Nyelőcső obstrukciók - Achalasia

Az achalasia (akalázia) az alsó nyelőcső-záróizom működési zavarát, megnövekedett tónusát, valamint a nyelőcső-perisztaltika hiányát eredményezi. Ennek során nyeléskor a záróizomzat nem ernyed el, így gátat szab a táplálék útjának.

Nyelőcső mechanikus és funkcionális károsodások

A nyelőcső egy rendkívül tágulékony, izmos falú cső, amely a gégefedőtől (epiglottis) a gyomor-nyelőcső átmenetig (cardia) tart. Az oesophagus (nyelőcső) fejlődési rendellenességeire hamar fény derül születést követően, amikor táplálás után visszaáramlás (regurgitatio) alakul ki. Ezek javarészt mechanikus obstrukciót képeznek, vagyis valamilyen fizikai akadály gátolja a tápanyag passzázsát a gyomorba, ami ételpangást eredményez, és amely következményes gyulladással, diverticulum képződéssel jár (pl. Zenker-diverticulum).

Ilyen rendellenesség az agenesia, azaz a nyelőcső teljes hiánya, ám ennek előfordulása igen ritka. Hasonló problémát okoznak az atresiák (vékony, üreg nélküli nyelőcső szakasz) és a fistulák (sipolyok) is. Előbbinél az étel az elzáródott területig perisztaltikus mozgás révén könnyedén eljut, majd az adott helyen mechanikus akadályba ütközik és pangást idéz elő. Utóbbit általában egy olyan fejlődési rendellenesség okozza, amely során a nyelőcső részleges vagy teljes összeköttetést létesít a légcsővel vagy egyes nagyhörgőkkel, ezáltal a táplálék nem a gyomorba, hanem a tüdőbe jut súlyos tüdőgyulladást (pneumonia), valamint fulladást okozva. Ebbe a csoportba tartozik még a nyelőcső szűkület (oesophagus stenosis), amely általában gyulladást követően kialakuló hegesedés miatt alakul ki.

Normál esetben a tápanyagpasszázs koordinált perisztaltikus összehúzódások révén jön létre, ám egyes motilitási zavarok ezt a folyamatot gátolhatják. Az achalasia (magyaros írásmóddal akalázia) egy funkcionális nyelőcső obstrukció (alsó nyelőcső-záróizom működési rendellenesség), amely a nyelőcső-perisztaltika hiányát eredményezi. Ennek során nyeléskor a záróizomzat nem ernyed el, így gátat szab a táplálék útjának.

Kialakulásának szempontjából két típusát különböztetjük meg

Elsődleges vagy idiopathiás formáról akkor beszélünk, ha az alsó nyelőcsőszakaszt érintő beidegzési zavar etiológiai háttere nem ismert.

Szekunder vagy másodlagos achalasia egy Magyarországon ritkán előforduló rendellenesség, mely nem ritkán Chagas-kórral mutat összefüggést. Ezt a betegséget a főleg Dél-Amerikában honos rablópoloska csípése, pontosabban a poloska székletén keresztül a sebbe jutó egysejtű élősködővel (Trypanosoma cruzi) történő fertőződés okozza. Az utóbb említett parazita a nyelőcső falában lévő idegfonatok pusztítása révén a nyelőcső alsó szakaszán található záróizom ellazulási képtelenségét okozza.

Előfordulhat, hogy egyes jól ismert kórképben kialakulhat achalasiaszerű betegség: diabeteses neuropathiában, nyelőcsövet infiltráló gyomorrákban, amyloidosisban vagy sarcoidosisban. Környező képleteket célzó sugárterápia mellékhatásaként is manifesztálódhat achalasia. Szekunder achalasia okai lehetnek még: neurofibromatosis, eosinophil esophagitis, MEN2B, Sjögren-szindróma, krónikus idiopathiás intestinalis pseudo-obstrukció, és Fabry-kór.

Tünetei

Legfőbb tünetként nyelési nehézség (dysphagia), valamint visszaáramlás (regurgitáció) jelentkezik, de nem ritkán gyomorégés, fogyás, kellemetlen szájszag vagy mellkasi fájdalom is észlelhető. Az emésztetlen táplálék visszaáramlása a tüdőbe jutva tüdőgyulladást is okozhat.

Az achalasia kezelése

Achalasia terápiás megközelítése azt a célt szolgálja, hogy csökkenjen az alsó nyelőcső-záróizom (LES) nyugalmi tónusa, ezáltal javuljon a bolus passzázs a gyomorba. Két jól bevált módszer közül az első egy sebészi beavatkozást foglal magába, a második pedig gyógyszeres kezelést jelent. Az előbbi módszert egy szájon keresztül bevezetett endoszkópos műszer segítségével végzik, amely során átvágják a cardia sphincter izomrostjait (myotomia).

A gyógyszeres kezelés részesül előnyben akkor, ha a beteg nem akarja, vagy nem tolerálja az invazív beavatkozást. Ezen esetekbena gyógyszeres terápia Ca-csatorna gátló gyógyszert, valamint nitrátot vagy botulinum toxin injekciót jelent, melyek lazítják a LES-t (lower esophagael sphincter). Utóbbit, közismertebb nevén Botoxnak nevezik és közvetlenül a sphincterizomzatba injektálva csökkenti a páciens nyelési panaszait. Gyógyszeres terápiaként tehát szóba jönnek a nitrátok is: sublingualis nitrogycerin és isosorbid dinitrát. Használják még terápiaként az 5-foszfodiészteráz inhibitorokat (sildenafil), anticholinerg szereket, béta agonistákat (pl. terbutalin) és a theophyllint (de kevés adat van a használatukkal kapcsolatosan). A cardia (gyomorszáj) ballonos tágítása - mint harmadik lehetőség - tovább bővíti a betegség kezelésének repertoárját.

Mivel a betegség az idegfonatok degradációjával, ganglionsejtek pusztulásával jár, ezért ezen kezelések rövid távon javíthatnak a beteg állapotán, de hosszútávon, ismételt kezeléskor hatékonyságuk csökken. Eredményes kezelési mód a cardia ballonos tágítása, amely a záróizomrostok nyújtásával, esetleges elszakításával csökkenti a sphincter tónusát. A beavatkozás lehetséges szövődményeként vérzés, valamint átfúródás (perforáció) jön elsősorban szóba, de a betegek 2-3%-ában reflux is kialakulhat. Megfelelően elvégezve a betegek 85%-a éveken át tünetmentes lehet. Azonban így is az esetek felében 4-5 év múlva a művelet ismétlése válhat szükségessé.

Kapcsolódó Nyelészavarok - Veszélyesebb, mint hinnénk | A gégeszűkület okai, tünetei és kezelési lehetőségei

Farkas Ákos, medikus
Lektorálta: Dr. Sümegi Liza Dalma