A rövid bél szindróma
frissítve:
A rövid bél szindróma azt az állapotot jelenti, amikor a vékonybél egyes szakaszai hiányoznak. Tekintettel arra, hogy a felszívódás nagy részben itt történik, a kórkép felszívódási zavart, táplálási nehezítettséget és annak minden szövődményét eredményezi.
A kórkép előfordulása kb. 4/1 millió fő, ebből nem mindenki szorul otthoni mesterséges táplálásra. A betegség felismerése és kezelési eljárásai javulnak, az előfordulási gyakorisága viszont növekvő tendenciát mutat.
A háttérben álló okok
Leggyakoribb oka a műtéti beavatkozás, amikor valamilyen alapbetegség, sérülés, kiterjedt gyulladás, vagy rosszindulatú folyamat miatt el kell távolítani a bélszakasz egy adott részét vagy hosszát.
Leggyakoribb háttéreltérés a Crohn-betegség, a colitis ulcerosa, a necrotisáló enterocolitis, vagy keringési zavar, daganat.
Hasi régió sugárkezelése is bélszakaszelhaláshoz vagy vérellátási zavarhoz vezethet, ritkán, de ennek bekövetkezése után is indokolt műtéti beavatkozás.
Minden beavatkozásnál mérlegelni kell a rövid bél szindróma kialakulásának lehetséges következményeit. Legalább kb. a vékonybél felének megmaradása szükséges az optimálisnak mondható működéshez.
A jellemző tünetek
A felszívódási zavar gyakorlatilag minden tápanyagot érint, mind a fehérjék, zsírok, szénhidrátok, de a nyomelemek és vitaminok (kalcium, vas, folsav, B12-vitamin, cink stb.) felszívódását is. A vezető tünet a fogyás, cachexiás állapot, de társul általában hasmenés is, gyakran erős és nehezen uralható formában. Az ürülő epesav is ronthatja a hasmenést, zsírszékelést eredményez, emellett epekőképződésre is hajlamosít.
A bélflóra felborul, az immunrendszer működése csökken, gyakori fertőzések léphetnek fel.
Vérszegénység, gyengeség, izomsorvadás, csontritkulás, a hormonháztartás egyensúlyának felborulása is társul.
Másodlagosan megjelenhet laktózintolerancia is, tovább rontva a tüneteket.
Súlyos állapotban az anyagcsere felborul, az elektrolit- és folyadékháztartás is. Kiszáradás, súlyos alultápláltság alakulhat ki, ami akár többszervi elégtelenséghez is vezethet.
A kórkép felismerése
A diagnózis egyértelmű lehet a kórtörténet és a jellegzetes tünetek alapján. Kiegészítésnek képalkotó eljárások (hasi UH, CT-vizsgálat), részletes labor, szükséges esetben endoscopia támasztja alá a rövid bél szindrómát.
Kezelési lehetőségek
Olykor nehéz. Természetesen az a műtét – ami aztán a kórformához vezethet – csak egyénre szabottan, minden következményt mérlegelve történik, de súlyos alapbetegség (pl. daganat) esetén sajnos nincsen más lehetőség, mint az adott bélszakasz eltávolítása.
A folyamat lehet átmeneti, az emésztőrendszer „trenírozásával”, a helyes tápanyagbevitel elsajátításával javulhat a folyamat, sokszor azonban nehezen uralható állapot is kialakul.
A kezelés megválasztása függ az eltávolított bélszakasz hosszától, attól, hogy melyik szakaszt kell nélkülözni. A megmaradt bélszakasz működésétől is: a tünetek széles spektrumon jelentkező képet adhatnak. Az első két évben részben alkalmazkodik az emésztőrendszer megmaradt része az új működési rendhez, tehát azért javulás várható.
A vékonybél első szakaszának szerkezete is tud alkalmazkodni, míg a lentebbi vékonybélszakaszok inkább csak működésükben. A vastagbél szintén képes a béltartalom mozgásának idejét lassítani, ezért szerencsés, ha vastagbél nem került eltávolításra.
Akiknél a vékonybél tekintetében a megmaradt bélszakasz 100 cm alatt van, vagy meglévő vastagbél mellett 60 cm alatt, tartósan mesterséges táplálásra van szükség.
A mesterséges táplálás általában centrális vénába beültetett kanülön keresztül (parenterálisan), speciális tápszer adásával történik. A tápanyagok megfelelő aránya mellett a szükséges kalóriamennyiség bevitelét is biztosítják. Tekintettel arra, hogy csak így vihető tovább a szervezet működése, a parenterális táplálás elfogadott megoldás lehet, és az új technikai eszközökkel már elfogadható életminőség is biztosítható.
Kiegészítésként antibiotikum vagy probiotikum adása is indokolt, erre már vannak új törzskönyvezett gyógyszerek.
A rövid bél szindrómával sajnos a megelőző alapbetegség miatt, a társuló szövődmények és a feltehetően valamilyen szinten fennálló felszívódási nehézségek miatt az átlagos várható élettartalom csökken.
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus
