Hepatikus enkefalopátia: út a zavarodottságtól a májkómáig
megjelent:
Amennyiben a máj méregtelenítő funkciója károsodik, a máj által lebontott és kiválasztott vegyületek nem tudnak távozni a keringésünkből, így a felhalmozódott anyagok hatására különböző, főleg idegrendszert érintő tünetek alakulnak ki, amely legsúlyosabb formája az úgynevezett májkóma.
Hepatikus enkefalopátiának (HE) nevezzük a májelégtelenség következtében kialakuló, általában átmeneti idegrendszeri és pszichiátriai tünetegyüttest, ami az igen enyhe fokozattól egészen a májkómáig terjedhet. Májkóma kialakulása esetén a beteg már nincs tudatánál, alapvető életfunkciói károsodnak, és az állapot 80 százalékban halálos kimenetelű. Megelőzéséhez fontos, hogy a májkárosodásban szenvedő beteg minél korábbi stádiumban részesüljön szakszerű orvosi ellátásban.
Kinél alakulhat ki hepatikus enkefalopátia?
Potenciálisan nagyobb eséllyel alakulhat ki azoknál, akiknek már van egy ismert krónikus májbetegsége (pl. májcirrózisa, májgyulladása), mert az ő esetükben csökkent méregtelenítő funkcióval bíró májjal kell számolni, amit a provokáló események (pl. kiszáradás), könnyebben billentenek ki az egyensúlyból. De fontos hangsúlyozni, hogy olyanoknál is kialakulhat, akiknek nem volt korábbi májbetegségük, például valamilyen drog vagy gyógyszer nem várt mellékhatásaként akut májelégtelenség alakul ki, akár korábban egészséges emberben is.
Ez alapján a hepatikus enkefalopátia kialakulásának az alábbi formáit különböztethetjük meg.
- A típus - hirtelen fellépő, akut májelégtelenség következtében kialakuló
- B típus - portoszisztémás bypass vagy shunt műtét kapcsán kialakuló
- C típusú - májcirrózis következtében kialakuló forma.
Mi okozhatja?
A rövid válasz az, hogy szinte bármi, ami a máj akut vagy krónikus működési zavarát, májelégtelenséget okozhat.
- Fokozott nitrogénterhelés - pl. emésztőrendszeri vérzés, túlzott fehérjebevitel, veseelégtelenség miatt csökkent urea kiválasztás.
- Elektrolit és anyagcserezavar - pl. jelentősen csökken kálium vagy nátrium szint, oxigén hiányos állapot (hypoxia), jelentős folyadékhiány (hypovolaemia) testüregcsapolás, hányás miatt.
- Gyógyszerek - pl. vízhajtók, altatók túladagolása.
- Egyéb okok - pl. fertőzés (pl. hepatitisz), műtét, krónikus májbetegség előrehaladása
Lásd még Májelégtelenség: kiváltó okok, tünetek, kezelés
A hepatikus enkefalopátia kialakulásában a legjelentősebb szerepe a vér megnövekedett ammónia tartalmának van, ami az idegsejtek károsodását, működési zavarát, duzzanatát okozhatja, de a gyulladásos folyamatok során felszabaduló molekulák (citokineknek) is részt vehetnek benne. Ammónia (NH3) normál esetben is termelődik szervezetünkben, pl. a fehérjék lebontása során, ami a májba kerülve belép az urea ciklusba, majd karbamidként a vesén keresztül át távozik a szervezetünkből. A korábban felsorolt okok miatt, ha a megtermelt ammónia nem tud kiürülni, akkor a vér-agy gáton átjutva enkefalopátia tüneteit okozhatja. Fontos hangsúlyozni, hogy a tünetek súlyossága nincs egyenes arányosságban az ammónia szint mértékével, több tényező együttesen befolyásolja azt!
Milyen tünetek fordulhatnak elő?
A tünetek igen változatosak lehetnek a hepatikus enkefalopátia súlyosságától függően. A West Haven kritérium rendszer az alábbi négy súlyossági fokozatot különbözteti meg.
A hepatikus enkefalopátia fokozatai | |
| Súlyossági fokozat | Jellemző tünetek |
| Bevezető szakasz | látható tünet nincs, csak pszichometriai tesztekkel kimutatható eltérések jellemzőek |
| I. fokozat | nyugtalanság, apátia, intellektualitás meglassul, viselkedési zavarok, alvási mintázat megváltozása, kézírás, finommozgások romlása |
| II. fokozat | aluszékonyság, dezorientáció, letargia, flapping tremor |
| III. fokozat | stupor (a külső ingerekre korlátozottan reagál, ám hang, vagy inkább fizikális ingerekkel még ébreszthető), beszéd-artikuláció zavara, zavartság, flapping tremor |
| IV. fokozat: májkóma | fájdalomingerre sem reagál |
A korai (I.fokazat) szakasz tünetei diszkrétek, általában a család, hozzátartozók veszik észre, hogy valami megváltozott a korábbi rutinhoz képest. A betegség fokozatonként halad előre, azaz a májkóma kialakulása előtt már megfigyelhetőek a korábbi stádiumok jellemző tünetei.
Flapping tremor, avagy "szárnycsapkodás" |
| A tünetek között több helyen is szerepel a flapping tremor kifejezés, szokták ezt szárnycsapkodásnak is nevezni. Aki egyszer már látott ilyet, nem fogja mással összekeverni. Ez egyfajta akaratlan kézrángás, ami könnyen provokálható az alábbi technikával. Ha a beteg a karjait maga elé kinyújtja és a kézfejeit széttárt ujjakkal megpróbálja csuklóból maga felé minél jobban hátra feszíteni, néhány másodpercen belül a kézfeje a tenyér irányába lecsapódik. |
Lényeges kiemelni, hogy bizonyos állapotok a hepatikus enkefalopátiához hasonló tüneteket produkálnak, a diagnózis felállítása során ki kell zárni olyan kórképeket, mint pl: alkoholmérgezés, alkoholmegvonás, agyhártyagyulladás, agyhártya alatti vérzés, alacsony vércukorszint, demencia, bizonyos epilepszia fajták stb.
Diagnosztika
Szerencsés esetben már az I. fázisban feltűnnek a hozzátartozóknak a fenti ismertetett tünetek, és már ilyenkor háziorvoshoz, vagy kórházba viszik a betegeket, pláne, ha ez az első ilyen epizód. Sajnos a gyakorlatban általánosságban inkább a II. vagy még súlyosabb fokozattal kerülnek osztályos felvételre a betegek.
A legelső dolog, amit tehetünk, hogy alaposan kikérdezzük a beteget és/vagy a hozzátartozókat. A diagnózis felállítása szempontjából fontos alapinformációk:
- Van-e vagy volt-e korábban a májat érintő betegsége? (Ismert májbetegeknél nagyobb eséllyel igazolódik HE.)
- Szed gyógyszereket, vagy vezettek be az elmúlt kb. 1 hétben új gyógyszert, alternatív gyógyászati készítményt? (Mellékhatásként kialakuló májelégtelenséget vethet fel.)
- Használ tartósan vagy alkalomszerűen élvezeti szereket? (Alkohol, drogok; mérgezés, vagy megvonási tünetek lehetősége.)
- Van-e más ismert betegsége? (Cukorbetegség, epilepszia, ami utánozhat HE-t.)
- Szenvedett-e az elmúlt néhány napban esetleg fejsérülést? (Differenciál diagnosztikai szempontból lényeges információ.)
- Láz, hányás, hasmenés volt-e? (Fertőzés, kiszáradás mint HE-t provokáló tényező.)
- Vizelettel bármi változás? (A mennyiség, szín, szag kiszáradásra utalhat.)
Ezt követően a beteget meg kell vizsgálni, keresni kell a korábban ismertetett hepatikus enkefalopátia lehetséges tüneteinek valamelyikét, májelégtelenségre utaló eltéréseket.
Csináltathatunk egyszerű papír-ceruza tesztet, amelynek során a megváltozott kézírást figyelhetjük, vagy betűket, számokat köttethetünk össze vonallal, esetleg rajzoltathatunk csillagot.
Vérvétel során vérképet, vese- és májfunkciós értékeket, véralvadási paramétereket, ammónia, összfehérje és albumin szintet minden esetben kellene ellenőrizni.
Általában ennyi információból már felállítható a hepatikus enkefalopátia diagnózisa. Ha mégis felmerül központi idegrendszert érintő sérülés, fertőzés lehetősége, akkor neurológiai szakvizsgálat kérhető. A további képalkotó (koponya CT, MR, EEG) megkérése már a neurológus hatáskörébe tartozik, de a klinikumban eltöltött évek tapasztalata alapján erre nagyon-nagyon ritkán kerül sor.
Lásd még Májkárosodás - Mit mutat meg a vérkép?
A beteg állapota súlyos fokozat, májkóma esetén
A mindennapos betegágy melletti gyakorlatból kiemelnék néhány tényt, amiről a legtöbb oldalon nem lehet olvasni.
A súlyos (III. vagy IV.) fokozat esetén a betegek már tartósan ágyba kényszerülnek, széklet- és vizeletürítésük akaratlagosan már nem szabályozott, ezért pelenkára, esetleg katéterre szorulnak. Ez a hozzátartozókat általában megviseli.
Gyakran megfigyelhető az úgynevezett csecsemő lábtartás. A combok kissé felhúzott és kifelé fordított (rotált) pozícióban állnak, a talpak összeérnek, mintegy rombuszt formálva.
Nyugtalanság, zavartság miatt kényszerülhetünk a mozgás korlátozására (ágyrács, végtagok átmeneti fizikai rögzítése), mert a zavart tudatállapotban a betegek kárt tehetnek önmagukban. Ebben a módosult tudatállapotban, májkóma esetén, a betegek a legközelebbi hozzátartozójukat sem ismerik fel.
A legtöbb előre haladt enkefalopátiás betegen megfigyelhetőek a májelégtelenség egyéb tünetei is, pl. a sárgaság.
Gyakran érezhetjük a beteg leheletét acetonos/édeskés/dohos szagúnak.
Minél előrehaladottabb a hepatikus enkefalopátia állapota, annál nehezebb a betegek szájon keresztüli táplálása, itatása, mert félrenyelnek vagy egyáltalán nem nyelnek. Fontos megértetni a családdal, hogy ne ilyenkor próbálják "az otthoni koszttal felerősíteni" a beteget. A kritikus időszak átvészelésére infúzió, esetleg a gyomorba levezetett szonda válhat szükségessé.
Minél súlyosabb fokú és minél gyakrabban ismétlődik enkefalopátiás epizód, annál nagyobb a valószínűsége a halálos kimenetellel végződő eseteknek. Májkóma esetében ez akár a 80 százalékos arányt is elérheti.
Kezelési lehetőségek
A hepatikus enkefalopátia kezelésekor törekedni kell az oki terápiára. Alapvető cél az ammónia szint csökkentése, folyadék és elektrolit pótlás.
1. Laktulóz: csökkenti a bélbaktériumok ammónia (NH3) termelését, hashajtó hatása megakadályozza a felszívódását. Vigyázni kell, mert túlzott használata kiszáradást okozhat.
2. Antibiotikum: a rifaximin mérsékli az NH3 termelődést, és így a további károsodások kialakulását.
3. L-ornithin és L-aszpartát (LOLA): az urea ciklus támogatásával gyorsítja az NH3 kiürülését.
4. Infúzió (glükóz vagy elágazó aminosav tartalmú): folyadék- és elektrolitpótló célzattal.
5. Diéta: a fehérjebevitel megszorításával csökkenthető az NH3 termelődés. Bővebben A diéta szerepe súlyos vagy krónikus májbetegségben
6. Albumin: antioxidáns hatású, túlélési statisztikát javíthatja, súlyosan előrehaladt stádiumban, ám egyértelmű pozitív hatására nincs adat.
A készítményeket kombináltan alkalmazzuk már enyhébb stádiumokban is. Diétát, laktulóz származékot, glükóz tartalmú infúziót minden belgyógyászatra kerülő beteg kap. Egyre elterjedtebb a napi gyakorlatban ezen készítmények mellé a rifaximin és LOLA egyidejű adása már a korai stádiumban. Súlyosabb (II-III) esetekben az előzőek mellé aminosav tartalmú infúziót, albumin készítményt is adunk. Amíg a beteg tudata megtartott és kooperál, törekszünk a szájon át történő gyógyszerelésre, romló tudat esetén azonban főleg a vénásan adható készítményekre támaszkodunk.
A komplex terápia célja a májkóma kialakulásának megelőzése, mert nincs specifikus terápiája. Sajnos ez a végállapot már nagyon nehezen fordítható vissza, és halálozási aránya is nagyon magas. Amit nehéz elfogadni mind az orvosnak mind a családnak, hogy a már kialakult májkóma esetén intenzív terápiától a legtöbb esetben érdemi javulás nem várható.
Nagyon ritkán és csak igen indokolt esetekben dialízisre, májpótló kezelésekre, májtranszplantációra is sor kerülhet, de fontos hangsúlyozni, hogy nem minden beteg alkalmas ezekre a kezelésekre. Döntően fiatal, társbetegség nélküli, korábban egészséges májú egyénben kialakult akut májelégtelenség esetén merül fel a lehetőség. Ennek megítélése szigorúan orvosi kompetencia!
Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Dunás-Varga Veronika, belgyógyász
Felhasznált irodalom:
K. Weissenborn et al.: Hepatic Encephalopathy: Definition, Clinical Grading and Diagnostic Principles (2019)
A. Hadjihambi et al.: Hepatic encephalopathy: a critical current review (2018)
L. Ridola et al.: Hepatic encephalopathy: Diagnosis and management (2020)
K.R. Patidar et al.: Covert and Overt Hepatic Encephalopathy: Diagnosis and Management (2015)
Tulassay Zs.: Belgyógyászat (2017)
