Gyermekkori rosszindulatú daganatos betegségek
A gyermekkori rosszindulatú daganatos betegségeket az érintett betegcsoport jellege (15 év alatti gyermekek) és az ellátás speciális igényei miatt élesen elkülönítjük a felnőttkori daganatoktól.
Magyarországon, mint Európában, évente kb. 15 új megbetegedés észlelhető 100.000 gyermeknél, ez hazánkban évi 150-200 új beteget jelent. Erőfeszítéseink ellenére minden 7. beteget elveszítjük. Az elmúlt 20 évben kb. 25 százalékkal nőtt a betegség gyakorisága, de az egyre hatékonyabb kezelések eredményeként a rosszindulatú daganatos betegségek 5 éves túlélési rátája ez idő alatt 50 százalékkal nőtt, jelenleg kb. 80 százalék.
A gyermekkori daganatok oka maradéktalanul nem tisztázott, vélhetően jelentős az eltérés a felnőttkori daganatokétól. Az esetek többségében valószínűleg nem öröklött kromoszóma eltérések (pl. Down-kór) állnak a háttérben, ezért előre nem jelezhetők. Környezeti hatások, mint a radioaktív sugárzás (Csernobil), mérgező vegyszerek (pl. benzol), vírusok (HIV) és megelőző sugárkezelés és kemoterápia lehetnek egyes esetek magyarázatai.
A gyermekkori rosszindulatú daganatos betegségek 35 százaléka leukémia (fehérvérűség) és limfóma (nyirokrák), 30 százaléka központi idegrendszeri daganat, 11 százaléka idegrendszeri tumor, 11 százaléka csont- és lágyrésztumor és 4 százaléka vesetumor.
A gyermekkori daganatok kezelése, komplex, többszakmás együttműködést igényel hematológusok, onkológusok, gyermeksebészek, idegsebészek, ortopéd sebészek, radioterapeuták, radiológusok, gyermekápolók, rehabilitációs szakemberek és szociális munkások között.
Leukémia
A Wilms-tumor |
A Wilms-tumor (nephroblastoma) a leggyakoribb gyermekurológiai daganat. A vesében található differenciálatlan, éretlen sejtekből ered és éretlen hám- és kötőszöveti elemekből épül fel. A gyermekkori daganatoknak körülbelül 7 százalékát képezi. A Wilms-tumorról bővebben |
A leukémia bizonyos fehérvérsejttípusok jelentős túltermelődése más sejtvonalak kárára. Ezek a sejtek a védekezésben nem vesznek részt, azonban gátolják a többi védekező sejt, vörösvérsejt és vérlemezke termelődését. Ezáltal vérszegénység és vérzékenység alakul ki, csökken a fertőzések elleni védelem. Tünetei a láz, fáradtság, légszomj és vérzések, csontfájdalmak.
A vérvizsgálat veti fel a gyanút, csontvelői mintavétel igazolja a diagnózist. A kezelése alapvetően kombinált kemoterápia, idegrendszeri érintettség esetén annak besugárzása is felmerül. A bevezető intenzív kezelést hosszas fenntartó kezelés követi. A csontvelő átültetés egyes speciális esetekben, kiújulás esetén merül fel.
Limfóma
Ideghártya-daganat |
A retinoblastoma az ideghártya rosszindulatú daganata, amely a gyermekkori szemészeti daganatok között a leggyakoribb betegség: 20000 gyermek közül egyet érint. Retinoblastoma (ideghártya-daganat) |
A limfóma jellegzetesen a nyirokcsomókból kiinduló betegség, mely régióról régióra terjed. Lehet tünetmentes, amikor csak a megnagyobbodott nyirokcsomók jelentkeznek, tünetes esetben láz, fogyás, éjszakai izzadás is jelentkezik.
A betegség igazolására nyirokcsomó-mintavétel, ennek szövettani feldolgozása, illetve mellkas-hasi CT-vizsgálat az érintett régiók meghatározására indokolt. A kezelés itt is alapvetően kombinált kemoterápiából áll, bizonyos esetekben sugárkezelés igénye is felmerülhet.
Központi idegrendszeri daganat
Központi idegrendszer (agy és gerincvelő) daganatai az idegrendszer bármely területén kialakulhatnak, a kialakulási helyre jellemző tüneteket okozva. Az agynyomás-fokozódás következménye a fejfájás, hányinger, a tumoros góc epilepsziát (rángógörcs) serkent, a tumor által roncsolt, összenyomott agyi területnek megfelelően mozgás- és érzészavarok, személyiség- és hangulatváltozás, egyensúlyzavar alakul ki. Súlyosabb esetben légzés és szívműködési zavarok, kóma is jelentkezhet. A tüneteket az agynyomáscsökkentők mérséklik.
A kivizsgálás CT-/MR-alapú, mintavétel nem mindig lehetséges vagy szükséges. Az ellátás alapvetően sebészi, a térfoglaló tumort – lehetőleg egészben – el kell távolítani. A szövettani típustól és a radikalitás mértékétől függően, illetve ha műtét nem volt kivitelezhető, kiegészítő sugárkezelés merül fel. Egyes esetekben a kemoterápiának is szerepe lehet. A felszaporodó agyvíz elvezetésére az agykamrákból mesterséges átvezetés képzése indokolt.
Csont- és lágyrésztumor
A csont- és lágyrésztumorok a test szinte bármelyik területén kialakulhatnak. Jellemző tünetük a tapintható duzzanat. A nem tapintható daganatokra az általuk okozott nyomási tünetek hívják fel a figyelmet, helyi fájdalom mellett zavarhatják a keringést, a légzőrendszer, a belek a vizeletelválasztó rendszer működését.
Képalkotó vizsgálattal (UH, CT, MRI) tisztázott kiterjedésük megítélését követően, megelőző mintavételt követően az ellátás alapvetően sebészi, a daganat eltávolítása gyakran többszervi ellátást, mesterséges rögzítések, protézisek alkalmazását követeli meg. A műtét szükség esetén sugárkezeléssel és kemoterápiával kiegészíthető.
A gyermekkori daganatok felismerésében kiemelt jelentősége van a szülői figyelemnek, semmilyen gyanús képlet vagy tünet nem maradhat kivizsgálatlan. A hosszas ellátási folyamat után a rehabilitáció célja a teljes értékű élet visszaállítása. Sokáig kell a gyermek kezét még fogni.
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Pécsi Balázs, sebész, mellkassebész, klinikai onkológus szakorvos