Autoimmun májgyulladás

Az autoimmun májgyulladás egy nem gyógyítható, de kezelhető, gyógyszeres terápiával nyugalomban (remisszióban) tartható májbetegség.

Normál esetben az immunsejtjeink felismerik az idegen és a szervezet saját sejtjei közötti különbségeket, így immunreakciót csak a „külsős sejtek” ellen váltanak ki. Autoimmun betegség esetén a szervezet a saját sejtjei ellen generál immunválaszt. Akárcsak a legtöbb szervünk, a májunk is érintett lehet, ezt a megbetegedést nevezzük autoimmun májgyulladásnak, vagy autoimmun hepatitisnek (AIH).

Autoimmun hepatitis kialakulása

Az autoimmun betegségekre általánosságban igaz, hogy a genetikailag arra hajlamos egyénekben, különböző környezeti hatásokra alakul ki, aktiválódik. Általában női dominancia jellemzi, és leggyakrabban a fiatal középkorúak (30-40 évesek) betegségének tartják.

Az autoimmun májgyulladás pontos etiológiája a mai napig nem tisztázott. Eddig a legszorosabb genetikai összefüggést a humán leukocita antigén (HLA) régió DR3 és DR4 génjeivel mutatták ki. Minden rassz, mindkét neme érintett lehet a betegségben, enyhe női dominancia itt is megfigyelhető. A betegség két korcsoportban csúcsosodik ki, pubertás körüli és a 40-60 év közötti életkorban. A környezeti triggerek, amik aktiválhatják a betegséget, lehetnek vírusok (hepatitisvírusok, EBV, CMV, herpeszvírusok), gyógyszerek (nitrofurantoin, mynocyclin és még sok egyéb), drog, alkohol, jelentős hormonális változások (terhesség). A betegség megjelenése igencsak változatos lehet, a tünetmentes esetektől az akut májelégtelenséggel bezárólag, illetve társulhat más autoimmun betegségekkel.

A vérben keringő autoantitestek alapján az autoimmun hepatitisnek két (nagyon szigorú értelemben véve négy) alcsoportját különböztetjük meg.

Az autoimmun májgyulladás tünetei és diagnosztikája

Az autoimmun betegségek az orvostudomány kaméleonjai. A legváltozatosabb tüneteket képesek produkálni az adott szerv vonatkozásában és gyakran májon kívüli (extrahepatikus) panaszokkal is találkozunk. A tünetek általában nem betegségspecifikusak! A betegek kétharmadában jellemző az alattomos (akár hónapokkal, évekkel ezelőtti) kezdet, általános panaszok, mint pl.: fáradtság, általános rossz közérzet, jobb bordaív körüli fájdalom, hányinger, bőrviszketés, puffadás, sárgaság, ízületi fájdalom gyulladásos jelek nélkül. Ezek megfelelnek a krónikus májgyulladás tüneteinek.

A betegek kb. egyharmadában elsőként a májcirrózis tüneteit észleljük. Ritkán, de előfordulhat, hogy akut májelégtelenség képében jelentkezik. Érdemes gondolni az autoimmun májbetegség lehetőségére, ha ezek a tünetek jelen vannak egy olyan beteg esetében, akinek már van másik ismert autoimmun betegsége vagy az egyenesági rokonai körében előfordul pl. Hashimoto-thyreoiditis, Basedow-kór, vitiligo, rheumatoid arthritis, szisztémás lupus betegég (SLE).

A diagnosztika lépései:

1. klinikai tünetek felmérése, családi háttér feltérképezése autoimmun betegségek irányába
2. képalkotó és laboratóriumi leletek értékelése (emelkedett GOT-, GPT-érték, bilirubinszint, trombocytaszám, máj szintetizáló kapacitására utaló értékek, keringő autoantitestek jelenléte)
3. pontrendszerben az autoimmun gyulladás valószínűségbecslése
4. szövettani mintavétel (májbiopszia): „aranystandard” beavatkozás, nem elhagyható. A betegség aktivitásának megítélésére szolgál, kizár más autoimmun betegségeket.

A diagnózis felállítása általában kizárásos alapon történik. Ez azt jelenti, hogy a vizsgálatokkal kizárunk minden egyéb más okot, ami krónikus májgyulladást okozhatna (pl. PBC, PSC, Wilson-kór, krónikus hepatitis-B vagy -C-fertőzés, NASH (nem alkoholos steatohepatitis), gyógyszer indukálta májgyulladás).

A ’90-es évek elején megalkottak egy, a mai napig is használt pontrendszert, ami segít megítélni a leletek alapján az autoimmun májgyulladás valószínűségét. Ez a fajta diagnosztikai megközelítés kicsit úgy tűnhet a laikusoknak, mintha a kért vizsgálatokkal „vaktába lövöldöznénk” és „vagy eltaláljuk, mi a baja, vagy nem”. Ennél lényegesen átgondoltabb, egyidejű differenciáldiagnosztikai folyamatról van szó.

Speciális esetek, overlap szindrómák

Már önmagában is elég nehézséget okoz az autoimmun hepatitis felismerése és igazolása a szerteágazó tünetek és a változatos molekuláris, genetikai mintázat miatt. Alkalmanként azonban előfordulhatnak úgynevezett átfedő (overlap) szindrómák is. Ilyen például az autoimmun májgyulladás társulása más, májat, epeutakat érintő betegséggel (pl. hepatitis-C, primer biliaris cholangitis, PBC, illetve primer sclerotizáló cholangitis, PSC). Ezekben az eseteken mindkét betegségre jellemző vonásokat megfigyelhetünk, pl. az autoimmun betegségre jellemző laboratóriumi eltérések mellett PBC-re vagy PSC-re jellegzetes szövettani elváltozásokat.

Az autoimmun hepatitis szövődményei

A kórkép egy krónikus májgyulladást okozó állapot, hosszú távon, főleg a nem megfelelően kezelt esetekben májcirrózis és a vele járó szövődmények alakulhatnak ki.

A betegség kezelési lehetőségei

Autoimmun betegségek kezelésének célja a tartós remisszió elérése. A terápia során használt gyógyszerek dozírozása mindig egyénre szabva történik! Nem adható ugyanannyi gyógyszer egy gyermeknek, mint egy középkorú felnőtt férfinak.

A betegség terápiája során használt gyógyszereket összefoglalóan immunszuppresszív szereknek nevezzük, melyek célja a kóros immunválasz elnyomása.

Standard, első vonalban választandó terápia a szteroid (prednisolon) és azatioprin. Az esetek közel 80%-ában ezzel elérhető a remisszió. Amennyiben a kezelés hatástalan vagy a mellékhatások miatt a beteg nem tolerálja a gyógyszereket, másodvonalbeli szereket alkalmazunk: budesonid, merkaptopurin, mikofenolát-mofetil. Ha továbbra sem értük el a célunkat, harmadvolnalbeli szerek közül választhatunk (ciclosporin-A, tacrolimus, everolimus, infliximab, rituximab). Végső megoldásként májtranszplantáció jöhet szóba, a hatékony gyógyszereknek köszönhetően erre ritkán kerül sor.

Tovább

• Májbetegségek első tünetei
• Májgyulladás - Okok, tünetek és kezelés
• A májelégtelenség: kiváltó okok, tünetek és megelőzés

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Dunás-Varga Veronika, belgyógyász

Felhasznált irodalom:

• Gatselis N.K. et al.: Autoimmune hepatitis, one disease with many faces: etiopathogenetic, clinico-laboratory and histological characteristics. (2015)
• Michael P. Manns et al.: Autoimmun hepatitis update (2015)
• Kalliopi Zacholu et al.: mpact of genetic and environmental factors on autoimmune hepatitis (2021)
• Benedetta Terziroli Beretta-Piccoli et al: Standard treatment and systematic review of alternative treatments (2017)
• Atsumasa Komori: Recent updates on the management of autoimmune hepatitis (2020)