Lipödéma - Zsírszöveti burjánzás a végtagokon

Dr. Müller Mariann
szerző: Dr. Müller Mariann - WEBBeteg
frissítve:

A lipödéma egy ritka kórkép, amelyet a zsír kóros lerakódása jellemez társuló ödémával. Szinte kizárólag nőknél fordul elő. A betegek fájdalomra, érzékenységre panaszkodhatnak, és könnyen véraláfutások alakulhatnak ki az érintett bőrterületeken.

A lipödémát gyakran nem ismerik fel vagy tévesen diagnosztizálják, annak ellenére, hogy a teljes női populációban a becslések szerint 10%-os a gyakorisága. A kórkép oka ismeretlen.

A feltételezett kiváltó tényezők között szerepel a kóros zsírszövetképződés, a kisérbetegség (mikroangiopátia) és a nyirokkeringés zavara. A diagnózis a klinikai tünetek alapján állítható fel. Kiegészítő vizsgálatok csak differenciáldiagnosztikai célzattal végzendőek. Nehezen gyógyítható kórkép. A kezelés általában komplex, úgynevezett dekongesztív terápiából áll. A zsírszövet tartós csökkentésére szolgáló zsírleszívás jelentős mértékben enyhíti a tüneteket, és csak ritkán fordul elő szövődmény.

A lipödéma krónikus, azaz elhúzódó lefolyású állapot, mely idővel előrehalad. Elsősorban nőket érint, férfi betegek irodalmi ritkaságnak számítanak. A lipödéma első tünetei gyakran hormonális változásokkal (pubertás, terhesség, menopauza) együtt jelentkeznek. Jellemzője a testzsír aránytalan eloszlása a végtagokon, míg a törzs karcsú marad. Az érintett területeken a bőr alatti zsírszövetnek körülírt, kétoldali, szimmetrikus növekedése alakul ki. A kezek és a lábfejek nem érintettek.

Mi állhat a hátterében?

A lipödéma oka tisztázatlan. Mivel többször leírtak családi halmozódást, így genetikai hajlamot sejtenek. A betegek 60%-ának van érintett elsőfokú rokona. A feltételezett öröklődés autoszomális domináns formát mutat, de a betegségasszociált gén nem okoz minden hordozónál klinikai tüneteket (inkomplett penetrancia).

Mivel a lipödéma általában hormonális változások időszakában jelentkezik először, ezért az ösztrogén mint kiváltó tényező szerepe is valószínűsíthető. Az érintett területeken a fehér zsírszövetben az ösztrogénreceptorok megváltozott eloszlási mintázatát mutatták ki.

Még nem teljesen tisztázott, hogy lipödémában a bőr alatti zsírsejtek száma (hiperplázia) vagy mérete növekszik-e (hipertrófia).

Egy másik hipotézis szerint kóros nyirok- és vérhajszálerek jellemzik a kórképet. Ehhez feltehetően a zsírszövet túlzott terjeszkedése vezet. A kapillárisok károsodására utal a lipödémás betegekben megfigyelt bevérzések kialakulására való fokozott hajlam.

A lipödémára jellemző fokozott fájdalomérzetet a helyi érző idegrostok gyulladás kiváltotta zavarának tulajdonítják.

A lipödéma tünetei és a betegség diagnosztizálása

A diagnózis a kórtörténet felvételén, a tünetek megtekintésén és tapintásán alapszik. Mivel a lipödéma megjelenési formái változatosak, a diagnózist kétes esetekben tapasztalt angiológusnak kell megerősítenie.

A lipödéma diagnózisának klinikai kritériumai:

  • kétoldali, szimmetrikus, aránytalan zsírszöveti burjánzás a végtagokon,
  • a kezek és lábfejek megkíméltek (mandzsettajelenség),
  • a karok körülbelül 30%-os érintettsége,
  • negatív Stemmer-jel, azaz a lábujjak feletti bőr redőbe emelhető (másodlagos nyiroködéma esetén pozitívvá válik),
  • nehézláb- és szorító érzés az érintett végtagokban,
  • nyomás és érintés hatására fellépő fájdalom,
  • kifejezett hajlam a vérömlenyek kialakulására,
  • stabil végtagkörfogat testsúlycsökkentés vagy kalóriaszegény táplálkozás esetén is,
  • a tünetek romlása a nap folyamán,
  • hajszálértágulatok a zsírlerakódások körül,
  • hideg tapintatú bőr.
Megkülönböztetése más, hasonló panaszokat okozó kórképektől

A lipödémát meg kell különböztetni a limfödémától (latinos írással lymphoedema, magyarul nyiroködéma), a lipohipertrófiától és az elhízástól. Laborvizsgálatokkal ki kell zárni a vese- és májműködési zavarokat, a hypothyreosist, a lipideltéréseket és az inzulinrezisztenciát. A hormonális vagy ödémát elősegítő zavarokat kezelni kell, bár egyelőre nincs bizonyíték arra, hogy az ilyen kezelés előnyös lenne a lipödéma súlyossága vagy lefolyása szempontjából.

A diagnózis felállítását a stádium, illetve a típus meghatározása követi.

Három klinikai stádiumot írtak le, amelyeken keresztül a betegség előrehalad:

  1. stádium: Megvastagodott bőr alatti zsírszövet apró, puha tapintatú csomókkal. A bőrfelszín sima marad.
  2. stádium: Megvastagodott bőr alatti zsírszövet diónyi, puha tapintatú csomókkal. A bőrfelszín egyenetlenné válik.
  3. stádium: Megvastagodott bőr alatti zsírszövet nagy, kemény tapintatú csomókkal. Bőrfelszínt torzító zsírlerakódás jellemzi, melyhez limfödéma is társul.

A kórképnek több típusát különböztetjük meg, attól függően, hogy melyik testtájon alakul ki a zsírlerakódás. A fenék, a comb, a teljes alsó végtag, a felkar és a lábszár lehet érintett. Gyakran a felkarral együtt a comb vagy az egész alsó végtag tünetes.

Lehetséges szövődmények

Az esztétikailag zavaró tünetek önértékelési problémákhoz vezethetnek, ám a megvastagodott zsírszövet további testi eltéréseket is okozhat.

Mivel a megnövekedett zsírszövet nyomja a nyirokereket, nyirokpangás alakulhat ki (ez a lipo-limfödéma).

Az ízületek közelében lévő nagymértékű zsírlerakódások okozta irritáció felsértheti a bőrt, illetve az ilyen lerakódások a combokon és a térdízület körül a járást is akadályozhatják, és másodlagos ízületi gyulladást okozhatnak.

A lipödéma kezelési lehetőségei

A konzervatív kezelés fő célja a tünetek enyhítése, nem pedig a végtagok megjelenésének javítása. A komplex terápia alappillérei:

  • a manuális nyirokdrenázs (nyirokmasszázs),
  • a kompressziós terápia,
  • a mozgásterápia és
  • a bőrápolás.

Ezenkívül a pszichoszociális terápiának, a diétás tanácsadásnak és a testsúlykontrollnak is fontos szerepe van a kezelésben. A lipödémás betegeknél fokozott a kockázata a kóros elhízás kialakulásának, a túlsúly pedig tovább rontja a lipödéma tüneteit. A lipödémában a kóros bőr alatti zsírszövet önmagában nem kezelhető diétával (diétarezisztens), de a testsúly normalizálása ennek ellenére javíthatja a tüneteket.

Bár a konzervatív kezelés csak kis mértékben csökkenti a szövetek térfogatát (5-10%-kal), jelentősen csökkenti a végtagok érzékenységét, fájdalmát, a vérömlenyek kialakulására való hajlamot. A kezelés emellett hozzájárul a másodlagos szövődmények, például a bőrelváltozások megelőzéséhez előrehaladott betegségben.

Ha a konzervatív kezelés sikertelen, a zsírszövet tömegének tartós csökkentésére nyirokkímélő zsírleszívás jöhet szóba. Ennek az eljárásnak a hatékonyságát eddig kevés bizonyíték támasztja alá.

Kontrollvizsgálatok

A betegség lefolyásának, illetve a kezelésre adott válasznak a követésére a következő standardizált méréseket célszerű végezni: testsúly, testtömegindex (BMI), derék-csípő arány (WHR), derékmagasság arány (WHtR), valamint a végtagok kerülete és térfogata. A napi aktivitást is dokumentálni kell, például a beteg mobiltelefonjának lépésszámláló alkalmazásával.

Ezenkívül rendszeres időközönként értékelni kell a fájdalomérzetet. A lipödémára jellemző szöveti érzékenységet csípéspróbával lehet ellenőrizni, amely gyakran nagyon kellemetlennek érződik az érintett területeken, de máshol nem okoz fájdalmat.

Dr. Müller Mariann, bőrgyógyász szakorvosjelöltForrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Müller Mariann, bőrgyógyász szakorvosjelölt


Felhasznált irodalom: Kruppa P., Georgiou I., Biermann N., Prantl L., Klein-Weigel P., Ghods M. Lipedema—Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment Options. Dtsch. Aerzteblatt Int. 2020;117:396–403. doi: 10.3238/arztebl.2020.0396.

Cikkajánló

Segítség

Orvos válaszol

orvos válaszol piktogram
Dr. Szabó Zsuzsanna

Dr. Szabó Zsuzsanna

Rovatvezető, WEBBeteg vezető orvos szakértő

Orvoskereső

orvoskereső piktogram

Dr. Nagy Zsolt

Genetikus

Budapest