Primer sclerotizáló cholangitis
megjelent:
A primer sclerotizáló cholangitis (rövidítve PSC) egy krónikus, progresszív epeúti gyulladással járó betegség, mely az epeutak szűkületét, ezáltal az epe elfolyásának zavarát eredményezi, végül pedig májcirrózishoz vezet.
Mi okozhatja?
A PSC pontos oka nem ismert, de kialakulásában feltehetően szerepet játszanak örökletes tényezők (genetika, családi halmozódás), környezeti faktorok (bakteriális, virális fertőzések) és az immunrendszer funkciózavarai (feltételezhetően autoimmun mechanizmusok) is.
Előfordulás
A PSC egy viszonylag ritka betegség, de az elérhető statisztikai adatok szerint előfordulása növekvő tendenciát mutat. Jellemzően fiatal férfiakat érint, a regisztrált betegeknek kb. 70%-a férfi; a diagnózis felállításakor az átlagéletkor 40 év körül van.
Gyakran (70-90%-ban) társul gyulladásos bélbetegséggel (IBD), különösen fekélyes vastagbélgyulladással (colitis ulcerosa).
Tünetek
A PSC sokáig szubjektíven teljesen tünetmentes lehet, csupán laboreltérések hívják fel rá a figyelmet. A betegség progressziójával párhuzamosan kialakulnak a jellemző tünetek.
A PSC lehetséges tünetei:
- sárgaság,
- kínzó bőrviszketés,
- jobb bordaív alatti hasi fájdalom,
- fogyás, étvágytalanság,
- hasmenés,
- zsírfelszívódási zavar, zsírban oldódó vitaminok felszívódási zavara,
- hőemelkedés, láz (bakteriális epeúti fertőzés, cholangitis esetén),
- extrém fáradékonyság.
A kórfolyamat előrehaladtával májcirrózis, végül májelégtelenség alakulhat ki, az ezekre jellemző tünetekkel.
Diagnózis
Ismert gyulladásos bélbetegségben szenvedőknél – különösen colitis ulcerosa esetén – mindig gondolni kell a PSC lehetőségére is. Ez fordítva is igaz, ha esetleg valakinél korábban diagnosztizálják a PSC-t, akkor mindenképpen vastagbéltükrözés (colonoscopia) elvégzése javasolt a gyakori IBD-vel való társulás miatt.
A PSC diagnózisa a klinikai tünetek, a laborvizsgálatok és főleg az epeutak különböző képalkotó vizsgálatai (cholangiographia) alapján állítható fel. Bizonyos esetekben májbiopszia elvégzésére is szükség lehet.
- Laborvizsgálat: egyértelmű, a betegségre specifikus laboreltérés nincs. Látható lehet a májenzimek és obstrukciós enzimek, valamint a gyulladásos markerek emelkedett szintje; magasabb lehet a vér immunoglobulin (különösen az IgM) szintje, valamint a p-ANCA nevű antitest szintje is.
- ERCP (endoszkópos retrográd cholangio-pancreatographia): ez az endoszkópia (tükrözéses vizsgálat, jelen esetben felső tápcsatornai tükrözés) és kontrasztanyagos röntgenvizsgálat kombinációja, mely direkt képet mutat az epeutakról és lehetőséget nyújt terápiás beavatkozások elvégzésére is. PSC esetén az epeutak szabálytalan szűkületei és tágult szakaszai láthatók felváltva.
- MRCP (mágneses rezonanciás cholangio-pancreatographia): non-invazív vizsgálat, mely során kép kapható az epeutakról, de terápiás beavatkozásra nincs lehetőség. PSC esetén itt is látható lehet az epeúti szűkületek és tágult szakaszok váltakozása.
- Májbiopszia: ritkább esetekben, ha a betegség csak a kis epeutakat érinti („small duct PSC”), a diagnózis megerősítéséhez szükséges lehet májbiopszia elvégzése is.
A PSC kezelése
Jelenleg specifikus oki kezelés nem áll rendelkezésre, csupán a tünetek mérséklésére, valamint bizonyos szövődmények kezelésére és megelőzésére van terápiás lehetőség.
Gyógyszeres kezeléssel lehet segíteni az epepangáson (urzodezoxikólsav), a kínzó viszketésen (cholestyramin, antihisztaminok), valamint a bakteriális epeúti fertőzéseken (antibiotikumok). Epeúti elzáródás esetén ERCP során elvégezhető ballonos tágítás, stentbehelyezés, ami biztosítja az epe elfolyását, de tartós gyógyulást sajnos ez sem eredményez.
Végső kuratív megoldást csak a májátültetés (májtranszplantáció) jelenthet.
Prognózis
A PSC egy súlyos, progresszív betegség, melynek májátültetés nélkül igen rossz a prognózisa. Az átlagos túlélés transzplantáció nélkül a diagnózistól számítva 9-17 év között van.
A betegek jelentős részében számolni kell szövődmények kialakulásával is. Gyakori az epehólyagban, illetve epeutakban megjelenő kő, melyet sokszor bakteriális gyulladás kísér, mely bizonyos esetekben olyan súlyos lehet, hogy a kórokozó bejuthat a véráramba, szepszist okozva. Az érintett betegekben nagyobb az epeúti rosszindulatú daganat (cholangiocarcinoma) előfordulási gyakorisága (10-15%), így a PSC egy rákmegelőző állapotnak is tekinthető. A kórfolyamat végül májcirrózisba megy át, ekkor már ennek a súlyos állapotnak a klinikai képe és szövődményei dominálnak.
Ezek a cikkek is érdekelhetik
WEBBeteg.hu
Orvos szerzőnk: Dr. Tóth Sára Rebeka, belgyógyász
Források:
