Hemolitikus urémiás szindróma

A hemolitikus urémiás szindróma (HUS) a vérerek károsodását okozza, több szervet (vese, gyomor, belek) károsítva. A betegséget többnyire az EHEC baktériumok (enterohaemorrhágiás Escherichia coli) okozzák.

A baktériumok károsítják a bélsejteket, kiválasztott méreganyagaik megtámadják a vese és a gyomor-bél traktus ereinek sejtjeit, sőt néha még az agysejteket is. Az EHEC-fertőzések 6-8 százalékában alakul ki hemolitikus urémiás szindróma.

A hemolitikus urémiás szindróma egy ritka betegség, elsősorban a csecsemőket és a kisgyerekeket veszélyezteti, mivel az ő immunrendszerük még nem elég fejlett ahhoz, hogy a kórokozókkal szemben hatékonyan védekezzen. Szintén veszélyeztetettek az idősek és a gyenge immunrendszerű emberek.

A nyugati iparosodott országokban évente körülbelül 100.000 gyermek betegszik meg ebben a betegségben, leggyakrabban az egy és négy éves kor közötti gyerekek.

A HUS okai

A hemolitikus urémiás szindrómát többnyire verotoxint termelő baktériumok váltják ki, elsősorban gyerekekben. Leggyakrabban EHEC baktérium (enterohaemorrhágiás E. coli) fertőzés okozza. Ezek a baktériumok az állatok tápcsatornájában élnek, elsősorban szarvasmarhák és más kérődzők bélrendszerében. Nem csupán az állatok beleiben találhatóak meg, hanem az ürülékükben is nagy számban előfordulnak. Így az állati eredetű élelmiszerek elfogyasztásával könnyen bekerülhetnek az emberi szervezetbe is.

A hemolititikus urémiás szindrómát okozhatja emellett Shigella, Salmonella, illetve különböző vírusok is kiválthatják.

A betegségnek néha olyan formái is lehetnek, melynek hátterében nem mutatható ki specifikus kórokozóval való fertőzöttség.

Gyermekeknél a HUS kialakulásának kockázatát a következő tényezők növelik:

• Nyers, nem megfelelően átsütött marhahús fogyasztása.
• Felfőzetlen tej vagy abból készült tejtermékek (sajtok, túró) fogyasztása.
• Mivel a betegség emberről emberre is terjed, könnyen elkapható óvodákban, napközi otthonokban.

A hemolitikus urémiás szindróma tünetei

Tipikus lefutása a gyomor-bélrendszeri fertőzést követően 7-10 nappal kialakuló állapotromlás. Ekkor már nincs jellemzően fertőzéses tünet, de megjelenik más panasz.

A betegség lefutása egyébként nagyon változó lehet. Néha előfordul, hogy alig okoz tüneteket.

Többnyire azonban súlyos, fájdalmas hasmenéssel jár, a széklet véres is lehet. Kezdetben többnyire a hasmenés mellett hányás, láz, hasi görcsök, kólika, véres széklet a legjellemzőbb tünet, néha légúti fertőzés is kialakul.

A betegség következő szakaszában a vizelet mennyiségének csökkenése (oligúria) jellemző. A bőr és a lehelet vizeletszagú lehet, a vese működése leállhat. A vérsejtek pusztulása miatt vérszegénység alakulhat ki. A beteg hajlamos lesz a vérzékenységre, a koncentrálóképesség romlása, bágyadtság, eszméletvesztés, akár kóma és görcsös rohamok is felléphetnek.

Gyermekkorban az akut veseelégtelenség egyik leggyakoribb oka a hemolitikus urémiás szindróma.

Ha gyermekénél ezeket a tüneteket tapasztalja, mielőbb vigye orvoshoz!

A betegség diagnosztizálása

A hemolitikus urémiás szindróma diagnosztizálásához vérvételre és székletmintára van szükség, hogy megállapíthassák, láthatók-e károsodott vérsejtek és jelen vannak-e a kórokozók. Laborban (a vért és a vizeletet is vizsgálják) veseműködési zavarok, vérszegénység, ehhez társultan a sav-bázis háztartás eltérései, gyulladási paraméterek emelkedése látható, az esetleges vérszegénység így igazolható, a vesekárosodásra utaló jelek, illetve az alacsony vérlemezkeszám is kimutatható.

Ha a vese működése romlik vagy megszűnik, azok az anyagok, amiket normál működés mellett kiválasztana, felhalmozódnak a szervezetben.

Tenyésztés székletből, de akár vérből (hemokultúra) is vehető.

A tüneteknek megfelelően képalkotó vizsgálatra, pl. hasi ultrahangra is szükség van.

A kezelés lehetőségei

A hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő betegek kórházi kezelést igényelnek. Többnyire infúziót és gyógyszeres kezelést kapnak, szükség lehet friss, fagyasztott plazmára, plasmapheresisre, szteroidokra stb.

A baktériumok által okozott vesekárosodás mértékétől függ a gyógyulás esélye. Ha a veseszövetek károsodása kismértékű, az a vese fontos funkcióit csak enyhén korlátozza.

Ha a vesék működése teljesen leáll, átmeneti vagy tartós dialízisre lehet szükség. Ebben az esetben egy gép veszi át a vesék feladatát, vagyis az tisztítja meg a vért a fölösleges és káros anyagoktól.

Prognózis

A csecsemők esetében alkalmazott helyes terápia jó eséllyel vezet gyógyuláshoz. Ha a dialízist idejében elkezdik, a túlélési esély több mint 95 százalékos. Kezeletlenül azonban a betegség halálos is lehet.

Sajnos azonban előfordulhat, hogy néha a kezdeti normalizálódás ellenére évekkel később veseelégtelenség alakulhat ki. Ez meglehetősen ritka, mint a tartós szövődmények is, pl. a magas vérnyomás kialakulása.

Megelőzés

Az EHEC baktériumokkal és az általuk okozott hemolitikus urémiás szindrómával szemben csak a higiéniás szabályok betartásával védekezhet.

Nyers vagy nem kellően átsütött marhahúst ne fogyasszanak! Gyerekeknek ne adjon pasztörizálatlan tejből készült tejterméket, se forralatlan tejet. A nyers hús elkészítéséhez használt vágódeszkát és kést, mindig forró vízzel tisztítsa meg. A fertőzések elkerülése végett Ön és mindenki, akivel egy háztartásban él – a gyerekeket is beleértve –, mindig mossanak kezet WC-használat után.

Ha a gyermekének vagy Önnek véres hasmenése van, székletminta vizsgálatára lehet szükség. A hemolitikus urémiás szindróma időben történő felismerése és a megfelelő terápia alkalmazása megakadályozza a betegség súlyos következményeinek kialakulását.

Szerző: WEBBeteg - Bak Marianna, biológus szakfordító
Forrás: NetDoktor
Aktualizálta: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus