A Pick-betegség

A Pick-betegség az agyi idegsejtek pusztulásával és döntően viselkedésbeli változásokkal járó ritka kórkép, kialakulásának oka jelenleg nem ismert. Jellemzően 65 éves kor előtt jelentkezik, az idő múlásával a tünetek fokozatosan romlanak.

A betegséget először 1892-ben Arnold Pick írta le. Demens betegek agyszöveteit elemezve az idegsejtekben nagy, kerek fehérjelerakódásokat (tau fehérjéket tartalmazó Pick-testek) fedezett fel, melyek az idegsejtek puffadásához és pusztulásához vezettek. Ezek a lerakódások az agy több területén - főleg a homlok (frontális) és halánték (temporális) lebenyekben - megjelennek. A betegek a panaszok megjelenését követően legtöbbször 2-7 év múlva hunynak el, egyes esetekben azonban ennél hosszabb is lehet a túlélés.

A Pic-betegség tünetei

A Pick-betegség a demenciával járó kórképek egyik ritka típusa, elsősorban az idegsejtek pusztulásával járó neurodegeneratív betegség, így ennek megfelelően alakulnak ki a tünetek is. Pick-betegségben az alábbi tünetek jelentkezhetnek:

• A betegek gyakran passzívak, közönyösek, érdektelenek, depressziósak, vagy épp ellenkezőleg, hiperaktívak, ismételten eltévednek, kószálnak.
• Megváltozik a társasági viselkedésük, tapintatlanok, illetlenek és gátlástalanok lesznek. Gyakran érzéketlenül, együttérzéstől és érzelmektől mentesen viselkednek.
• Szexuálisan túlfűtöttek lesznek, a szükségesnél többet esznek és isznak.
• A beszéd megértése és a tárgyak megnevezése nehézségekbe ütközik.
• A beszédkésség romlik, a hangok kiejtése megnehezül, kifejezett szótalálási nehézség észlelhető.
• Izommerevség, inkontinencia és koordinációs zavarok lépnek fel.

Régebben a betegség alatt az érintett homlok- és halántéklebeny károsodásra visszavezethető tünettegyüttest értették, de napjainkban már Pick-betegségnek hívjuk az érintett agylebenyek degenerációját, függetlenül a tünetek meglététől.

A betegség gyakran társul más agysejtpusztulással járó betegségekkel, pl. ALS (amiotrófiás laterálszklerózis).

Pick-betegség vagy Alzheimer-kór?

A Pick-betegség előfordulásának gyakoriságáról nincs releváns adat, ugyanis a kórkép megjelenése átfedéseket mutat más, szellemi hanyatlással járó betegségekkel (pl. Alzheimer-kór), ezért gyakori, hogy nem is derül rá fény. A Pick-betegséget az alapján lehet elkülöníteni az Alzheimer-kórtól, hogy Pick-betegségben a tünetek korábbi életkorban jelentkeznek, mint Alzheimer-kór esetént, továbbá a viselkedésbeli változás és a személyiség megváltozása dominánsabb, mint a memóriazavar.

A betegség diagnózisa jelenleg az agyról készült MRI felvételekre támaszkodik, de a Pick-testek jelenlétét csak a halál után, az agyból készült szövettani minták vizsgálata során lehet kétséget kizáróan kimutatni. Jelenleg több kutatás is zajlik olyan vizsgálómódszerek után, amik még élő emberben is képesek biztonsággal felállítani a diagnózist. A prionbetegségek diagnosztizálásánál használt technikák ígéretesnek bizonyulnak.

Gyógyíthatatlan betegség

A Pick-betegség kezelése jelen pillanatban nem megoldott. Az Alzheimer-kórban használt gyógyszerek hatástalannak bizonyultak a Pick-betegség terápiájában. Jelenleg a tünetek enyhítése és a betegek ápolása a legfontosabb feladat a kórképben szenvedő betegek ellátásában.

A betegség kialakulásának oka jelenleg nem ismert, éppen ezért a megelőzésére sem tudnak tanácsokat adni.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Dunás-Varga Veronika, belgyógyász