Amit az angioszarkómákról érdemes tudni

A kötő- és támasztószövetekből kiinduló rosszindulatú elváltozásokat szarkómáknak nevezzük. A szó görög eredetű és gyorsan növő daganatot jelent. Körülbelül 70-féle szövettani altípust különböztetnek meg. Ezek egy százalékát alkotják az angioszarkómák (angiosarcoma).

Az angioszarkómák a vér- és nyirokerek belső borítását jelentő úgynevezett endotelium rosszindulatú daganatai. További csoportosításuk is megtörtént nemzetközi ajánlások alapján, de a betegség kimenetelét főleg a szövettani kép változatossága (grade) határozza meg.

Egyes felmérések alapján az esetek egyharmadában bőrfelszínen alakul ki angioszarkóma. Másik egyharmaduk eredete a lágyrészszövetek, és a többi egyharmad pedig máj-, emlő-, lépkiindulású, de egyéb belső szervekben is kimutathatók ritkán: pl. vastagbél, vese stb. A bőrfelszínen felismert angioszarkómák nagy része a fejtetőn és a feji és nyaki területeken helyezkedik el. Az angioszarkóma leggyakrabban a tüdőbe, májba, nyirokcsomókba, lépbe és esetleg a csontokba ad áttétet. A belső szervekből kiinduló daganatok körülbelül 30%-ának felismerésének idején már áttétek is kimutathatók.

Az idősebb korosztályban fedezik fel az esetek nagy részét: 60-70 éves kor felett fordul elő. A férfi/nő arányban nem találtak lényegi eltérést.

Az angioszarkómák kialakulásának lehetséges okai

Legtöbb esetben a daganat kialakulásának oka nem meghatározott.

Hosszan tartó nyirokkeringési zavar, lymphodema esetén gyakrabban diagnosztizálható angioszarkóma a végtagokon. Főleg olyan esetekben gyakori ez a daganat, ahol a nyirokkeringési zavar okaként vagy következményeként bakteriális vagy parazitás fertőzés áll fenn.

Évekkel, évtizedekkel előbb alkalmazott sugárterápia szintén növeli az angioszarkóma előfordulását. Főleg emlőbesugárzás után gyakori, de kialakulhat még egyes limfómák és kismedencei daganatok besugárzását követően is. A sugármező nagysága és helye nagymértékben meghatározza az angioszarkóma kialakulását, de egyéni adottságok is befolyásolják a rosszindulatú daganat megjelenését. A régebben alkalmazott úgynevezett boksz technika során a bőrfelület is nagyobb sugárdózist kapott. A kezelés befejezése után 8-15 év múlva jelenhetnek meg ezek a daganatok. Különleges genetikai eltérés igazolható a sugárterápia okozta angioszarkómák nagy részében: MYC-amplifikáció. Néhány éve végzett felmérés alapján a betegek 5 éves túlélése a másodlagos angioszarkóma felismerése után körülbelül 70%-os. A jelenleg alkalmazott sugárterápiás technikák alkalmával több irányból történik a célszerv besugárzása, így a daganatot körülvevő szervek sugárdózis-terhelése csökken (IMRT=intenzív modulált sugárterápia), s kevésbé lehet számítani másodlagos daganatok kialakulására a besugárzott területen.

Vegyi anyagok közül az 1970-es évekig a műanyaggal, autógumik előállításakor használt polivinil-kloriddal (PVC) dolgozók között gyakori volt a máj angioszarkómája. (A '70-es években a legtöbb országban foglalkozási expozíciós határértéket állapítottak meg a PVC-re.) Egy, ugyancsak több évtizeddel ezelőtt alkalmazott röntgenkontrasztanyag – thorotrast – megnövelte az angioszarkóma gyakoriságát. Arzént tartalmazó anyagokkal történő expozíció szintén növelte az angioszarkómák előfordulását. Néhány felmérés igazolta, hogy a hosszú ideig alkalmazott anabolikus szteroidok szedése után az angioszarkómák gyakorisága megnőtt.

A túlzott napfénynek kitett területeken – például fejbőr – a bőr daganatain kívül az erekből kiinduló rosszindulatú tumorok is kialakulhatnak.

A szívizomban előforduló angioszarkóma családi előfordulásáért az úgynevezett POT1 gén eltérése tehető felelőssé.

Az angioszarkómák klinikai tünetei

Alapvetően más tünetei vannak a bőrben kialakuló, illetve a test belsejéből kiinduló angioszarkómáknak. A bőr felületén lévők felismerése nem nehéz: általában kisebb duzzanat formájában jelentkezik, mely fölött a bőr vöröses, lilás színű. Olykor enyhe vérzést is lehet észlelni, de nem gyógyuló sebek esetén felmerül a betegség gyanúja. A folyamatosan növekvő képlet felveti rosszindulatú elváltozás lehetőségét. Amennyiben hosszan tartó limfödema felett észlelhetők a fenti elváltozások, akkor többek között malignus (rosszindulatú) folyamatra is lehet gondolni.

A test belsejében kialakuló angioszarkómák leginkább a környezetre gyakorolt nyomási tünetek alapján kerülnek felismerésre, vagy még tünet- és panaszmentes állapotban végzett képalkotó vizsgálatok során. A belső szervekből kiinduló daganatok több mint 50%-a a felismerés idején meghaladja az 5 cm-t. A több centiméteres daganatok megrepedhetnek, s olyankor mellűri vagy hasűri vérzést lehet kimutatni.

Kivizsgálás, a betegség diagnosztizálása

A bőrfelszín megtekintése egyszerű, de a fent részletezett tünetek esetén bőrgyógyászati vizsgálat javasolt. A tünet- és panaszmentes egyéneknél ultrahangos vizsgálat során igazolható a daganat jelenléte. Az elváltozás érellátásáról és keringéséről, egyes szervekben való elhelyezkedéséről, a környezetéhez való viszonyáról computertomográfia (CT) és/vagy nuklearis magrezonancia (MR) vizsgálattal kapunk pontos képet. Pozitronemissziós tomográfia (PET-CT) esetleges távoli áttétek kimutatására szolgál.

Szövettani értékelés

Az angioszarkómáknak több szövettani formája ismert, de ezek a későbbi terápiákat lényegében nem befolyásolják. A daganat agresszivitását főleg a sejtek változatosságára, osztódási fokára utaló grade jelöli. A betegség kimenetelét befolyásolja még, hogy a daganatban úgynevezett nekrózis (elpusztult sejtek) kimutatható-e vagy sem.

Terápia

Figyelembe kell venni, hogy ezen daganatok ritkán fordulnak elő, ezért külön nemzetközi és hazai szakmai ajánlások nincsenek az ellátásukra vonatkozóan. Terápiás eredményeket egy-egy intézmény ismertetett/ismertet, s ezek alapján vonták le a következtetéseket a betegek ellátásával kapcsolatban. Javasolt a szarkómák és ezen belül az angioszarkómák ellátása olyan centrumban, ahol nagy tapasztalat áll rendelkezésre.

Sebészet

Mind a bőrfelszínen, mind a belső szervekben kimutatott angioszarkómák elsődleges ellátása sebészi. Törekedni kell arra, hogy a sebészi szélek feldolgozásakor a szövettani vizsgálat során daganatos sejteket ne lehessen kimutatni. Ennek ellenére a helyi kiújulás gyakori, így a betegeket folyamatosan nyomon kell követni. Abban az esetben, ha a daganatot csak 1-2 nagyobb ér látja el, azok feltöltése – embolizációja – csökkentheti az elváltozás nagyságát.

Sugárterápia

A helyi kiújulás megelőzésére sugárterápia alkalmazható. Egy felmérés alapján igazolták, hogy azok a betegek, akik a műtét után sugárkezelést kaptak, majdnem 50 hónapig éltek, szemben azokkal, akik nem részesültek ilyen kezelésben, utóbbi csoportban a betegek átlag túlélése 10 hónapnak bizonyult. A belső szervekben előforduló vagy szervi áttétet okozó daganatok kezelésében a sugárterápia csak korlátozottan, megfelelő körültekintés alapján adható.

Gyógyszeres kezelés

Abban az esetben, ha a sebészi eltávolítás során daganatos sejteket már nem igazoltak, a kiegészítő – adjuváns – kemoterápia általában nem indokolt.

Áttétes angioszarkóma esetén doxorubicin és származékai bizonyultak a leghatékonyabbnak, de alkalmazható még a beteg állapotát figyelembe véve paklitaxel, gemcitabin vagy egyéb citosztatikum. Általában az érképzést gátló anyagok széles körű alkalmazása nem járt jó eredményekkel, de egyes genetikai eltérések esetén célzott kezelés, pl. tirozin-kinázok adása jó terápiás hatással kecsegtet.

Prognózis

A betegség kimenetelét a daganat elhelyezkedése nagyban befolyásolja: a bőrfelszín közelében észlelt esetekben az átlag túlélés az 5 évet meghaladja, míg a belső szervekből kiinduló daganatok esetén ez fél éves túlélést jelent.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Baki Márta, onkológus