Ajak- és szájpadhasadék (nyúlajak és farkastorok)
Az ajak- és szájpadhasadék (népiesen nyúlajak és farkastorok) olyan veleszületett rendellenesség, amely során az arc különböző részei nem záródtak össze megfelelően a magzati fejlődés során. Igen gyakori rendellenesség, nagyjából minden 5-600 újszülöttből egyet érint ezen elváltozások valamelyike, olykor mindkettő együttesen.
Az ajak- és szájpadhasadék előfordulása
Az ajak- és szájpadhasadék kialakulása annak köszönhető, hogy a magzat fejlődése során a két oldalról, valamint középről növekvő, az orr- és szájüreget kialakító és egymástól elválasztó szövetek nem nőnek össze megfelelően. Így – a fejlődési rendellenesség súlyosságától és lokalizációjától föggően – ajak-, illetve szájpadhasadék alakul ki, vagy a súlyossabb formákban a kettő egyszerre van jelen. Amennyiben az ajakhasadék nemcsak a felső ajak és az orrnyílás közötti folytonossághiányt jelenti, hanem kiterjed a felső állcsontra is, akkor állcsonthasadékról is beszélünk.
A szájpad hasadéka is különböző mértékű lehet. Lehet egy vagy kétoldali, és érintheti csak a lágyszájpadot, vagy végighúzódhat a teljes szájpadláson. Ez utóbbi esetben az orr- és szájüreg nem különül el egymástól.
Előfordulási gyakoriságuk 1:500-700, az ajakhasadék gyakoribb fiúkban, a szájpadhasadék pedig lányokban. A legtöbb ajak- és szájpadhasadék egyedi eset, így valószínűtlen, hogy a következő gyermek szintén ezzel az állapottal születik. Ha már volt ajak- vagy szájpadhasadékkal született gyermek, akkor a kockázat némileg megnő, de ez az esély körülbelül 2-8% között mozog.
Az ajak- és szájpadhasadék kialakulásának okai
A rendellenesség kialakulásának pontos oka nem tisztázott. Bizonyos esetekben az alábbi tényezőkkel hozható összefüggésbe:
- A szövetlemezek elégtelen záródását okozhatja a terhesség alatti dohányzás vagy alkoholfogyasztás.
- A kismama nem megfelelő táplálkozása, folsavhiány.
- Bizonyos gyógyszerek (pl. antiepileptikumok) szedése.
- Egyes terhesség alatti vírusfertőzések.
- Genetikai tényezők: a DiGeorge-szindrómában szenvedő szülőnek 1:2 az esélye arra, hogy következő gyermekénél is kialakul a betegség.
Az elváltozás diagnosztizálása
Az ajak- és szájpadhasadékot általában a 20. heti terhességi szűrővizsgálat során észlelik. A szájpadhasadék ultrahanggal való kimutatása különösen nehéz, ezen a vizsgálaton nem minden ajakhasadék kerül diagnosztizálásra. Ha az ajak- vagy szájpadhasadék nem észlelhető a vizsgálaton, általában közvetlenül a születés után, vagy a születést követő 72 órán belül végzett újszülöttkori fizikális vizsgálat során diagnosztizálják.
Milyen problémákat okoz az újszülötteknél?
Attól függően, hogy mely területek érintettek, az újszülöttnél különböző problémák jelentkezhetnek ajak- vagy szájpadhasadék esetén. A hangképzést, orrlégzést, táplálkozást egyaránt befolyásolja a folytonássági hiány.
Szoptatási nehézség
Ajakhasadék esetén a száj körkörös izmainak rendellenessége miatt a szopási nehézség a legszembetűnőbb. Mivel a baba nem tudja megfelelően zárni a száját, nehezebben tudnak szopni vagy hagyományos cumisüvegből enni.
A szájpadhasadékkal született csecsemők táplálkozása is nehezített. Mivel a szájpad hasadékának zárása a születést követően azonnal nem történhet meg, néhány intézményben egy lemezt helyeznek el a szájüregben, amely egyrészt elzárja egymástól az orr- és szájüreget, könnyítve ezzel a táplálást, másrészt pedig húzóerőt fejt ki a nyílás két szélére, így fokozatosan kissebbíti a hasadékot az operáció napjáig.
Részletesen Ajak- és szájpadhasadékos babák szoptatása
Hallásproblémák
A tökéletlen összenövések miatt a szájpadhasadékos babáknál a fülkürt nem szellőzik megfelelően, ez gyakran krónikus középfülgyulladást és halláscsökkenést okoz.
Beszéd, hangképzés
A szájpadhasadékkal született gyerekek a helyes hangképzés, tiszta beszéd elsajátítása céljából gyakran logopédus segítségére szorulnak. Sok esetben a beszédfejlődés idejére sikerül korrigálni a problémát. Ritkán előfordul, hogy a sikeres operáció és a logopédiai segítség ellenére is fennállnak a hangképzési problémák (orrhangzós beszéd, érthetetlen beszéd). Ilyenkor a gyermek 3 éves kora körül, de mindenképpen még beiskolázása előtt, újabb műtéti beavatkozás szükséges.
Fogászati problémák
Az ajak- és szájpadhasadék befolyásolhatja a fogak fejlődését, ami növelheti a fogszuvasodás kockázatát.
A műtét az egyetlen kezelési mód
Az ajak- és szájpadhasadék kezelése egyértelműen – a fejlődési rendellenesség minden formájánál – a műtéti beavatkozást jelenti.
Ennek időpontja nagymértékben függ a baba általános állapotától, de nagy általánosságban az mondható, hogy ajakhasadék esetén 3 hónappal a születést követően megtörténik az első műtét. Előfordul – pl. kétoldali hasadék esetén – hogy nem egyszerre zajlik az elváltozás helyreállítása, hanem rövid időn belül két műtétet végeznek az orvosok.
A szájpadhasadék zárására, legkésőbb 1-2 éves korig kerül sor, az állcsonthasadékot pedig csak jóval később, 10-12 éves korban állítják helyre. Kisebb korrekciós műtétekre még ezeket követően is szükség lehet.
A kezelés nem ér véget a műtétettel
A gyermek kezelése azonban nem ér véget a műtétekkel! Rendszeres orvosi kontrollra, beszédfejlesztésre, szükség esetén további beavatkozások végzésére a fejlődés befejeződéséig, nagyjából 21 éves korig lehet szükség.
A gondozásukban résztvevő szakemberek – gyermekorvosok, fül-orr gégészek, logopédusok, fogorvosok és szájsebészek, esetenként plasztikai sebészek és pszichológusok – követik fejlődésüket, és egészségi állapotukat, így segítenek megelőzni minden lehetséges szövődményt és komplikációt, illetve áthidalni minden olyan pszichés és egyéb jellegű nehézséget, ami a ‘másságukból’ adódhat.
Fontos tudni, hogy a megfelelő időben elvégzett műtétnek, illetve a tartós és rendszeres gondozásnak köszönhetően a rendellenességgel született gyerekek is teljes értékű életet élhetnek. Fizikai és szellemi teljesítményük semmiben nem marad el kortársaikétól.
Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos
További felhasznált forrás: Aycart MA, Caterson EJ. Advances in Cleft Lip and Palate Surgery. Medicina (Kaunas), 2023.