Ramsay Hunt-szindróma (Herpes zoster oticus)

Az orvosi irodalom három különféle szindrómát jelöl a fenti elnevezéssel, mi most ezek közül a fülkagyló övsömörét kísérő arcidegbénulást jelölő tünetegyüttest érintjük, melyet James Ramsay Hunt (1872-1937) amerikai ideggyógyász 1907-ben írt le.

A betegség fő tünetei a fülkagyló, illetve hallójárat területén lévő herpeszes hólyagok, fülfájdalom és az azonos oldali arcideg bénulása.

Mi okozza a betegséget?

A betegség kóroka a varicella zoster herpeszvírus fertőzése a középfülben található ganglion geniculi területén. Ez a vírus gyermekbetegségként testszerte hólyagos kiütéssel, lázzal járó bárányhimlőt (varicella) okoz első fertőzéskor, majd a vírusok nyugvó formában az érző ideggyökökben mutathatóak ki. A vírusok reaktiválódásakor (általában valamely immunológiai ok folytán) innen terjednek az ideg mentén, a dermatóma határainak megfelelően az övsömör (herpes zoster) hólyagos bőrjelenségét és a terület jelentős fájdalmát okozva.

Érdekesség, hogy az övsömör általában érző idegeket érint, de ebben a szindrómában diagnosztikus kritérium a mimikai izmokat mozgató arcideg bénulása.

Melyek a Ramsay Hunt-szindróma tünetei?

Lehetséges kísérő tünetek: fülzúgás, halláscsökkenés, szédülés, hányás, szemtekerezgés (nystagmus). A tünetek kiterjedése alapján más agyideg is érintett lehet, melyeknek rostjai mind érintik a ganglion geniculit. Így azonos oldali, a nyelv elülső kétharmadára kiterjedő ízérzészavar (esetleg ugyanitt herpeszes hólyagok), könny-, illetve nyálelválasztás csökkenése, kóros hangosságfokozódás is megjelenhet.

Differenciáldiagnosztikában elsősorban a Bell-féle arcidegbénulástól kell elkülöníteni, különösen gyermekkorban, amikor gyakrabban fordul elő a fülkagyló herpeszes hólyagjainak hiánya. Szédüléssel járó esetekben a belső fül gyulladását (labyrinthitis), illetve a központi idegrendszer stroke-ját szükséges kizárni. Szintén hasonló heves, féloldali fájdalommal jár az arcidegzsába (trigeminus neuralgia), de ezt külső tényezők provokálják sokszor (érintés, hideg stb.). Ilyen jellegű fájdalmak hátterében állhat még posztherpeszes fájdalom, fogászati tályogok vagy állcsont rendellenességek is. Ki kell zárni a hallójárat-gyulladást, illetve az orrgarat daganatait is.

Diagnózis

Virológiai vizsgálatok is végezhetőek, a diagnózis azonban elsősorban a klinikai vizsgálatok eredménye.

Bár előfordulása gyermekekben sem lehetetlen, főként 60 év fölötti életkorban jellemző. Az arcideg Bell-féle bénulásánál rosszabb prognózisú betegség, gyakori az arcbénulás és a fájdalom krónikus fennmaradása.

Hogyan kezelhető?

Kezelésében a szisztémás antivirális szerek (pl. acyclovir) és a szteroidok három napon belül elkezdett adása javítja a kimenetelt.

A szemhéjzárás nehézsége vagy lehetetlensége, valamint a könnyelválasztás csökkenése szaruhártya sérülésekhez vezet. Ezt megelőzendő műkönny, illetve a szem éjszakai fedése szükséges. A herpeszes hólyagok bakteriális felülfertőződésére is számítani kell. A teljes funkció visszatérésekor is lehetséges a posztherpeszes krónikus fájdalom. A prognózist leginkább befolyásoló tényezők az életkor, a nem, a cukorbetegség és a magas vérnyomás.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Zaránd Rajmund, fül-orr-gégész