoklonális gammopátiával társul, a myeloma multiplex ritka. Kielégítő terápiával egyelőre nem rendelkezünk.

Szklerödéma

A nyak hátsó és oldalsó részén és a hát felső részén található kemény, merev bőr jellemzi. A merevséget a bőr fokozott mucin (egy szervezet által termelt fehérje) lerakódása okozza. Bár leggyakrabban vírusos felső légúti fertőzés vagy cukorbetegség kialakulását követően alakul ki, a tartósan fennálló bőrtünetek gyakran társuló monoklonális gammopátiára vagy myeloma multiplexre hívják fel a figyelmet. Mivel a bőrtünetek megelőzhetik a monoklonális gammopátiát, a kezelést rutinszerűen el kell végezni a szklerödémás betegeknél, különösen, ha testszerte jelentkeznek a bőrtünetek.

Hypertrichosis lanuginosa

A hypertrichosis lanuginosa finom szőrnövekedés megjelenésére utal, amely túlnyomórészt a fejre és a nyakra lokalizálódik, de átterjedhet a törzsre, a karokra és a lábakra. E szokatlan szőrnövekedés gyakran társul vastagbél-, emlő-, tüdő- vagy vesedaganattal.

Általában előrehaladott vagy áttétes rákos betegeknél jelentkezik. Nagyon ritkán korai megjelenésről is beszámoltak. A rosszindulatú daganat eltávolítása a túlzott szőrnövekedés megszűnéséhez vezethet. Létezik a kórképnek veleszületett formája, amely nem jár rosszindulatú daganattal. A veleszületett hypertrichosis lanuginosa már születéskor jelen van.

Hipertrófiás oszteoartropátia

A kórképet a kéz utolsó ujjperceinek megnagyobbodása, a köröm domborodása (dobverőujj, óraüvegköröm), a hosszú csöves csontok csonthártya gyulladása és ízületi gyulladás jellemezi. Krónikus tüdő- vagy szívbetegségek következtében alakul ki, amelyek szöveti oxigén hiányt okoznak. Tüdőrákkal, elsősorban a nem kissejtes tüdőrákkal is erős összefüggés áll fenn. A tünetek javulhatnak a társuló tüdőrák kezelésével. Örökletes forma is ismert, mely nem társul belszeri betegséggel.

Pruritus, azaz viszketés

Az olyan generalizált, azaz testszerte jelentkező viszketéstől szenvedő betegeknél, akik nincsenek besárgulva, szisztémás betegségeket kell keresni, hogy kizárjuk a társuló rendellenességeket, például a pajzsmirigybetegséget, valamint a máj- és veseelégtelenséget.

Ritkán a nem szűnő viszketés hátterében rosszindulatú daganatok állnak, leggyakrabban limfóma (különösen Hodgkin-limfóma), myeloma multiplex, leukémia és a gyomrot érintő karcinoid tumor. A bélrendszeri karcinoid tumorokhoz társuló, általában nem viszkető bőrpírral ellentétben a gyomor karcinoid tumorokhoz társuló bőrpír rendszerint viszketéssel jár, melyet hisztaminfelszabadulás okoz (úgynevezett atípusos karcinoid szindróma). Esetenként a viszketés már évekkel a rosszindulatú daganat diagnózisa előtt jelentkezik. A pruritus javulhat az alapjául szolgáló rosszindulatú daganat kezelésével.

Multicentrikus retikulohisztiocitózis

A multicentrikus retikulohisztiocitózis (MRH) egy ritka, több szervet érintő betegség, amely bőrhisztiocitózisból (a hisztiociták, azaz a hízósejtek beszűrik a bőrt) és poliartritiszből (sok ízületet érintő ízületi gyulladás) áll. Az MRH a betegek 25%-ánál rosszindulatú daganatos betegséggel társul. Leggyakrabban mellrák, hematológiai kórképek és gyomorrák fordul elő.

A hússzínű vagy sárgásbarna göbcsék és csomók előszeretettel jelentkeznek a felsőtesten, leggyakrabban az arcon, a kézen, az alkaron és a fülön. A körmök körüli bőrelváltozások úgynevezett korall gyöngy tünetet okoznak, a korall színű apró göbcsék megjelenése miatt. Ezenkívül az MRH-ban szenvedő betegek egyharmadánál xanthelasmát (a szemhéjon jelentkező xanthomát) észleltek. Egyéb társuló tünetek közé tartozik a láz, a fogyás és a gyengeség.

Planáris xanthomák

Síkbeli xanthomák előfordulhatnak lipidbetegségben szenvedő egyéneknél, de monoklonális gammopátia, myeloma multiplex, vagy ritkábban más vérképzőszervi rosszindulatú vagy nyirokérrendszeri betegségek jelenlétét is jelezhetik. A normolipémiás planáris xanthoma kifejezést olyan betegeknél használjuk, akiknél nincs kísérő vérzsírszint emelkedés.

A planáris xanthomák általában sárgás vagy vöröses színű göbcsék, foltok vagy enyhén előemelkedő plakkok formájában jelentkeznek, amelyek előszeretettel fordulnak elő az arcon, a nyakon, a törzs felső részén és a hajlati területeken. Egyes esetekben a planáris xanthoma több évvel megelőzi a hematológiai rendellenesség megjelenését. A daganatos, kóros fehérjék zavarják a zsíranyagcserét, ami a bőrön történő lerakódáshoz vezet. Gyakran a társuló daganatos betegség kezelése után is fennmaradnak a bőrtünetek.

Nagyon fontos kiemelni, hogy a xanthomák nagyon gyakoriak, rendszerint nincsenek daganattal összefüggésben. A test több különböző pontjain megjelenő, normális vérzsírszint mellett jelentkező xanthomák vetik fel rosszindulatúság gyanúját.

Nekrobiotikus xanthogranuloma

Ez egy ritka, krónikus, progresszív (azaz, egyre rosszabbodó) granulomatózus betegség, amely sárgás plakkok és csomók formájában jelentkezik, leggyakrabban a szem körüli régióban. A kórkép kialakulásának pontos oka nem ismert. Gyakran társul monoklonális gammopátiával.

Aloldal Daganatos betegségek A-Z

Előzmény Kután paraneopláziás szindrómák I.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Müller Mariann, bőrgyógyász szakorvosjelölt
Felhasznált forrás: Cutaneous manifestations of internal malignancy (UpToDate)
Képek forrása: DermNet