Whipple-kór

A Whipple-kór (egyéb nevei: Whipple-betegség, Whipple-szindróma, intesztinális lipodisztrófia) egy ritka (1:1000000) bakteriális fertőzés, kórokozója egy Gram-pozitív baktérium, a Tropheryma whippelii. Ez egy egész szervezetet érintő fertőzés, a gyomor-béltraktus felszívódási zavarán túl érinti például a szívet és az érrendszert, a központi idegrendszert, az ízületeket.

Az első esetet 1907-ben írták le, akkor már felmerült, hogy egy fertőző ágens a felelős, de a baktériumot csak jóval később, 1992-ben sikerült azonosítani.

Érdekesség

Ha a baktériumot elektronmikroszkóp alatt vizsgáljuk, azt látjuk, hogy egy sejtfal veszi körül. Ennek a sejtfalnak a belső rétege olyan szénhidrát molekulákat tartalmaz, amik egy speciális technikával megfesthetők (PAS-pozitív) és láthatóvá tehetők mikroszkóp alatt. Az érdekesség a külső rétegben rejlik, ami olyan, mintha a gazdaszervezetből származó plazmamembrán alkotná, ebből arra lehet következtetni, hogy a szervezet nem tud humorális antitesteket termelni a fertőzésre.

A baktérium több emberben van jelen tünetmentesen (hordozók), mint ahányban a Whipple-kór klasszikus tünetei megjelennek. A baktériumot a fertőzött ember székletével, nyálával ürítheti.

A Whipple-kór tünetei

A fertőzés szisztémás betegség, több szervet is érinthet. Jellemző tünetei lehetnek:

• Felszívódási zavar: ami fogyással, hasmenéssel, steatorrheával (zsírszéklet), néha gasztrointesztinális vérzéssel jár.
• Fehérjefelszívódás-zavar hatására kialakuló alacsony proteinszint (hypoproteinaemia) miatt perifériás ödéma.
• Főleg a nagy ízületeket érintő, vándorló jellegű, szeronegatív gyulladás (arthritis). A keresztcsont-csípőlapát ízületének gyulladása (sacroileitis) viszonylag gyakran fordul elő.
• Láz: intermittáló jellegű, a fertőzöttek közel 50%-ában jellemző.
• Szív- és érrendszeri érintettségre az esetek kb. egyharmadában számítani kell. Szívburokgyulladás (pericarditis) és szívbelhártya-gyulladás (endocarditis), ritka esetekben pangásos szívelégtelenség alakulhat ki. Endocarditis esetén szívzörejt is hallani lehet.
• A mellhártya lemezein is gyulladás alakulhat ki (pleuritis).
• Központi idegrendszeri érintettség esetén egyensúly- és járászavar (ataxia), akaratlan izomrángások (clonusok) jelennek meg. Egyéb neurológiai tünetek közé tartozik a zavartság, görcsrohamok, delírium, kognitív károsodás.
• Perifériás nyirokcsomó-megnagyobbodás az esetek mintegy felében észlelhető.
• Bőrön fokozott pigmentáció jelenik meg a szem környékén.

Diagnózis

A Whipple-kórt gyakran késői stádiumban diagnosztizálják, mivel ritka, és a nem specifikus klinikai megnyilvánulások széles spektrumával rendelkezik, ami megnehezíti a klinikusok számára a diagnosztizálását. A Whipple-kór diagnózisa a bélből vett biopsziás minta elemzésével történik. Pozitív eredménynek értékelendő, ha PAS-pozitív habos makrofágok láthatók a vékonybél-biopsziában.

Fertőzésre utaló egyéb laboreltérés lehet még: vérszegénység, amely krónikus betegségből; vashiányból, valamint folsav- vagy B₁₂-vitamin-hiányból ered, ami pedig a bakteriális fertőzés következtében fellépő felszívódási zavar miatt alakul ki. Magasabb neutrofilgranulocita-szám a betegek egyharmadában fordul elő. Gyakori az enyhe mértékben csökkent limfocitaszám. Az alacsony albuminszint gyakori, normális szérumglobulinszint mellett. A protrombin idő gyakran megnyúlik. Steatorrhea az esetek 93%-ában fordul elő.

Differenciáldiagnózis

Az alábbi betegségek hasonló tüneteket okozhatnak, ezért ezeket javasolt kizárni: HIV-fertőzés (előrehaladott stádiumban), tuberkulózis, gyulladásos bélbetegség arthropathiával, egyéb reumatológiai ízületi gyulladással járó kórképek, kötőszöveti rendellenesség, pajzsmirigy-túlműködés.

Kezelés

A Whipple-kór kezelésének alappillére az antibiotikumterápia. A központi idegrendszer érintettségének lehetősége miatt, még tünetek hiányában is ajánlott a vér-agy gáton áthatoló antibiotikumok alkalmazása.

A kezdeti fázisban az egyik javasolt kezelési rend a ceftriaxon napi két gramm vagy a Penicillin G kétmillió egység négyóránként. A kezdeti szakasz szokásos időtartama két hét, ezt követi a fenntartó szakasz, napi kétszer 160 mg szulfametoxazol 800 mg trimetoprimmal tizenkét hónapon keresztül.

Sajnos a visszaesés még évekkel a kezelés után is előfordulhat. Gyakran a központi idegrendszeri tünetek a visszaesés első jelei lehetnek.

Prognózis

A Whipple-kór azonnali diagnosztizálásával és kezelésével általában jó a prognózis. A kezeletlen betegek prognózisa rossz. Szövődményei főként a táplálkozási hiányosságoknak tudhatók be.

Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Dunás-Varga Veronika, belgyógyász