A gyermekkori cerebrális parézis (Little-kór)

Az infantilis cerebrális parézis (ICP) a gyermekkori (általában csecsemőkori) agyi eredetű bénulás nevű kórképet jelenti. A fejlődő idegrendszert mind az anyaméhben, mind a külvilágban számos különböző olyan behatás érheti, melyek hatására az idegsejtek, az idegrendszeri struktúrák szerkezetükben, működésükben zavart szenvedhetnek.

Sajnos, ezek az elváltozások az esetek döntő többségében maradandó, életre szóló károsodást okozhatnak, melyek súlyossága az alig észrevehetőtől a mindennapi életet, önálló életvitelt lehetetlenné tevőig változhatnak.

Okok és a kialakulás

Az ICP leggyakoribb okai közé a méhen belül elszenvedett fertőzések, az agy fejlődésének zavarai, illetve az elégtelen vérellátás miatt fellépő elhúzódó agyi oxigénhiány szerepelnek. Ez utóbbi inkább a terhesség harmadik trimeszterében (nem kielégítő lepény- vagy köldökzsinórfunkciók miatt), illetve a szülés alatt (elhúzódó nehéz szülés, nyakra tekeredő és megfeszülő köldökzsinór, magzati elakadás, előeső és így nyomás alá kerülő köldökzsinór, stb.) jelentkezik. A cerebrális parézis megjelenése szempontjából igen nagy kockázatot jelent a koraszülés: a koraszülöttekben az agyállomány fejletlen érellátása miatti bevérzések jelentik a legfőbb veszélyforrást, illetve nem elhanyagolható a genetikai eredet szerepe sem.

Az infantilis cerebrális parézis mindkét nem tagjait azonos gyakorisággal érinti. Az idegrendszer károsodása következtében létrejövő neurológiai és egyéb tünetek kb. 4-5 éves korra fejlődnek ki teljesen. A betegség a 3-10 éves korosztály tagjai körében kb. 1000-ből 3-4 gyermeket érint.

A cerebrális parézis tünetei

Az ICP a károsodott agyállomány elhelyezkedésétől, a sérülés kiterjedésétől függően elég változatos tünetekben nyilvánulhat meg, melyek az enyhétől az igen súlyosig változhatnak. A lézió érintheti a motoros struktúrákat: ilyenkor bénulások, mozgászavarok (nagymozgás és/vagy finommozgás), egyensúlyzavarok, tartási rendellenességek léphetnek fel. Kialakulhat beszédzavar, a mentális fejlődés különböző fokú zavara, a látás és a hallás zavara.

Csecsemőknél figyelmeztető jelek lehetnek a különféle tartási rendellenességek, az újszülöttkori reflexek (pl. Moro reflex) fennmaradása, az izomzat „lazasága” vagy éppen ellenkezőleg, annak fokozott tónusa. Az ICP-s csecsemők gyakran nehezebben táplálhatók kortársaiknál; sokan képtelenek rendesen anyatejet szopizni, és a cumisüveges táplálás is nehezített lehet. Sok esetben rossz alvók, viszonylag gyakran megébrednek, igazi sírós babák. Mozgásfejlődésük jellemzően megkésett.

A későbbi életkorra jellemző lehet az izomzat tónusának zavara, koordinációs problémák, a finommozgás zavara ügyetlenség képében nyilvánulhat meg. Az ICP-ben szenvedő gyermekek beszédfejlődése sok esetben megkésett, elnyújtott, és a hangképzés, az artikuláció zavart szenvednek.

Iskolai teljesítményzavarok, tanulási nehezítettségek nem ritkák. Serdülőkorban, felnőttkorban a depresszió, a magány, az üresség érzése, mint súlyos pszichológiai-pszichiátriai problémák kerülhetnek a központba.

Az ICP tünetegyütteséhez igen gyakran, az esetek megközelítőleg 30%-ban társul az epilepszia fellépte is. Itt nem minden esetben kell a „tankönyvi”, komplett nagyrohamra gondolni; sok esetben az epilepszia egyéb, laikusok által néha nehezen beazonosítható formája jelentkezik.

Hogyan diagnosztizálható?

Koraszülés, illetve nyilvánvaló kockázati tényezők jelenléte esetén már az újszülöttosztályon megkezdődik a részletes kivizsgálás, ám enyhébb esetekben a figyelemfelkeltő jelek csak későbbi életkorban válhatnak nyilvánvalóvá. Az ICP kivizsgálása több szakorvos csapatmunkáját igényli: kezdve a gyermeket gondozó házi gyermekorvostól a neurológus, szemész, fül-orr-gégész, pszichológus, pszichiáter, rehabilitációs szakorvos, ortopéd szakorvos, gyógytornász, gyógypedagógus jelenlétéig.

Koraszülötteknél, újszülötteknél és a csecsemőkor elején elvégezhető a koponya UH vizsgálat. A pontos etiológia tisztázása sok esetben azonban további képalkotó vizsgálatok (elsősorban MRI) elvégzését indokolja. Az esetlegesen jelenlevő epilepszia diagnosztizálásához EEG vizsgálat is szükséges, a látás és hallás épsége speciális neurológiai, szemészeti és fülészeti vizsgálatokkal történik.

A cerebrális parézis kezelési lehetőségei

Az ICP-ben szenvedő gyermek kezelése, ellátása élethosszig tartó feladat, melyben komplett szakorvosi gárda vesz részt. A kiváltó ok lehetőségekhez képesti ellátásán túl, a cél a rehabilitáció: a kialakult károsodások minimalizálása, a lehető legteljesebb, minőségi élet biztosítása.

A mozgásterápiák (fizikoterápia, gyógytorna, elektrostimulációk, és számos egyéb, új módszer – pl. HABIT, VR) célja az izomzat „karbantartása: az ép mozgások, izomzat megőrzése mellett, a kiesett vagy csökkent funkciók valamiféle pótlása, az izomerő és állóképesség növelése.

Egy speciális módszer a Pető-módszer: a CP-ben szenvedő gyermekek napi rendszerességgel csoportosan vesznek részt a foglalkozásokon, melynek legfőbb céljai közt a hétköznapokba való beilleszkedés, az akaraterő és önbizalom fejlesztése szerepelnek.

A beszédzavaros CP-s gyermekek logopédus, gyógytornász segítségével beszédterápiás foglalkozásokon vesznek részt.

Sok esetben szükség lehet gyógyszeres kezelésre is. Ennek egyik legfőbb indikációja lehet a túlságosan elmerevedett végtagok izomzatának oldása.

Műtéti beavatkozásokat igényelhetnek a súlyos mértékű deformitásokat, a test nagymértékű deformitását fenntartó ortopédiai jellegű elváltozások. Szintén ortopédiai és rehabilitációs szakorvosi felügyelettel készülhetnek az elmerevedett, bénult izomzat kiesését pótlandó „támasztóeszközök” (sinek, fűzők, ortézisek).

Közösségbe való beilleszkedésüket pszichológusok, gyógypedagógusok vezetik.

A megelőzés lehetőségei

A megelőzés egyik legfontosabb eleme az ismert kockázati tényezők kiiktatása, minmalizálása, mely az anyaméhen belül fejlődő magzat védelmével kezdődik. Ebben segít a megfelelő terhesgondozás, a szülőszobán a szakorvosi felügyelet. Fenyegető koraszülés esetén a mentőszolgálat célja a babát még az anyaméh védelmében a koraszülöttellátásra felkészült központokba szállítani.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Lesznyák Judit