A mellékvesevelő-daganat (phaeochromocytoma) tünetei

A phaeochromocytoma (ejtsd: feokromocitóma) a katekolamintermelő mellékvesevelő daganatának a neve. Nagyon ritka betegség, és szerencsére a daganat többnyire szövettanilag jóindulatú.

A phaeochromocytoma minden életkorban előfordul, és az összes eset 10 százaléka alakul ki gyermekkorban. Az esetek 95 százaléka véletlenszerű, de a betegek körülbelül 5 százalékában a phaeochromocytoma családi, öröklötten kialakuló betegség.

Általában csak az egyik mellékvesét érinti, bár 10 százalékban mindkét oldali mellékvese megbetegszik. Ritkábban a phaeochromocytoma nem a mellékveséből indul ki, hanem a gerinc mellett elhelyezkedő idegdúcrendszerből. Ekkor a nyaktól a medencéig terjedő teljes testhosszban előfordulhat.

A mellékvese velőállományának hormonjai az adrenalin, a noradrenalin és a dopamin. Ezek az úgynevezett katekolaminok. Normálisan a szervezetben akkor termelődnek nagyobb mennyiségben, ha stresszhelyzet alakul ki valamilyen okból.

Amikor a daganat irányíthatatlanul, igen nagy mennyiségű hormont bocsát ki, a betegnél változatos tünetek alakulnak ki. Leggyakoribb a magas vérnyomás, szapora szívdobogás érzése, fejfájás és izzadás. Valamivel ritkább a mellkasi- vagy hasi fájdalom, nyugtalanság, magasabb vércukorszint, elsápadás, esetleg felállásra jelentkező vérnyomásesés.

A magas vérnyomás többnyire csak időnként jelentkezik, és a rohamok között a beteg vérnyomása normális lehet, de nem ritka az sem, hogy folyamatosan magas vérnyomása van a betegnek. Jellegzetes, hogy a vérnyomás a szokványos vérnyomáscsökkentő szerekre rosszul reagál, sőt egyes vérnyomáscsökkentő gyógyszerek paradox módon vérnyomásemelkedést váltanak ki.

Ha a rosszullétek rohamokban jelentkeznek, a beteg nagyon sápadt, vérnyomása igen magas lehet. Egy-egy ilyen roham néhány perctől, néhány óráig is eltarthat. Előidézheti a hasi szervek nyomása, vagy a hasi szervek elmozdulásával járó behatás, de kiválthatja a vizelet ürítése is.

A nagyfokú magas vérnyomás szívbetegséget okoz, és akár szívinfarktus is létrejöhet.

Mivel a katekolaminok a bélmozgást gátolják, székrekedés, sőt akár a bélmozgás teljes leállása is kialakulhat, ritkán a bél vérellátása is zavart szenved.

Diagnózis

A diagnózishoz a beteg kikérdezése és a gyanú felvetése után laboratóriumi és képalkotó diagnosztikai módszerek vezetnek.

A laboratóriumban gyűjtött vizeletből való katekolamin lebomlási termékek mennyiségét mérik meg, de lehetőség van a vérből való direkt katekolamin meghatározásra is. Amennyiben a mérések felvetik a betegség gyanúját, CT-vel, MRI-vel, illetve izotópos képalkotó módszerekkel lehet a daganat pontos helyét meghatározni.

Kezelés

A betegség kezelése sebészi, a daganat eltávolításából áll.

A daganat műtéti eltávolítása után a betegek többsége véglegesen meggyógyul. A ritka rosszindulatú esetekben kiegészítő kezeléseket is alkalmaznak.

A betegség gyanújának felvetése azért fontos, mert ha időben észreveszik és kezelik, a súlyos kialakuló szövődmények megelőzhetőek, és a beteg meggyógyul.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Fáklya Mónika, gyermekgyógyász, endokrinológus