Az agydaganatok típusai

Az agykoponyában előforduló daganatok csoportosítását utoljára 2016-ban végezték el az Egészségügyi Világszervezet (WHO) keretein belül. A szövettani kép mellett figyelembe vették a betegség klinikai lefolyását és a daganatok előfordulását, epidemiológiáját és az állatkísérletek eredményeit.

Az agykoponyán belül lévő daganatok két fő csoportba oszthatók: az agy különböző területeiről kiinduló, úgynevezett primer agydaganatokra, illetve az agyban kialakuló áttétekre. Az előzőek hazánkban az összes daganatos megbetegedések kevesebb, mint 2%-át teszik ki. Az utóbbiak körülbelül tízszer gyakrabban fordulnak elő.

A gyermekkorban előforduló daganatok kb. 30%-a a központi idegrendszerből indul ki (agydaganat), de ismertetésükre most nem térünk ki.

Bővebben Az agydaganat kialakulása és tünetei

A leggyakoribb típusok

Az agydaganatok jó- és rosszindulatú formái nem csak a szövettani eredménytől függenek. Elhelyezkedésük alapján a kevés osztódást mutató elváltozások is életveszélyes állapottá alakulhatnak, ha egy-egy életfontosságú területet foglalnak el vagy nyomnak.

A legpontosabb diagnózis felállításához a daganat molekuláris és genetikai vizsgálatára is szükség van, így egységbe fogható, integrált diagnózis állítható fel.

A felosztás fő csoportjai:

1. Diffúz astrocytás és oligodendrogliás tumorok - 20 alcsoport,
2. Egyéb astrocytás tumorok – 5 alcsoport,
3. Ependymalis tumorok – 8 alcsoport,
4. Egyéb gliomák – 3 alcsoport,
5. Neurális és kevert neurális-glia tumorok – 12 alcsoport (a leptomeningealis daganatokat is ide sorolják),
6. Tobozmirigy daganatok - 4 alcsoport,
7. Embrionális tumorok – egy részük medulloblastoma – 17 alcsoport,
8. Idegnyúlványok tumorai koponyán belül és kívül, beleértve a schwannomákat is – 11 alcsoport,
9. Meningeomák – 16 alcsoport,
10. Mesenchymalis nem agysejtek daganatok (pl. haemangioma, haemangio-pericytoma, lipóma, valamint a különböző jóindulatú daganatok a szarkómákig) – 28 alcsoport,
11. Festékes daganatok – 4 alcsoport,
12. Limfómák – 11 alcsoport,
13. Hisztiocytákból kiinduló daganatok – 5 alcsoport,
14. Csírasejtes daganatok - 9 alcsoport,
15. Agyalapi mirigy daganatai – 6 alcsoport

A felosztás 15 csoportot sorol fel és azok további alcsoportokra bonthatók, így összességében több mint 150 féle daganatos képződmény előfordulását igazolták az agykoponyán belül.

A rosszindulatú, elsődleges agydaganatok legnagyobb része az agy támasztószöveteiből indul ki, ezek az úgynevezett astrocytomák és ezen belül találjuk a gliomákat. A gliomák közül a régi megfogalmazás alapján a legrosszabb indulatú a glioblasztoma multiforme volt. Jelenleg ilyen meghatározást nem használnak a 2016-os WHO csoportosításban. Ugyanakkor megállapítható, hogy az izocitrát-dehidrogenáz (IDH) vad típusú alcsoportja a gyakoribb. Ez a glioblastomák 90%-át alkotja.

A glioblastoma a klinikai tünetek megjelenése után körülbelül 4 hónappal kerül felismerésre. Leggyakrabban az agyalap felett helyezkedik el. Inkább az idősebb korosztályban, 60 év felett fordulnak elő, és a férfiak nagyobb arányban betegszenek meg. A komplex terápia (műtét, sugárkezelés és kemoterápia) ellenére sajnos a túlélés minimálisan haladja meg az egy évet.

Az agykamrák belső hártyáiból kiinduló daganatokat ependimomának, míg az agyhártya eredetűeket meningeomának nevezzük. A koponyán belül a meningeomák a leggyakrabban előforduló daganatok. Általában lassan növekszenek, a betegek 20 évnél is tovább élhetnek a betegség felfedezése után. A WHO felosztása alapján 15 különböző szövettani elváltozás sorolható ide. Körülbelül 20%-uk jóindulatú szövettani képet mutat (grade I).

Elhelyezkedésétől és a beteg általános állapotától függően a megfigyelés is elegendő lehet. Szükség esetén műtét indokolt, de további terápiát nem igényel. A grade II-es típusú meningeomák átmenetet képeznek a jó- és rosszindulatú elváltozás között, ennek mindenképpen indokolt sebészi ellátása. A III-as csoportba tartozó betegeknél szintén minden esetben indokolt a műtét elvégzése. Gyakran lehet kiújulásra számítani, így szoros megfigyelést igényelnek.

Az agydaganatok felismerése és eredete

Az agyban kialakuló daganattípusok felnőttkorban, leginkább 50 éves életkor után kerülnek felismerésre. Klinikai tünetek közül az úgynevezett nyomási tünetek jelentkeznek:

• fejfájás,
• hányás,
• kettős látás,
• tudatzavar,
• személyiségváltozás stb.

Izgalmi jelek közül a különböző végtag- és egyéb izomrángás emelendő ki, míg más területek betegsége esetén izomgyengeség, bénulás alakulhat ki.

Az elsődleges agydaganatok közül néhánynál öröklődő tényezők is szóba jöhetnek: például neurofibromatosis I, Li-Fraumeni-szindróma. Az előzetes agyi besugárzást kapó betegek körében nagyobb arányban alakul ki agydaganat. Néhány vegyszert is felelőssé tesznek e betegség kialakulásában, például a formaldehidet, vinil-kloridot, akrilnitriteket stb. A mobiltelefonok kóroki szerepét mindeddig nem sikerült tisztázni.

Milyen vizsgálatok szükségesek?

Az agydaganatok kivizsgálásában első helyet foglal el a mágneses rezonancia (MR) vizsgálat, melynek során az agy különböző területeinek funkcióját is fel lehet térképezni. Pozitron emissziós tomográfia (PET) a különböző beavatkozások utáni állapotra ad információt: élő daganatszövet, sejt elhalás, műtéti vagy sugárkezelés utáni heg maradt-e vissza. Pontosabb adatok nyerhetők, ha a széles körben elterjedt fluorodeoxy-glükóz (FDG) helyett fluoroetil-tirozin vagy metionin izotópot használnak.

Abban az esetben, ha lehetséges, radikális műtét az elsődleges terápia

Az operáció közben végzett szövettani vizsgálat segít abban, hogy a daganatot teljes mértékben eltávolítsák, de az agy funkciójának károsodása minél kisebb legyen. Léteznek olyan sugárterápiás készülékek, melyeket a műtét befejezésekor, a sebzárás előtt használnak. Különböző okok miatt széles körben nem terjedtek el.

Az agydaganatok jóindulatú formái is okozhatnak hormonális eltéréseket, ezért ezek – főleg sebészi – ellátása indokolt.

Egyéb esetekben az agydaganatok műtéte után vagy operáció helyett végezhető sugárkezelés. Az eredmények jobbak, ha a sugárkezeléssel egy időben kemoterápiát is kapnak a betegek. A legelterjedtebb készítmény a temozolomid, mely még a sugárterápia után folytatható, és önmagában is hatékony gyógyszer.

Az agydaganatok gyógyszeres kezelése során szintén temozolomidot alkalmaznak. Abban az esetben, ha ez nem lehetséges, akkor az évek óta ismert nitrozo-ureák adása jöhet szóba. Klinikai vizsgálatok kedvező eredményei alapján bevacizumab alkalmazható, de ennek beadása előtt különböző engedélyek beszerzése szükséges.

Tudnivalók az agyi áttétekről

Agyi áttéteket leginkább a tüdőrák, a melanoma, az emlő-, a vese- és a vérképzőszervek rosszindulatú elváltozásainak előrehaladott formái okoznak.

Az agyban kialakuló áttétek leggyakrabban az agy szürke- és fehér állományának határán alakulnak ki, tekintettel arra, hogy ezen a területen az erek átmérője igen szűk, és a vérkeringés útján odasodródott daganatos sejtek nem tudnak tovább jutni, így ott megtelepszenek.

Az agyi áttétek klinikai tünetei az elhelyezkedéstől függően fejfájást, bénulást, hányást, lázat okozhatnak. Ellátásuk nagyban függ a beteg általános állapotától és a betegség kiterjedésétől.

Több esetben a primer daganat nem okoz tünetet, és csak az agyi áttét műtéti eltávolítása után, annak szövettani eredménye hívja fel a figyelmet, hogy a szervezeten belül máshol is rosszindulatú elváltozás van. Leggyakrabban ez a vesedaganatoknál fordul elő.

Milyenek az életkilátások?

Az elsődleges agydaganatos betegek túlélése nagyban függ a betegség kiterjedésétől, a szövettani képtől, bizonyos genetikai eltérésektől és a terápiára adott választól. A legjobb esélyek általában a gliomatípusok esetén mutatkoznak, itt a 15 éves túlélés sem ritka, míg az előrehaladott glioblasztomák esetén az egy év utáni túlélést nagyon kevés esetben látjuk.

r Így néz ki az agydaganat egy MRI-felvételen

; A melanoma agyi áttéteinek kezelése

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerző: Dr. Baki Márta, onkológus