A csontok Paget-kórja
frissítve:
A csontok Paget-kórját a kórosan gyors növekedés jellemzi. Aránylag gyakori betegségnek számít: előfordulási aránya 1,5-8 százalék között mozog, 40 éves kor felett és az északi népeknél gyakoribb.
Csontjaink élete |
| A csont szerkezete nem tömör. A csontok belsejét hálózatos rendszerben elhelyezkedő vékony csontgerendák szövedéke alkotja, melyek felépítésével és lebontásával igazodik a csontszerkezet a megváltozott terheléshez, biztosítva ezzel az aktuálisan elérhető legnagyobb szilárdságot. Csontjainkat három fő sejttípus alkotja. Az oszteoblasztok olyan sejtek, melyek a csontállomány felépítéséért felelősek. A csont legnagyobb rését csontsejtek alkotják, míg a csontállomány lebontásáért az oszteoklaszt sejtek felelősek. Normális esetben ezen sejttípusok működése összhangban van: a szerkezet szükséges megváltoztatásának megfelelő mértékben a fölösleges helyen lévő csontgerendák felszívódnak, más helyeken pedig újak képződnek. Egészséges személyeknél a csontlebontás és -felépítés folyamata egyensúlyban van, melyet csont remodellingnek nevezünk. |
Az egészséges csont szerkezete az ember életének folyamán a növekedéssel, a test alakjának és ezzel a súlyeloszlás változásának megfelelően állandó átépülésben van. Normális esetben ez az átépülés a megváltozott terhelésnek megfelelő, például a kamaszkori intenzív testmagasság-növekedést statikailag jól követi.
A Paget-kór esetében a csontlebontás és -felépítés egyensúlya kórossá válik. Kóros oszteoklaszt sejtek képződnek és a normálisnál nagyobb mértékű csontfelszívódást okoznak, melyet követ ugyan az új csontképződés, de nem megfelelő mértékben és formában. Ennek következtében a csontok szerkezete sérülékennyé válik, az érintett csontok megnövekednek, deformálódnak, könnyen törnek és egyéb tüneteket okoznak. Az érintett csontok vérellátása is átalakul az érképződés megnövekedésének következtében.
A betegség oka nem ismert. A kutatások és az egyes esetekben megfigyelhető családi halmozódás alapján genetikai meghatározottság valószínűsíthető, de felvethető egyes vírusok és más fertőző ágensek szerepe is, jelenleg ismeretlen mechanizmussal.
A csont Paget-kórjának tünetei
A Paget-betegség bármely csontot érintheti, de leggyakrabban a medencecsont, a csigolyák, a koponya, a combcsont, a felkarcsont és a lábszár sípcsontja betegszik meg. Gyakori, hogy tüneteket nem okoz (a betegek közel egyharmadában), csak egyéb okból végzett orvosi vizsgálat derít rá fényt.
A betegségre utaló egyik első jel az adott csont fájdalma, alakjának megváltozása, amely akár szemmel látható is lehet. A fájdalom típusosan először csak terhelésre jelentkezik, majd állandósul. A fokozott ereződés miatt a beteg csont melegebb tapintatú lehet.
A csontok alakjának megváltozása és az ízületeket is érintő elváltozások miatt előbb-utóbb nehezebbé válik a mozgás. A medence és az alsó végtag csontjainak megbetegedése esetén a betegek járása nehezített, lassult, a lábak mozgékonysága és a hajlékonyság csökken.
A csigolyák Paget-kórja számos panaszt okozhat, attól függően, hogy a gerincoszlopnak mely szakasza érintett: kialakulhat a gerinc görbülete, kar- illetve lábfájdalom és zsibbadás léphet föl. A koponya érintettsége a fejkerület megnövekedéséhez vezet: a Paget-kór egyik legszemléletesebb tünete, hogy a felnőtt beteg kinövi kalapját.
Ezen kívül felléphet hajhullás, újonnan jelentkező fejfájás is. Az érintett csontokban elhelyezkedéstől függően gyakrabban alakul ki a csont eredetű rosszindulatú daganatok egyik formája, melyet oszteoszarkómának nevezünk. A kialakulás kockázata ugyan csak 1 százalék, ez mégis jóval magasabb, mint az egészséges csontok esetében.
A Paget-kór stádiumbeosztása |
| 1. stádium: az érintett területeken csak a csontfelszívódás röntgenológiai jelei a legszembetűnőbbek. 2. stádium: mind a fokozott felszívódás, mind a túlzott új csontképződés jelei megfigyelhetők, nagyjából azonos mértékben. 3. stádium: a fokozott csontképződés jelei dominálnak (ezzel összhangban már fizikálisan is észlelhető a csont méretének megnövekedése). |
A betegség kivizsgálása
A diagnózis felállítása rendszerint nem okoz gondot a jellegzetes csontszerkezeti elváltozások alapján, melyek különböző képalkotó vizsgálatokkal a gyakorlott orvos számára jól láthatók. A kivizsgálás mindig részletes fizikális vizsgálattal kezdődik, mely az orvos számára fontos információkat hordoz a mozgás nehezítettsége, a csontok deformálódása szempontjából.
Vérvétel mindig történik, mivel a vérből meghatározhatók egyes paraméterek, melyek alapján a fokozott új csontképződés- és lebontás mértékére lehet következtetni.
A csontok képalkotókkal történő vizsgálata elengedhetetlen. Elsőként többirányú röntgenfelvételek készülnek. Egyéb képalkotóként izotópos vizsgálat jön szóba, mely jól mutatja, hogy a szervezet egészében hol jelentkezik a fokozott oszteoblaszt- és oszteoklaszt tevékenység.
A Paget-kór kezelési lehetőségei
A kezelésnek többféle módja számításba jöhet. A fizikoterápia célja, hogy a mozgékonyságot megtartsa, a hajlékonyságot növelje. Különböző gyakorlatok és rehabilitációs eszközök segítségével megelőzhető az izomzat gyengülése is.
A gyógyszeres kezelés alapvető szerei a biszfoszfonátok és a kalcitonin. A biszfoszfonátok hatása azon alapul, hogy gátolják az oszteoklasztok érését illetve működését.
A kalcitonin az egészséges szervezetben is termelődő hormon, mely csökkenti a fokozott csontanyagcserét és enyhíti az érintett csontok fájdalmát. Magyarországon akkor alkalmazzák, ha valamilyen ok miatt a biszfoszfonát kezelés nem megfelelő a páciens számára.
A csontfájdalom csillapítása a WHO által ajánlott terápiás lépcsőt követi: acetaminophen tartalmú illetve nem-szteroid gyulladáscsökkentők alkalmazása a szokásos kezelési mód. Egyes esetekben sebészi kezelés jön szóba, melyre leggyakrabban a csontszerkezet gyengülése miatt létrejött törések ellátása céljából van szükség.
Tovább Tudjon meg többet a csontok, porcok és ízületek daganatairól a WEBBetegen!
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Kónya Judit, családorvos
