Végtaghosszabbítás, csontnyújtás - Egy igaz történet és a magyar helyzet

Végtagfejlődési rendellenességgel született Kádas Mária kislánya. A szülész közölte, mit lát: a baba bal lába rövidebb, az egyik kezén össze vannak nőve az ujjak. Az anya is megnézte: jobb kezén 5 ujjacska, a bal kézfején a hüvelykujj ép, a többi összenőtt, de csak 3 pici ujjbögyöt látok - írta naplójában.

A szülésznő szavait is feljegyezte: Koraszülött, hossza 46 cm, súlya 2050 gramm. Bal lábfején 4 ujj van, ez a láb 2,5 centivel rövidebb. Mindez 1978. április 18-án hangzott el. Ami pedig mindebből következett, meghatározta anya és lánya következő évtizedeit.

Négy hónapos volt kislánya, amikor Kádas Mária felkereste a tekintélyes ortopédsebészt, Vízkelety Tibort. Röntgen készült a baba kezéről, lábáról, majd fél év múlva újra. A harmadik vizittől azt várták, kiderül, orvosilag mi lehetséges, mi a teendő. Megtudták. A professzor azt tervezte, 10 éves korában megműti a gyereket. Beteg lábát 4-6 centivel megnyújtja, az egészségeset megrövidíti. A szülők döbbent kérdésére, hogy mi lesz, ha még 16 éves koráig nő, és a beteg láb megint rövidebb marad a megcsonkolt egészségeshez képest, már nem jött válasz. Ám jött a feddés, hogy bedőlnek az újsághíreknek, amikor elmondták, e megoldás helyett inkább elviszik a gyereket Szibériába, Ilizarovhoz, aki az egészséges lábat nem bántja, csak a rövidebbet nyújtja meg.

Egyéves kora után azért még egyszer megnézte dr. Vízkelety az akkor már 4 cm-esre nőtt különbség ellenére segítséggel lépegető gyereket. A szülők kérték őt, írjon fel gyógycipőt, annyira menne, szaladna már ez a kislány. Ám elutasította, nem ajánl cipőt a még nem járó gyereknek. Ilyen billegéssel viszont hogy kezdjen el normálisan járni? – tanakodtak a szülők, és végérvényesen eldöntötték, melyik utat választják.

A 15 hónapos kislányt elvitték Kurgánba, Szibériába

Gavriil Abramovics Ilizarov előirányozta az első műtétet – 4 éves korára. 1982 februárjától a következő 9 év folyamán (1990 decemberéig) Kádas Mária és kislánya a gyógykezelések 5 szakasza alatt több mint 33 hónapot töltött Szibériában (a közbeeső kontrollvizsgálatok heteit is beleszámolva 3 évet) – 40 fokos hidegben, 40 fokos melegben. Az anya munkásszállón lakott, ahol néha víz nem volt, néha fűtés. Mindez a kórházban is többször előfordult. Olykor elmaradtak a kezelések, mert az orvosok, nővérek társadalmi munkában a földekre mentek az őszi betakarításra.

Az anya által ma is teljes sikertörténetnek tartott kezelési folyamatról, életükről, a szovjet mindennapokról szól a Kurgáni napló című könyv. A bemutatóra (2017. október 24.) a szerző magával hozta 39 éves lányát, legyen élő bizonysága annak, hogy az anyai önfeláldozás (a gyerek kényszerű tűrése) megérte! Az orosz mellé további nyelveket megtanult Rados Mária tanárnő maga is elmondta, pozitív élményeket őriz azokról a sok szenvedéssel teli évekről. Azt a 3 évnyi Szibériát nem érzi gyerekkorát megrövidítő, elvesztegetett időnek. Teljes életet él. Szabályos (nem ortopéd) cipőt hord, szabályosan jár, bal kezével fog, szinte ugyanúgy használja, mint az ép jobbat.

A „csontnyújtás” naplójának bemutatóján részt vett dr. Marschalkó Péter, a Heim Pál Gyermekkórház gyermekortopédiájának osztályvezető főorvosa is, aki Kádas Mária kislányát „szakmailag” pici kora óta ismeri, történetüket pedig első kézből már hallotta. A veleszületett rendellenességekről (ezen belül a végtagfejlődési rendellenességekről), majd a csontnyújtás módszeréről beszélgettünk vele.

Magyarországon mennyi végtagfejlődési rendellenességgel született gyerek élhet jelenleg? Hihető adat, mely szerint mintegy 2 ezer?

Dr. Marschalkó Péter: - A precíz válaszhoz tudni kell, hogy jóval nagyobb halmazt jelentenek a veleszületett rendellenességek, ebből kisebb csoport a végtageltéréseké. E csoportba is sokféle betegség tartozik. Ezért nehezen tudnék valós számot mondani, de 2 ezernél bizonyára kevesebb lehet.

Van erről regiszter?

Dr. Marschalkó Péter: - Korábban az ÁNTSZ égisze alatt működött központi adatgyűjtés, ez jelenleg nem tekinthető megbízhatónak, az utóbbi időben mintha végleg felszámolták volna. Az is igaz, az adatszolgáltatásra kötelezettek szabálykövetésének hiánya is felelőssé tehető mindezért. Tehát nincs pontos regiszter. A betegségként jelentett és finanszírozott esetek dokumentációját, a BNO rendszer adatait Szekszárdon gyűjtik. Ezek használhatóbbak, de fenntartással kezelném.

Bővebben A fejlődési rendellenességekről

Mennyien érik meg a felnőtt kort? Mennyi az átlagos élettartamuk, ha az állapot ezt befolyásolhatja? Milyen a beilleszkedésük?

Dr. Marschalkó Péter: - Ha nem a veleszületett rendellenességek egészére gondolunk, amelyek sok esetben az élettel összeegyeztethetetlenek, a végtagfejlődési rendellenesség a halandóságot nem növeli. Az érintettek többsége megéri a felnőttkort. Az egyéni sorsok sokféleségét a család aktivitása, az elérhető terápiás lehetőségek döntően befolyásolják. Nem jelent lényeges életviteli hátrányt a felső végtag rendellenessége, ellenben a statikai rendszert felborító végtaghiány, rövidülés esetén az egyén komoly pszichés, fizikai hátrányt élhet meg a közösségben. A többnyire ismételt kezelések egy része hosszas kórházi bennfekvéssel jár.

A hazai gyakorlatra, még az Ilizarov-féle készülék hordása idején is elsősorban az jellemző, hogy a műtétek után egy héten belül megkezdődnek a szakemberek által felügyelt otthoni, családi kezelések. A szülők döntő többségét fel tudjuk készíteni a házi teendőkre, ami nagy könnyebbség az állandó kórházi benn léthez képest. Az otthoni környezet jó pszichés hatású, de vannak rossz oldalai: nincs szoros orvosi, ápolói, gyógytornászi felügyelet – értelemszerű, hogy ez hosszú távon sokszor hátrányos az eredményes végtaghasználat szempontjából.

WEBBeteg: Kádas Mária leírta könyvében a csontnyújtásos műtét menetét

„[...] villanyfúróval a csontba fúrtak, térd alatt, boka fölött. Áthúzták a huzalokat, Ilizarov fél centis vésővel és kalapáccsal két helyen elrepesztette a sípcsontot. A szárkapocscsontot csak a boka fölött. A csontba fűzött fémtűket a 2 félkörből álló gyűrűkhöz erősítették, csavarozták, a 3 gyűrűt csavarmenetes fémpálcákkal összefogták.”

Itthon is így ment és megy ma is ez a művelet?

Dr. Marschalkó Péter: - A szerkezet is, az eljárás is hasonló.

Olvastam esetről, hogy egy kisgyereknek azért került nyújtó szerkezet a felkarjára, mert 9 hónapos korában elesett, megütötte magát, aminek hatására csontvelőgyulladása lett. Itt mi az összefüggés? A gyulladás leállítja a csontnövekedést?

Dr. Marschalkó Péter: - Ha törés vagy gyulladás leállítja a növekedési zóna aktivitását, az tengelyeltérésekhez és a végtag fokozódó rövidüléséhez vezet. A csonton belüli „gyulladás” a véráramba került és onnan a csontba szűrődött fertőző telepek megtapadása esetén jön létre. Ha külső hatás, pl. friss törés, bevérzés képez gyenge pontot, akkor az segítheti a csontvelőgyulladás (oszteomielitisz) kialakulását. A műtéti és korrekciós területek, a készülékes kezeléseknél a külvilág felé nyitott csontcsatornák fertőzési veszélyforrást jelentenek. Ezek kezelése komoly odafigyelést és fegyelmet követel.

A csontvelőgyulladás sok esetben vezethet a csontnövekedés károsodására, minél kisebb a beteg, annál nagyobb rövidülés lehet a folyamat vége.

Segítsen értelmezni az alábbi esetet: szülés közben izomzsugorodást kapott a baba, mondják, s ennek nyomán egyik lába alig fejlődött. Ilizarov először a combját nyújtotta 10 centivel. Ezután következik a lábszár, a lábfej nyújtása. Hogyan függ össze a rövidülés a zsugorral? Arról van-e szó, hogy a zsugorodott izom nem engedi a csontnövekedést?

Dr. Marschalkó Péter: - Arra lehet gondolni, hogy ennél a gyereknél az érintett csontrész, vagy a csontok növekedési porc területe esetleg hiányzik, talán deformált. Ha megvan, akkor aktivitása eleve alacsonyabb. Márpedig az inaktivitás, azaz a terhelés elmaradása tovább ront a helyzeten.

A csontok csak a vázat képezik, a fejlődési rendellenesség megváltoztatja az ízületek alakját, a stabilizáló összetevőinek: a szalagoknak, porcfelszíneknek a harmóniáját. Minél kiterjedtebb csont és lágyrész szegmentum hiányzik, annál valószínűbb, hogy egyes izomcsoportok és szöveti kötegek feszessége elhúz valamelyik irányba. A már kész korrekció után ezért jelentkezik igen sokszor görbülés, annak ellenére, hogy kellő ideig viselték a készüléket, járássegítő sín(ezete)t. – Az izmok megnyújtása csak intenzív feszülés alatt történik meg a normál növekedés során is. Ez a feszesség egy deformált végtagnál fokozott nehézség.

Megemlíti a könyv egy 12 éves kiskőrösi lány esetét, aki gyerekkorában injekciót kapott a combjába. Úgy mondták neki, ideget ért a tű. Azóta nem nő rendesen a lábfeje, kicsit merev. Létezhet efféle összefüggés?

Dr. Marschalkó Péter: - Amit látatlanban lehet mondani: a leírt állapot mögött az inaktivitás mellett lehetséges, hogy valós csont-, esetleg izom- vagy idegsérülés áll.

Olvastam egy gyerekről, akinél az ujjakat „csalogatják” elő a készülékkel, mert a kezén egymásba „gubancolódtak”. Orvosoktól hallotta a Karolina úton a mama, hogy a méhből kinövő szalagok tekeredtek rá. Protézist kapott volna a gyerek, Ilizarovnál pici apparáttal húzzák elő, azaz nyújtják az ujjakat. Milyen szalagokra gondolhattak?

Dr. Marschalkó Péter: - Az amnionkötegekről van szó. Ezek a magzatburok belső szövetéből leváló darabok, szalagként rátekeredve a szervekre lefűződéseket, strangulációt okozhatnak. Ha belső szerveket, a koponyát szorítják el, a magzat életét fenyegetik, oltják ki. Ha „csak” a végtagokra tekerednek – az elhelyezkedéstől függően – a kart, lábat, ujjakat amputálhatják.

Miért kell gondosan figyelni a térdegyenesítésre? Hogyan akadályozható meg ezzel, hogy zsugorodjon az ízület?

Dr. Marschalkó Péter: - A hosszabbított csont melletti izmok, szalagok nem feltétlenül változnak a kellő mértékben, és letapadások, hegek is okozhatnak olyan mozgáskiesést, amit csak műtéti úton lehet kezelni.

A könyv említ egy orvosnőt (dr. Aranovics Anna Majorovnát), aki az olyan deformált lábszárak gyógyításának technikáját dolgozta ki, melyekből hiányzik a szárkapocscsont.

Dr. Marschalkó Péter: - Ismerjük és alkalmazzuk mi is ezt a módszert.

Egy másik orvos pedig azt vizsgálta, hogy az egy vagy a két helyen megszakított csontszövet fejlődése eredményesebb-e, illetve, hogy a beteg, miként viseli el ezt a duplázott, „intenzívebb” beavatkozást. Alkalmazzák nálunk is ezt a módszert?

Dr. Marschalkó Péter: - Ismerjük és alkalmazzuk. Egyike a lehetséges megoldásoknak, amikor adott beteg esetében nem egy, hanem két nyújtási helyet választunk.

Hol a határa annak, hogy egy adott csontot, hányszor, meddig lehet nyújtani?

Dr. Marschalkó Péter: - A nyújtási folyamat többször is megismételhető, a nyújtás hossza egyéni, változó.

„Az egyik műtét során kézfejbe, ujjakba tettek újabb tűket, hogy lassú kulcsolással tovább nyújtsák az ujjak közti bőrszövetet. A lábfejbe is tű került, a talp homorulatát fogják most kialakítani, a lúdtalpat korrigálják.” – Másoknál is lehetne önmagában a lúdtalpat evvel a módszerrel korrigálni? Csinálják?

Dr. Marschalkó Péter: - A fenti bonyolult deformitás kezelésének csak egy mozzanata a lúdtalp szerű lábív képzése. A lúdtalp súlyos eseteinél a mai kezelési lehetőségek a növekedésirányítás módszereivel tartós végleges gyógyulást eredményezhetnek, Ilizarov készülék nélkül is.

„Renátánál kerülni kell a mély altatást, ezért ő műtéte közben hallotta, hogy fúrják, repesztik a lábszárcsontját, szétvágják fejletlen sarokcsontját. Tudta hallomásból, hogy ez a legnehezebb műtéte. Szélesíteni fogják a lábszárát, ami nagyon veszélyes művelet.” – Az eddigiekben megtárgyalt „átalakításnak” tényleg ez a legveszélyesebb formája?

Dr. Marschalkó Péter: - A lábszár szélesítése valóban az egyik legbonyolultabb kezelés.

A műtétek nyomán sokszor kerül szóba, hogy valamelyik gyereket nem altathatják a besárgulás veszélye miatt. A narkózisnak és a májfunkciónak mi köze van egymáshoz?

Dr. Marschalkó Péter: - Az altatószerek széles palettájából az akkoriban alkalmazottak jelentős hányada komoly megterhelést jelenthetett a szervezet méregtelenítő rendszereinek, aminek egyik legfontosabb eleme a máj. Nem nehéz elképzelni, hogy a fokozott igénybevételnél a máj súlyos megterhelése történhetett meg.

Ha már szóba került a máj megterhelése – a táplálkozás minőségéről is értekezik a szerző. A csontképződés mennyiben függ attól, hogy mit eszik a műtéten átesett beteg?

Dr. Marschalkó Péter: - A vitaminhiány-állapotokat és a felszívódási rendellenességgel járó betegségeket leszámítva a normál táplálkozás során a szervezet anyagcseréje kinyeri mindazt, ami a csontszövet normális fejlődéséhez szükséges.

A Kurgánban épített új kórházat úgy mutatták be, hogy ott nem csak a hosszú csöves csontok betegségeit, de a medencecsontét is gyógyítani fogják. A szemléltető csontvázon lévő koponyára, gerincoszlopra is tettek apparátot. Azonban akkoriban Kurgánban is mindezt csak elméletileg tartották lehetségesnek és a kutyapavilonban élő állatokon kísérleteztek. Hol tartunk ma hazánkban? Mi a napi realitás? Miket műtenek az ortopédsebészek nálunk?

Dr. Marschalkó Péter: - A hazai műtéti palettán az alábbiak szerepelnek: felkar-, alkarcsontok, combcsont, lábszár, boka, lábtő, lábujjak.

WEBBeteg: Gavriil Abramovics Ilizarovról a következőket írja a könyv:

„Az 50-es években kezdett működni. A születéstől létező, később szerzett végtagrövidülések mellett, a paralízis, a törés utáni rövidülést gyógyítja az ortopédiában forradalmi újítást jelentő módszerével, készülékével. A csontokon lévő különféle méretű, formájú görbületet, a dongalábat, csípőficamot, kifordult, deformált térd-, boka- és könyökízületet korrigálja, felnőtteknél is. Kísérletezik avval, hogy a hiányzó lábfejet lábszárcsontból, annak megnyújtásával pótolja. Ha egy kicsi csont van, már kezdeni próbál vele valamit. Vallja, az apparát jobb a gipsznél, mert szellőzik, s lehet vele mozogni. Csodák nem születnek, de csodálatra méltó eredményei az orvostudományban – igen.”

Ön is elfogadja ezt az értékelést?

Dr. Marschalkó Péter: - A szemlélet, a gyógyítási taktika és eljárásainak számos elemét igyekeztek alkalmazni, más eszközök kifejlesztése során. A mai korszerű gyakorlatban is kiterjedten alkalmazzák a legfejlettebb országok is. Viszonylagos olcsósága és rugalmassága számos fejlődő országban a kezelési lehetőségek szempontjából a még elérhető csoportba sorolja az említett módszert.

WEBBeteg: A kurgáni újdonságról:

„Ilizarov sikerének titka több évtizedes munkatapasztalata, tudása, merészsége. Elsajátítani módszerét, csak vele tartósan együttműködve lehet. Milyen jó lenne, ha eljönne ide 1-2 évre tanulni, dolgozni pár oroszul tudó magyar ortopédorvos. Ha vállalnák az itteni kényelmetlen életet, úgy, mint mi, mamák. A betegek, a gyógyítás, az orvostudomány érdekében.”

Nem szerveztek tanulmányutakat? Ön kitől és hogyan tanulta meg a módszert?

Dr. Marschalkó Péter: - Vízkelety professzor és három társa járt először Kurgánban. Utánuk még két csoportban voltak kint magyar orvosok. Nem volt szerencsém köztük lenni. Szerepem akkoriban széles skálán mozgott: az Ortopédklinikára megérkezett ládák kibontásától a betegekkel való mindennapi kapcsolattartásig. Egyébként a tapasztalatszerzés nyomán hamar felszaladt a kezelések száma – évi 20-30 esetre. Ennyi műtét mellett már nem lett volna mód tanulmányútra menni. Az úgynevezett Ilizarov-készülékhez hasonló szerkezetekkel szerzett korábbi tapasztalatok és a szállingózó irodalmi adatok segítettek abban, hogy mind a kezelések száma, mind minősége párhuzamosan emelkedett. Vízkelety Tibor a bevezetésben és kezelésekben is úttörő szerepet játszott. Mellette tanulhattam meg mindannak az alapjait, amit később a Heim Pálban folytattam és ma is gyakorlok.

Ide hozom azt a témát, ami a szakma mellett, főként az érintetteket foglalkoztatja: Mi a rendellenességek korrigálásának elsődleges célja? Miért nem mindegy, hogy a beteg protézist visel, vagy pedig saját kezét-lábát használja? – Mi az Ön érve?

Dr. Marschalkó Péter: - Ma sem fogadja el a beteg, a szülő, a társadalom, de az orvosi szakma sem a rendellenességek „korrigálása” gyanánt az amputációt, mint első választott módszert. Ahol a költségekkel hideg fejjel kénytelenek számolni, ott azonban hamarabb kerül sor efféle radikális műtétre. Sok álláspont ütközik, számos méltánylandó szempont kerül a serpenyőbe. Talán szerencsénk, hogy az ellátórendszer nem kényszerít rá a korai radikális megoldásra.

Amúgy a végtagfejlődési rendellenességgel élő (dysmeliás) betegek gondozásában kiemelkedő jelentőségű a megfelelő életminőség és az önellátás lehetőségének biztosítása. A kezelésben legfontosabb szempont az érintett végtag funkciójának pótlása, javítása. Teljes hiány esetén szóba jön a protézissel való ellátás. A kéz funkciói speciális, elektromos vezérlésű protézisekkel pótolhatók. Bizonyos esetekben célszerű inkább a láb fogómozgásait kifejleszteni. Műtétekkel lehet javítani a kéz funkcióit (ínáthelyezések révén), valamint korrigálni a deformitásokat, utóbbival a cipőviselési nehézségek is megszűntethetők.

Ez is érdekelheti Élet végtagfejlődési rendellenességgel - „Én nem ilyen lábat akartam”

Forrás: WEBBeteg
Fazekas Erzsébet, újságíró
Orvos szakértő: Dr. Marschalkó Péter, gyermekortopédus