Amit a fibroszarkómáról érdemes tudni

Mi az a fibroszarkóma (fibrosarcoma)? Mi okozhatja a kialakulását? Mik lehetnek a tünetei ennek a daganattípusnak? Hogyan ismerhető fel? Hogyan kezelhető?

Mik azok a lágyrészek, és mit neveznek szarkómának?

A lágyrész szövetek kategóriájába a hám- és csontszöveten kívül az egyéb összetevőket sorolják, amelyek általános alkotóelemek. Az egyes szerveket jellemző szövetek alkotják és általában a szervek védelmében, támasztásában vesznek részt a lágyrész szövetek. Annak ellenére, hogy a lágyrész szövetek a szervezet körülbelül 50%-át alkotják, a belőlük kiinduló rosszindulatú daganatok az összes malignus elváltozásnak csak az 1%-át teszik ki.

A lágyrész szövetekből kiinduló daganatokat szarkómáknak nevezik. Európai lakosság arányában a szarkómás betegek 100 000 lakos közül 3-4,5 esetben kerülnek felismerésre. Legújabb szövettani besorolásukat az Egészségügyi Világszervezet (WHO) ajánlása alapján végzik 2013. óta. Ebben mintegy 70 szövettani altípust sorolnak fel. Fő csoportjukat a csontból és a lágyrészekből kiinduló elemek képezik. A lágyrészdaganatok közül körülbelül 3-4%-ban kerül felismerésre a fibroszarkóma. Ez a malignus (rosszindulatú) elváltozás a fibrociták-fibroblaszok kóros szaporodását jelenti. Tekintettel arra, hogy a kötőszöveti sejtek a szervezet egészét behálózzák, bármilyen területből ki tudnak fejlődni. Leggyakrabban mégis a végtagokon, a törzsön és a fej-nyak területén kerülnek felfedezésre. Ritkán a mellkas, has régióból is kiindulhat ez a daganatféleség. Leggyakrabban az idősebb korosztályban, 30-60 éves korban kerülnek felismerésre.

Mi okozhatja a fibroszarkóma kialkulását, mik lehetnek a rizikófaktorok?

A fibroszarkóma kialakulásának pontos oka nem ismert, de nagyobb hegek – ide tartoznak az égési sérülések utáni maradandó elváltozások –, esetleges idegentest-beültetések (endoprotézisek) környékén is előfordulhat ez a daganatféleség. Néhány esetben öröklődő hajlamot is igazoltak. Az említettek miatt a fibroszarkóma kialakulásának megelőzésére eddig pontos eljárás nem ismert.

Milyen tünetei lehetnek a fibroszarkómának?

A fibroszarkómák főleg a bőrtől távolabb, a lágyrészek mélyebb területeiről fejlődnek ki, ezért felismerésük nehéz. Nem termelnek különleges anyagokat, így általános laboratóriumi vizsgálattal sem merül fel jelenlétük. Tumormarker vizsgálatra alkalmas vegyületek nem ismertek. Míg a szervekből kiinduló, azaz az úgynevezett szolid daganatok felismerése átlagban 2-3 cm-es mérettől történik, addig a lágyrész szarkómákat általában 9 cm-es nagyság elérésekor ismerik fel. Gyakran valamilyen duzzanatot okoznak, s az egyének először traumára gondolnak, s csak a tünetek fokozódásakor gondolnak rosszindulatú elváltozásra. A daganat a lágyrészeket bevonó hártyák mentén terjed, növelve ezzel a nagyságot. Amennyiben a környezetében egyéb képlet található, akkor nyomási tünetek jelenhetnek meg: például nyirok- vagy vérkeringési zavar, idegrendszeri elváltozások. A has területéről kiinduló fibroszarkómák görcsökkel, esetleg bél- és/vagy veseműködési rendellenességgel járhatnak.

Hová adhatnak áttétet?

A szolid daganatoknál kisebb arányban adnak a fibroszarkómák nyirokcsomóáttétet, de a kivizsgálás során ezeket a régiókat is figyelemmel kell kísérni. Távoli áttétek a csontban, tüdőben, májban jelenhetnek meg.

A diagnosztizálás, kezelés és rehabiliáció összetett feladat

A lágyrész szarkómák diagnosztizálása, kezelése és rehabiliációja összetett feladat, ezért ellátásuk erre szakosodott centrumban, többszakmás együttműködés keretében kell, hogy történjék.

Kivizsgálás

Esetleg ultrahangos vizsgálat adhat választ arra, hogy kóros sejtszaporulat vagy egyéb elváltozás okoz-e valamilyen duzzanatot. A további ellátás előtt viszont computertomográfiás (CT) és/vagy nukleáris magrezonancia (MR) vizsgálat pontosítja a daganat kiterjedésének feltérképezését. Segítségükkel feltérképezhető a daganat környező szervekhez és szövetekhez való viszonya. Amint az előzőekben említettük, speciális laboratóriumi eltérést nem találunk. Bizonytalan esetben vastagtű-biopszia elvégzése szükséges a pontos diagnózis felállításához.

Szövettani feldolgozás

A szokásos hematoxilin-eozin festés mellett immunhisztokémiai vizsgálatok pontosítják a daganat eredetét. Kiegészítésként még klasszikus citogenetikai, elektronmikroszkópos és molekuláris genetikai vizsgálatok segítenek a diagnózis pontos felállításában. Fibroszarkómáknál több esetben bizonyos kromoszómaeltéréseket és génkárosodásokat igazoltak. Fontos kimutatni a daganatképződést serkentő (onkogének) és gátló (tumorszupresszor gének) géneket.

A fibroszarkóma kezelése

Sebészi kezelés

Abban az esetben, ha lágyrész szarkóma gyanúja merül fel, elsődleges ellátásként a daganat teljes eltávolítása lehet az első lépés. A nagy kiterjedésű, vagy a környező szervekre ráterjedő daganat miatt a műtét előtt úgynevezett neoadjuváns jelleggel sugár- és/vagy kemoterápia adható. A daganat teljes eltávolítása után, ha mikroszkópos vizsgálattal sem mutatható ki a daganat további terjedése, akkor a rezekció R0 jelölést kap. Abban az esetben, ha csak mikroszkópos vizsgálattal igazolható az elváltozás további burjánzása, akkor R1 rezekció állapítható meg. Ha a műtét során szabad szemmel is bizonyítható, hogy a daganat nem teljesen került eltávolításra, akkor R2 rezekcióval jelöljük a sebészi beavatkozás eredményét.

Sugárkezelés

A fibroszarkóma kevésbé érzékeny sugár- és kemoterápiára. Ugyanakkor R1 vagy R2 rezekció esetén indokolt a sugárterápia. A technika fejlődésével milliméter pontosságú beállítás is lehetséges, a testhelyzet rögzítése mellett a daganat mozgása (például légvétel során) nyomon követhető. Ezen precíz sugártervezés és -terápia térhódításával a sebészi beavatkozások száma és nagysága is egyre több alkalommal csökkenthető.

A modern sugárterápia alkalmazása során a daganat kiterjedésének megfelelően a sugármező alakja is változtatható, így a környező szervek kevesebb sugárterelésnek vannak kitéve – konformális elrendezés. Inverz besugárzástervezéssel a dózis a besugárzott területen belül is változtatható figyelembe véve a daganat egyenetlenségét (heterogenitását).

Gyógyszeres kezelés

Helyileg előrehaladott és sebészi vagy sugárterápiával nem kezelhető fibroszarkómák szisztémás ellátására évtizedek óta antraciklin- és ifoszfamidtartalmú kemoterápiát alkalmaznak, esetleg kiegészítve gemcitabin vagy egyéb citotoxikus anyag adásával. A citosztatikus terápiák hatékonysága körülbelül 20-30%-os. Napjainkban a daganat genetikai eltérése alapján lehetőség szerint célzott terápia vagy immunkezelés alkalmazható, érújdonképződést gátló anyag adásával. Ezek hatékonyabbnak bizonyultak az előzetes kombinációknál.

Rehabilitáció

A daganat elhelyezkedésétől, kiterjedésétől függően olykor a környező szervek, szövetek is károsodnak, így ezek kiesett működéseit szükség szerint pótolni kell. A végtag elvesztésekor (amputáció) protézis alkalmazható, stb.

Tovább A célzott molekuláris terápiák és immunterápiák szerepe

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Baki Márta, onkológus