Az akut májelégtelenség

Akut májelégtelenségről beszélünk azon esetekben, ahol a májműködés összeomlása olyan emberekben alakul ki, akik nem szenvedtek korábban ismert krónikus májbetegségben. A végső stádium egyes esetekben akár egy hét alatt is kialakulhat.

Az akut májelégtelenség diagnózisának felállításához szükséges az alábbi tünetek együttes jelenléte: a máj működési zavarára utaló fizikális jelek (pl. sárgaság), a laboratóriumi eltérések (pl. emelkedett májfunkciós értékek, megnyúlt véralvadási paraméterek), végül pedig a hepatikus enkefalopátia.

Az első tünetek megjelenése és enkefalopátia kialakulása között eltelt idő alapján három altípusát különböztetjük meg.

• A hiperakut forma esetén az enkefalopátiás tünetek kevesebb mint 7 nap alatt alakulnak ki,
• akut típus esetén az enkefalopátiás tünetek kialakulásának időtartama 8-28 nap, míg
• a szubakut formában több mint 28 nap.

A hiperakut esetekhez magasabb arányban társul korai megjelenésű májon kívüli szervi elégtelenség, agyi vizenyő, ezért halálozási aránya is jelentősebb az akut vagy szubakut eseteknél. Utóbbiak összetéveszthetőek lehetnek krónikus májbetegség akut fellángolásával.

Más típusra kíváncsi? A májelégtelenségről általában

Akut májelégtelenség kialakulásának okai

Az akut májelégtelenség hátterében több kóroki tényezőt ismerünk.

Vírusok: Ezek jelentik az összes eset kb. 65 százalékát, leggyakoribb kórokozói a hepatitis vírusok. Európában is gyakori a hepatitis B vírus, míg a fejlődő országokban jellemzőbb a súlyos lefolyású hepatitis A és E fertőzés. Utóbbi a terhesekre kifejezetten veszélyes, fulmináns hepatitist okozhat.

Májelégtelenséget okozó toxinok (hepatotoxinok): Az összes akut májkárosodásos eset kb. 35 százaléka mérgezés következtében alakul ki. Főleg gyógyszerek szándékos vagy véletlenszerű túladagolása, gyógyszerek nem várt (idioszinkráziás) vagy dózisfüggő mellékhatása (pl. paracetamol, acetaminofen, halotan, egyes antibiotikumok) miatt következik be. Ritkább esetben gombamérgezés, vagy ipari mérgekkel történő érintkezés miatt fordulhat még elő.

Egyéb okok az esetek kb. 5 százalékát teszik ki. Ilyen ok lehet a hipoxiás (oxigénhiányos) károsodás, amelyben pl. keringési, légzési elégtelenség, szepszis szövődményeként alakul ki a májkárosodás. Várandóssághoz kapcsolódó állapotok (akut terhességi zsírmáj, HELLP-szindróma), autoimmun folyamatok, ritkábban daganatos infiltráció vagy metabolikus betegség (pl. Wilson-kór) is állhat még az akut májelégtelenség hátterében.

Kivizsgálás, tünetek

Általában mire elkészül a laboratóriumi eredmény, addigra a beteget kikérdezhetjük és meg is vizsgálhatjuk.

Kérdések, amelyek segíthetnek az akut májelégtelenség diagnózisának felállításában.

• Mióta és milyen tüneteket észlelnek, amiért orvoshoz fordultak? (Hiperakut, akut és szubakut esetek elkülönítése.)
• Szed-e bármilyen gyógyszert tartósan, vagy lett-e olyan új gyógyszer, amit most kezdett el használni? Ki kell térni a természetgyógyászati termékekre is. Egy osztályunkra felvett fiatal nőbeteg esetében pl. az akut májelégtelenséget tömjén és egyéb illóolajok helytelen használata okozta. Bőrére kellett volna kennie, azonban a fokozott hatás elérése céljából ő kapszulába csepegtette és lenyelte.
• Járt-e külföldön? (Vírusos eredet gyanúja.)
• Evett az elmúlt hetekben, napokban nem bevizsgált gombát, vadhúst, nyers, füstölt húskészítményeket? (Toxinok, Hepatitis E fertőzés lehetősége.)
• Van-e bármi ismert májat érintő alapbetegsége? (Krónikus májelégtelenség talaján kialakuló akut elégtelenség, autoimmun, daganatos, metabolikus eredet.)
• Jelenleg várandós-e?

Fizikális vizsgálat során keressük a májelégtelenségre utaló tüneteket: pl. sárgaság, enkefalopátia, májtáji fájdalom.

Részletesen A májfájdalom jellemzői, okai

Vérvétel során főleg a májfunkciós és véralvadási paraméterekre kell koncentrálnunk, de a vérkép, vesefunkció, ammónia szint is fontos információt nyújt. Érdemes a vírusok kizárására hepatitis szerológiát is levetetni.

Képalkotó vizsgálatok (pl. ultrahang, CT) is kérhető, de ezt általában érdemes már a felvételi osztályról menedzselni.

Ha a klasszikus klinikai triászt észleljük (sárgaság, véralvadási zavar, tudatzavar) olyan betegben, akinek nem volt ismert májbetegsége, akkor akut májelégtelenségre kell gondolni, és a lehető leghamarabb intenzív osztályon kell elhelyezni a beteget.

Kezelési lehetőségek

Az intenzív osztályos terápia alapcélja a keringés, légzés és sav-bázis anyagcsere stabilitásának megtartása. Fontos, hogy minden további potenciális májkárosodást okozó gyógyszert haladéktalanul el kell hagyni.

A májelégtelenség legvégső stádiumát a köznyelv májleállásnak nevezi, és az esetek döntő többségében visszafordíthatatlan károsodással jár. Az időfaktornak különösen nagy jelentősége van májleállás esetén, hiszen a szövődmények (agyi vizenyő, vérzések, akut veseelégtelenség, sokszervi elégtelenség, fertőzésekre való fokozott hajlam) hamar megjelennek.

Fontos azon betegek mihamarabbi azonosítása, akik kizárólag gyógyszeres terápiával nem fogják túlélni a májleállást, mert ők potenciálisan akut májtranszplantációs jelöltek.

Mélyülő tudatzavar esetén intubációra és mesterséges lélegeztetésre kerül sor, ezzel a légutak szabadok, átjárhatóak maradnak, a szervezet számára szükséges oxigénellátottság biztosítva lesz.

A keringés és folyadékháztartás fenntartása érdekében infúziót kap a beteg, emellett gondoskodni kell a megfelelő tápanyagbevitel biztosításáról, általában vénán keresztül. Az alvadási paraméterek kordában tartása érdekében különböző vérkészítményeket (friss fagyasztott plazmát, vért) a vizenyő elkerülése érdekében albumint használnak.

Amennyiben szükséges, művesekezeléshez folyamodnak.

Ha a felsorolt tüneti terápiák ellenére a transzplantáció elkerülhetetlen, és a beteg alkalmas az átültetésre, a beavatkozásig mesterséges májpótló kezelést (MARS) alkalmaznak.

Részletesen A májátültetésről

Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Dunás-Varga Veronika, belgyógyász
Felhasznált irodalom: William Bernal et al.: Acute liver failure (2013), Mohammed A Arshad et al.: Acute liver failure (2020), J G O’Grady et al: Acute liver failure (2004)