A májelégtelenség: kiváltó okok, tünetek és megelőzés
A májelégtelenség a májfunkciók olyan súlyos mértékű romlása, amikor a máj már nem tudja ellátni a szervezetben betöltött szerepét. Ha kialakul a májelégtelenség, az azt jelenti, hogy a máj nagy része károsodott.
A téma cikkei |
3/1 A májelégtelenség okai, tünetei és megelőzése 3/2 A májelégtelenség diagnózisa 3/3 A májelégtelenség kezelése és szövődményei |
A májelégtelenség típusai
A májelégtelenség hivatalos fogalma a heveny májelégtelenség, amely hirtelen kialakuló, kóros funkciót jelöl, melynek többféle oka lehet. Ha tehát a betegség hirtelen, néhány nap vagy hét alatt, megelőző májbetegség nélkül alakul ki, akkor heveny/akut típusról beszélünk, amely életet veszélyeztető kórkép. A heveny májelégtelenség esetén akár néhány napon belül elhalálozhat a beteg többszervi elégtelenségben.
A májelégtelenség a máj működésének hirtelen összeomlásával jár. A májelégtelenség és központi idegrendszeri károsodás miatt kialakuló tudatzavar kialakulása között eltelt idő alapján a folyamat lehet: fulmináns (kevesebb, mint két hét) és szubfulmináns (két hét és három hónap között), de mindkettő hirtelen kialakuló (heveny) májelégtelenséget jelent. Létezik egy másik felosztás, mely szerint megkülönböztethető hiperakut, akut és szubakut májelégtelenség, melyek jellemzői sorrendben, hogy a kialakuló tudatzavar egy héten belül, 2-4 hét között vagy több mint öt hét után alakul ki.
Létezik krónikus májelégtelenség is, ekkor krónikus májbetegségről beszélünk, melynek végstádiuma a májzsugor.
Bővebben A májelégtelenség végső stádiumáról, a májzsugorról
Ugyanakkor fontos, hogy egy krónikus májbetegnél ugyancsak kialakulhat heveny májelégtelenség. Ez a krónikus májelégtelenség azon formája, amikor a lassan kimerülő májban hirtelen, valamilyen dekompenzálódás hatására fellép a májelégtelenség, és gyors lefolyással sajnos többnyire halálhoz vezet. Amennyiben nem alakul ki krónikus májelégtelenség esetén a heveny forma, a máj lassan merül ki, és a beteg számára valamilyen más, májon kívüli komplikáció (pl. fertőzés, vérzés, veseelégtelenség) okoz végzetes szövődményt.
Kiváltó oka bármely, májat károsító hatás lehet
A leggyakoribbak:
- Hepatitist okozó vírusfertőzések (hepatitis A, B, C, D, E): a hepatitis A,E elsősorban rossz higiéniai körülmények, távoli országokba való utazás során, emberi ürülékkel való szennyezéssel jut szájon át a szervezetbe (pl. ivóvíz). A hepatitis B, D, C elsősorban szexuális úton történő fertőzéssel, vérrel való átvitel útján (pl. egészségügyi dolgozó fertőződése, vérkészítménnyel történő fertőződés), szülés során, fertőzött anyától kapható el.
- Direkt májat károsító toxinok.
- Gyógyszermérgezés (májon át kiválasztódó gyógyszerek):
Paracetamol mérgezés: nagy adagokban (több mint 20-25 tabletta egyidejű bevétele, általában öngyilkossági szándékkal), vagy májbetegségben szedett indokolatlanul nagy mennyiségű nem szteroid gyulladáscsökkentő paracetamol tabletta okozhatja
Halothan: ez a műtéti altatáshoz alkalmazott gyógyszer bizonyos betegekben májelégtelenséget okozott.
- Drogok: közvetlenül is károsítják a májat (pl. metamfetamin), illetve az intravénás droghasználók körében gyakoribb a hepatitis fertőzés és alkoholfogyasztás is.
- Gombamérgezés: a legjelentősebb és legsúlyosabb, halált is okozó mérgezés a gyilkosgalóca fogyasztását követően alakul ki. Először súlyos hányást, hasmenést okoz, majd keringés összeomlást és májkárosodást.
- Vegyszerek (pl. széntetraklorid)
- HELLP-szindróma (magas májenzimek, magas vérnyomás, alacsony vérlemezkeszám)
- Wilson-betegség: réztárolási betegség, amely örökletes.
- Budd-Chiari szindróma: a májvénák elzáródása alakul ki.
- Sokkos állapot miatt károsodott máj.
- Csecsemő- vagy gyermekkori májelégtelenség elsősorban veleszületett tárolási betegség vagy epeműködési zavar, szülést követő hepatits fertőzés, szülés körüli egyéb vírusfertőzések (pl. CMV, EBV, parvovírus, adenovírus), vagy az anya droghasználata miatt alakulhat ki.
Hajlamosító tényezők
A fenti, leggyakoribb okok mellett megemlítendőek azon állapotok is, melyek az akut májelégtelenség kialakulására hajlamosíthatnak:
- Alkoholfogyasztás: roncsolja a májat, a fenti betegségek bármelyikét súlyosbítja.
- Droghasználat: maga a drog, a közös tű használata és a potenciális hepatitis fertőzés veszélye.
- Tetoválás, piercing: a nem biztonságos „sufni belövések és varrások”, a nem megfelelő higiénia, a sterilitás hiánya miatt átvihető hepatitis fertőzés.
- Védekezés nélküli szexuális élet, főleg nem állandó partnerrel (vírusfertőzés miatt).
- Nem megfelelő higiéniával jellemezhető, elmaradott területeken történő utazás (hepatitis A emberi ürülékkel szennyezve).
- Testépítéshez használt, főleg tiltott vagy bizonytalan összetételű szintetikus anyagokat tartalmazó táplálék-kiegészítő fogyasztása.
Májelégtelenség egyébként bármilyen olyan betegség szövődménye lehet, ahol a máj súlyosan károsodik.
A májelégtelenség tünetei
A tünetek és a laboratóriumi eltérések abból adódnak, hogy a máj bizonyos anyagokat képző, illetve káros anyagokat lebontó (méregtelenítő) funkciója kimerül.
A májelégtelenségben szenvedő betegek rendszerint rossz általános egészségi állapotban vannak. Kezdetben csak bizonytalan, általános tünetek jelentkeznek. A betegek hasi fájdalomról, étvágytalanságról, hányingerről, hányásról, gyengeségről, fáradékonyságról, aluszékonyságról panaszkodnak. Számos bőrtünet, bőrelváltozás is felhívhatja a figyelmet a májbetegségre.
A felgyülemlő kóros anyagcseretermékek idegrendszeri tüneteket (hepaticus encephalopathia), a felszaporodó epefesték (bilirubin) a szem és a bőr sárgaságát okozzák. A bilirubin bomlásterméke a vizelettel fokozott mennyiségben ürül, barnás színűvé festve azt.
Bővebben Milyen okai lehetnek a sárgaságnak?
Csökken bizonyos véralvadási faktorok szintje, a beteg vérzékennyé válik. Az alacsony szérum fehérje (albumin) szint miatt testszerte vizenyők (ödéma) jelennek meg. Ennek egyik speciális, elsősorban – de nem kizárólag - májbetegekre jellemző lokalizációja a hasüreg (ez az úgynevezett aszcitesz, hasűri folyadékgyülem). Fokozódik a fertőzésekre való hajlam, csökken a vércukorszint, hepatorenális szindróma alakul ki (a májbetegség hatására kialakuló következményes veseelégtelenség).
A májelégtelenség másik megnyilvánulási formája lehet a máj vaszkuláris (vagyis érrendszeri) működésének kimerülése, mely az úgynevezett portális magas vérnyomás képében jelentkezik. A hasüregi szervek területéről összeszedődő vénás vér egy nagy éren, a portális vénán át jut a májba. Ha ebben az érben valami miatt akadályozott a keringés, nyomásemelkedés alakul ki, amely szerepet játszik a hasüregi ödéma kialakulásában, valamint a tápcsatorna májat elkerülő vénáinak kitágulásában. Így létrejöhet végbéltáji aranyeresség, nyelőcső és gyomortáji visszeresség (melyek életveszélyes vérzésekhez vezethetnek, ha azok megrepednek) vagy a tágult hasfali vénás hálózat (kaput Meduzé), de vezethet lépmegnagyobbodáshoz is.
Mit lehet tenni a megelőzés érdekében?
Lehetőség szerint kerülni kell a kiváltó faktorokat. Ha rendezhető a májelégtelenség, a továbbiakban májkímélő életmód javasolt és a májsejtek károsodásának kivédésére májvédő hatású gyógyszerek adása szükséges.
Fontos elkerülni a drogfogyasztást, a vírusfertőzésre hajlamosító tevékenységeket (higiénia, nemi élet, biztonságos úti célok), a túlzott mértékű alkoholfogyasztást, a bizonytalan eredetű vagy ismert májsejtkárosító anyagok, gyógyszerek használatát.
Bővebben Amikor a gyógyszer okoz májkárosodást
Milyenek a beteg életkilátásai?
A májelégtelenségnek nincs hivatalos stádiumbeosztása, hiszen mindig súlyos formát jelöl, amely egy potenciálisan életet veszélyeztető állapot. Végső soron az alapbetegség, a károsító tényező kiiktatásának lehetősége, a szövődmények és a beteg állapota szabja meg, hogy életben marad-e, akkor is, ha kezelésben részesül.
A máj leállása |
A köznyelvben használt máj leállás kifejezés a májelégtelenség legvégső stádiumát jelenti. Ilyenkor a máj funkciói az esetek döntő többségében visszafordíthatatlanul károsodnak, a májelégtelenség fizikális tünetei mellett laboratóriumi eltéréseket és mélyülő tudatzavart (enkefalopátiát), sokszervi elégtelenséget tapasztalunk. A máj leállás halálozási aránya az intenzív ellátás jelentős fejlődésével párhuzamosan javul, azonban még mindig magas, kb. ötven százalékos. |
Súlyos elégtelenség esetén a májátültetés az egyedüli megoldás, de erre az esetek kis részében kerül sor, egyrészt a beteg állapota, másrészt a beültethető szerv hiánya és az idő rövidsége miatt. A májelégtelenség kezelés nélkül vagy egyre romló állapotban végül halálos kimenetelű, de még kezelés mellett is visszafordíthatatlan lehet. A végállapotú betegeknél veseelégtelenség (hepatorenális szindróma) is kialakul, ami művesekezelést tehet szükségessé, de ez sem mindig sikeres.
A túlélés függ a kiváltó októl is, de összességében a heveny májelégtelenség akár 75-80%-ban is halálos kimenetelű lehet.
Ez is érdekelheti Májbetegségek első tünetei
Forrás: WEBBeteg összeállítás
Orvos szakértőink: Dr. Szigeti Nóra gasztroenterológus, Dr. Dunás-Varga Veronika belgyógyász