Nem osszifikáló csontfibróma
megjelent:
A nem osszifikáló csontfibróma, vagyis az el nem csontosodó csontfibróma egy jóindulatú csontdaganat. Röntgenvizsgálattal könnyen kimutatható, a csont állományában felritkulást okozó elváltozás, mely hosszan tartó panaszokat nem okoz, gyakran beavatkozás, terápia nélkül gyógyul.
Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) szövettani besorolásában is egyértelműen a jóindulatú daganatok csoportjába tartozik.
A kórképet először az 1940-es években írták le. Kialakulásának pontos oka ismeretlen. Nagy valószínűség szerint a gyermekek csontnövekedésével függ össze. A csontlebontás mértéke a tömör csontszövet (kéregállomány) alatt fokozódik.
Előfordulása
Az el nem csontosodó csontfibróma előfordulási arányáról pontos adataink nincsenek. Gyakori, hogy egyéb ok miatt végzett röntgenvizsgálat során mutatják ki. Egyes felmérések alapján az 5-15 éves gyermekek esetében 30-40%-ban lehetne felismerni. A fiúknál gyakrabban, körülbelül kétszer nagyobb arányban fordul elő ez az elváltozás. Leggyakrabban a hosszú csöves csontok: a sípcsont (tibia) és a combcsont (femur) ízületi felszíneihez közel találhatók. Ezenkívül, kisebb arányban, a felkarcsontban mutatható ki. Ritkán egyéb csontos helyen, például állkapocscsontban kerül felismerésre. Részletes kivizsgálás során van, hogy egy időben több fejlődő csontban is kimutatható. Az elváltozás nagysága változó, 1 cm-től a 6 cm-t meghaladó méretet is elérheti.
Lehetséges tünetek
Az esetek nagy részében klinikai tünetet nem okoz. Egyéb elszenvedett trauma miatt végzett röntgenvizsgálat mutatja ki az el nem csontosodó csontfibrómát. Esetleg helyi fájdalom, tapintásra érzékeny terület hívhatja fel a figyelmet ezen elváltozásra. Az ismertetett tünetek megterheléssel, pihenéssel nem függenek össze. Trauma, egyéb mechanikai beavatkozás nélkül spontán törések is előfordulhatnak, ha az el nem csontosodó csontfibróma a csontkéreg állományára (corticalis) is kiterjed.
| Jaffe-Campanacci-szindróma |
| Jaffe-Campanacci-szindrómáról van szó, ha a csontvázban elszórtan található a csontok felritkulása és több klinikai tünettel jár együtt, például szellemi elmaradottsággal, különböző bőrfoltokkal (café-au-lait spots), a nemi szervek csökkent működésével, szem- és szívfejlődési zavarral. A Jaffe-Campanacci-szindróma nem összetévesztendő azzal, ha csak kizárólag nem osszifikáló csontfibróma van többszörösen jelen. Ezt a szindrómát csak azért említettük meg, mert differenciáldiganosztikai szempontból van jlentősége, fontos elkülöníteni az önmagában jelentkező nem osszifikáló csontfibrómától. Jaffe-Campanacci-szindróma igazolódása esetén főleg a tüneteknek megfelelő ellátás javasolt: alacsony növés és szívfejlődési zavar korrigálása és a csontfibróma sebészi ellátása. |
Kivizsgálás
Az el nem csontosodó csontfibróma gyanúja esetén kétirányú röntgenvizsgálat elvégzése gyakran elegendő. A képalkotó vizsgálatok során az elváltozást sohasem kíséri lágyrészárnyék. Az eltérés mindig körülhatárolt, éles szélű. Panaszmentes esetben fél-egyévenként javasolt ismételni a röntgenvizsgálatot, hogy az elváltozás visszafejlődését folyamatosan nyomon lehessen követni.
Computer tomografia (CT) végzése akkor szükséges, ha a pontos méreteket kell feltérképezni. Fontos tudni, hogy törésveszély fennáll-e. Ilyenkor a csontelváltozás hosszát és szélességét lehet megállapítani, illetve egyéb csontkéregállomány-zavart, úgymint a csont kéregállományának hiányát. Továbbá ezzel a vizsgálattal a folyamat gyógyulása során a csontújraképződést figyelemmel lehet kisérni.
Nukleáris magrezonancia (MR) vizsgálat elvégzése sok esetben új információt nem nyújt. Szükség esetén azokban az esetekben indokolt az alkalmazása, amikor felmerül, hogy rosszindulatú a folyamat. Az orvosok azt figyelik, hogy az elváltozás belső területe egynemű-e, a széli részek jól körülhatároltak-e, növekvő lágyrészképlet körülveszi-e ezt a rendellenességet.
Szövettani vizsgálat során jellegezetesen nagy méretű sejteket lehet megfigyelni, s ezek mellett kötőszöveti elemek választanak el sejtcsoportokat egymástól. Gyakran zsírt tartalmazó hisztiociták mellett vörösvérsejtek és/vagy azok széthullásából eredő festékrészecskék találhatók. Néhány esetben ki lehet mutatni a csontleépülést kiváltó úgynevezett osteoclast formátumú sejteket is. Kérdéses esetekben molekulárgenetikai vizsgálatok is végezhetők, s ilyenkor KRAS és FGFR1 eltéréseket találnak az el nem csontosodó csontfibrómás területeken. Ezek gyakorisága 65-80% körül mozog.
Szükséges-e kezelni ez(eke)t az elváltozás(oka)t? És ha igen, milyen esetben és hogyan?
Amint a fentiekben is említettük, az esetek nagy százalékában az el nem csontosodó csontfibrómák kezelést nem igényelnek. Általában 2-4 éven belül visszafejlődnek, melyet röntgenvizsgálattal lehet igazolni.
Nagyobb eltérések vagy klinikai tünetek esetén a csont üregét sebészi úton tisztítják ki. Amennyiben fennáll a csonttörés veszélye, akkor csontpótlást végeznek. A beépítendő csontot a szervezet más területéről nyerik (autológ) vagy egyéb humán eredetű anyagot (allogén) használnak fel. Néhány közlemény beszámol sikeres fagyasztásos eljárásról (cryoablácio). El nem csontosodó csontfibrómás esetekben ritkán a csontleépülést gátló anyagokat – például denosumab – alkalmaznak.
Összefoglalás
Fiatal gyermekekben gyakori a nagy csöves csontok jóindulatú elváltozása, mely az esetek legnagyobb részében nem kerül felismerésre. Több év, hónap után beavatkozás nélkül, spontán rendeződik a csontállomány. Rosszindulatú daganattá nem alakul át.
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Baki Márta, onkológus
