Myeloma multiplex - A betegség tünetei és kezelése

A myeloma multiplex (plasmocytoma) a plazmasejtek daganatos megbetegedése, melyre az jellemző, hogy ezek a sejtek oly mértékben felszaporodnak a csontvelőben, hogy gátolják a normális vérképzést.

A myeloma multiplex során a plazmasejtek a vérképzés gátlása mellett belülről roncsolják a csontokat, valamint nagy mennyiségben termelnek olyan kóros immunglobulint vagy annak egy alkotórészét (a könnyű láncot), melyek védekező funkcióra képtelenek. A szervezet ezen zavarok miatt nem reagál kellőképpen a kórokozókra, így fokozott lesz a beteg fertőzésekre való hajlama. Ezeket a kóros immunglobulinokat paraproteineknek is nevezzük.

A mielóma multiplex viszonylag gyakori betegség, a hematológiai daganatos megbetegedések mintegy 10 százalékát teszi ki. Általában 55-65 éves kor körül kezdődik, férfiaknál gyakoribb. Bár a betegség oka nem ismert, vannak bizonyos rizikófaktorok, melyek elősegíthetik kialakulását. Ilyenek bizonyos autoimmun betegségek, vírusok (HIV, herpeszvírus), valamint egyes festékek, oldószerek gyakori használata - például munkahelyen.

Panaszok és tünetek

A myeloma multiplex tünetekit a csontvelőben felszaporodó plazmasejtek, az általuk termelt nagy mennyiségű immunglobulin és a szervezet ezekre adott reakciója eredményezik.

A panaszok közül gyakran a csontfájdalom a legelső, ugyanis - főleg a koponya, a bordák, csigolyák, a medence és a combcsont területén - a csontok a tumor (plazmasejt-szaporulat) következtében elvékonyodnak, könnyen eltörnek, összeroppannak, valamint akár az egész csontrendszert érintő csontritkulás is felléphet.

A normális vérképzést kiszorító plazmasejt-szaporulat következtében csökken a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma, emiatt vérszegénység alakul ki, valamint tovább nő a fertőzésekre való fokozott hajlam. A csontszerkezet bomlása, átalakulása miatt a vérben nagyon megnő a kalciumszint (hypercalcaemia), számos további panaszt okozva.

A levertség, sápadtság, testsúlycsökkenés, hőemelkedés, fokozott éjszakai izzadás a kísérő tünetek közé tartoznak.

A keringésben nagy számban jelen levő immunglobulinok/paraproteinek a vér sűrűségének növeléséhez - ennek következtében agyi keringési zavarhoz, látászavarhoz, szédüléshez, émelygéshez, nyálkahártyavérzések megjelenéséhez - vezethetnek. Ha a vérben csak az immunglobulinok könnyű-lánca szaporodik fel, az veseelégtelenséghez vezethet. Ezek a könnyű-láncok továbbá a különböző szövetekben lerakódhatnak (amyloidosis), sokféle tünetet hozva létre: a nyelv, a máj és a lép megnagyobbodhat, ideg eredetű fájdalom, szívelégtelenség léphet fel. A betegségben aránylag gyakran lép fel vénás trombózis és embólia is.

Kivizsgálás

A myeloma multiplex diagnózisa a tünetek sokfélesége miatt nem könnyű, a beteget gyakran vizsgálják reumatológián, ideggyógyászaton, idegsebészeten, nefrológián, mire fény derül a valódi betegségre.

Ha a tünetek, illetve a laboratóriumi eltérések alapján felmerül a myelóma multiplex gyanúja, akkor a csontvelőbiopsziával nyert minta mikroszkópos vizsgálata - és az ekkor tapasztalt plazmasejt-szaporulat - teheti egyértelművé a diagnózist. A csontok elváltozásainak igazolásához a teljes csontrendszer röntgen-vizsgálata szükséges.

Hogyan kezelhető a myeloma multiplex?

Nem ismert olyan eljárás vagy módszer, melyet alkalmazva a myeloma multiplex gyógyítható lenne. Az utóbbi 20-30 évben - a betegség biológiájának, kifejlődésének egyre alaposabb megismerése következtében - megjelentek azonban különféle kezelési módok, melyek segítségével az életminőség és az élethossz javítható.

Ha nem egyértelmű a diagnózis, vagy ha nagyon enyhe, szinte tünetmentes a betegség, akkor a beteget kezelés nélkül megfigyelik, rendszeresen ellenőrzik.

Ha azonban csontfájdalmak vagy más tünetek jelentkeznek, a terápiát el kell kezdeni. Általában kombinált kemoterápiát alkalmaznak különféle szerekkel (melphalan, prednisolon, vincristin, adriamycin, cyclophosphamid). A myeloma multiplex kezelésében egyre inkább előtérbe kerülő hatóanyag a thalidomid, mely előrehaladott betegségben is gyakran hatékony, és más kemoterápiás szerekkel is kombinálható. A kezelésre a betegek nagy része jól reagál, és tünetei ideiglenesen csökkennek vagy megszűnnek, rövidebb-hosszabb ideig tartó javulás figyelhető meg: a vér immunglobulin-koncentrációja, a vizelet fehérjetartalma, a kalciumszint, valamint a csontvelőben a plazmasejtek száma csökken, a csontfájdalmak mérséklődnek.

Autológ őssejt transzplantáció

Napjainkban a 65-70 éves kor alatti betegek esetében a terápia a kombinált kemoterápia alkalmazásával kezdődik, amelynek célja a lehető legjobb állapot elérése az őssejttranszplantációhoz. Ezt követően autológ csontvelő őssejt transzplantációt alkalmaznak, így a túlélés jelentősen javul. Az autológ őssejt transzplantáció azt jelenti, hogy a beteg saját véréből megfelelő előkészítés után őssejteket gyűjtenek, majd ezeket az őssejteket ismételt, nagydózisú kemoterápiás szer beadása után visszajuttatják a keringésbe. Ez eljárás egy többlépcsős, hónapokig tartó folyamat.

A terápiás cél első lépésként az, hogy a beteg csontvelejében lehetőség szerint minden daganatsejt elpusztuljon, melynek érdekében kemoterápia következik. A terápiát követően az őssejtek elkezdenek újratermelődni a csontvelőben. A már egészséges csontvelői őssejtek ekkor kerülnek levételre. Ehhez általában egy centrális vénába helyezett kanülre van szükség. A begyűjtött őssejteket egy feretizáló (szeparáló) berendezés segítségével nyerik ki, amely átforgatja a beteg vérét a rendszeren, és kigyűjti az őssejteket. Az őssejtek gyűjtése ezzel a módszerrel napi 4-5 órás beavatkozással egy-két nap alatt történik meg.

A legyűjtött, egészséges őssejteket nagydózisú kemoterápiás kezelést követően visszaültetik a beteg szervezetébe egy steril szobában. A beavatkozás után 2-3 hétig kell a steril helyiségben tartózkodni, amíg megtapadnak az őssejtek, és újra beindul a csontvelő működése.

Más személy véréből gyűjtött őssejt beültetésre myeloma multiplexben viszonylag ritkán kerül sor, igen fiatal (40-50 éves) betegek esetében, ugyanis nagy a beavatkozás következtében fellépő szövődmények kockázata.

A betegséggel járó panaszok enyhítése

A betegek leggyakoribb panasza, a csontpusztulás miatt fellépő nagy fájdalom enyhíthető az adott terület helyi besugarazásával (sugárterápia), így a törések egy része is elkerülhető.

Fontos továbbá a megfelelő fájdalomcsillapítás, törésveszély esetén a csontok műtéti rögzítése, vérszegény betegeknél erythropoetinkezelés. Fertőzések felléptekor szükség szerint antibiotikumot vagy gomba ellenes készítményeket kell alkalmazni, és fontos a magas kalciumszint csökkentése is. Veseelégtelenség esetén a beteg művesekezelése (dialízis) életmentő.

Folytatás A myeloma multiplex korszerű kezelése

Forrás: WEBBeteg összeállítás
Orvos szerzőink: Dr. Soltész Annamária, Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus