Gyermekkori gyulladásos bélbetegség - miért fontos beszélni róla?

A gyulladásos bélbetegség (IBD, inflammatory bowel disease) egy krónikus bélgyulladással járó, folyamatos kezelést igénylő betegség. Kiváltó okai eddig még nem teljesen tisztázottak. Előfordulása világszerte, így hazánkban is folyamatosan növekszik mind a gyermekek, mind a felnőttek körében. Két életkori csúcs ismert: a fiatal felnőttkor és az idősebb, 50-70 év közötti korosztály.

A frissen diagnosztizált betegek körülbelül negyede gyermek

Leggyakrabban 12-14 éves korban, a pubertás környékén jelennek meg a tünetek. Napjainkban egyre nagyobb figyelmet kap ez a kórkép növekvő előfordulása, valamint az életminőségre gyakorolt negatív hatása miatt. A tartósan fennálló hasi fájdalom, hasmenés, az ezek kapcsán kialakuló gyengeségérzet befolyásolja a társas kapcsolatokat (szégyenérzet, depresszió), romlik a teljesítőképesség (iskolai és munkahelyi hiányzás, hatékonyság csökkenés).

A fiatal betegek esetében a betegség kapcsán kialakuló növekedés elmaradás, állandó hiányzások negatívan hatnak az az iskolai teljesítményre, az önkép kialakulására, a társas és párkapcsolatok kiépítésére, és ezen keresztül a későbbi munkaerőpiaci lehetőségeikre. Az egészségügyre az IBD-sek növekvő száma nagy terhet ró a rendszeres orvosi kontrollok, gyakori kórházi ellátás és a költséges kezelés révén.

Bővebben IBD, a láthatatlan betegség

Az IBD megjelenési formája lehet a Crohn-betegség vagy colitis ulcerosa

Előfordul, hogy a két betegség jegyei keverednek egy-egy betegnél, és nem dönthető el, hogy melyikről van szó, ilyenkor IBD-U diagnózist kap a beteg (IBD-U, unclassified tehát nem besorolható). Gyermekek körében a gyakoribb a Crohn-betegség (legutóbbi adatok szerint a betegek közel kétharmada), mint acolitis ulcerosa (31,5 százalék). Nem állapítható meg az IBD pontos altípusa (IBD-U) az esetek fennmaradó, körülbelül 7 százalékában.

Kialakulásának oka

Annak ellenére, hogy számos IBD-központú kutatás folyik, a betegség pontos kialakulási folyamata még nem ismert. A kutatások igazolták, hogy az IBD a genetikailag arra hajlamos egyénekben alakul ki, ezt támasztja alá a betegség családi halmozódása és a teljes genom analízisek.

Emellett a betegség kialakulásában kulcsszerepet játszik a gazdaszervezet és a bélflóra kóros interakciója, az ennek kapcsán kialakuló kóros immunválasz, a bélhám funkciózavara, környezeti trigger faktorok (dohányzás, nyugati életmód, táplálkozás).

Az egészséges szervezetben környezeti hatások (pl. fertőzés, ételmérgezés) hatására az immunrendszer aktiválódik (=immunválasz): gyulladásos válaszreakció jön létre. IBD-ben azonban ez a kiváltó tényezők hatására kialakuló gyulladásos reakció folyamatosan fennáll, nem szűnik meg, mint az egészséges szervezetben a kóros ágens eltűnése után (ettől krónikus). Ilyenkor a fehérvérsejtek, amelyek ezért az alapvetően védekező reakcióért felelnek, felszaporodnak az érintett területeken (vastag-, vékonybélszakaszok, gyomor, nyelőcső vagy akár a szájüreg). Kiemelt szerepük van a fehérvérsejtek egy adott típusának, a segítő T limfocitáknak (=helper T limfocita), ezek fordulnak elő legnagyobb számban az IBD-sek szövettani mintáiban.

Crohn-betegségben a bélfal minden rétege gyulladt, általában a vékonybelek érintettek, és gyakori a végbélnyílás körül kialakuló fissura (hasadék), bőrfüggelék, tályog, sipoly. Colitis ulcerosa esetén a bélfalnak a legbelső, nyálkahártyarétege érintett, a gyulladás a vastagbelekre korlátozódik. A betegség jelentkezhet az emésztőrendszeren kívüli tünetekkel is, gyakori például az ízületi gyulladás, májbetegség, szem-(uveitis) és bőrpanasz (erythemanodosum, pyodermagangernosum).

Jellemző tünetek

Az IBD jellemző tünete a hosszú ideje fennálló hasfájás, hasmenés, véres széklet, súlyvesztés, és gyermekkorban kiemelt jelentőségű a növekedés elmaradása vagy a pubertás késedelme. A klinikai kép nagyon változatos. Ezek a tünetek azonban nemcsak IBD esetén jelentkezhetnek, sőt gyermekkorban az IBD jelenleg sem gyakori betegség (7,8/100000), ezért első körben ki kell zárnunk az ilyen tüneteket okozó gyakoribb betegségeket – pl. lisztérzékenység, laktózérzékenység, fertőzés, irritábilis bél szindróma.

Amennyiben a klinikai tünetek és az elvégzett vizsgálatok (széklet és laboratóriumi vizsgálatok, hasi UH) alapján felmerül az IBD lehetősége, akkor felső és alsó endoszkópia (tükrözés) szükséges, melyet gyermekkorban altatásban végzünk el. Mivel ezek a vizsgálatok a vékonybél bizonyos szakaszait nem érik el, javasolt olyan képalkotó vizsgálat, amivel a vékonybelekről is kapunk információt: ez általában MRI vagy kapszulaendoszkópia. Ma már az ionizáló sugárterhelés miatt a CT, kontrasztos passzázs vizsgálat ezekben a helyzetekben kerülendő. Hasi panasz esetén minden esetben sor kerül ultrahangos vizsgálatra is, azonban ez alapján nem tudunk biztos diagnózist alkotni, sokkal inkább a kontrollvizsgálatok alkalmával van kulcsszerepe.

Hogyan kezelhető?

A kezelés során speciális szempontokra kell tekintettel lennünk, melyek közül a legfontosabb a megfelelő hossznövekedés, csont- és súlygyarapodás, ami az IBD-s gyermekek túlnyomó részénél elmarad. A Crohn-betegség és colitis ulcerosa különbségeiből adódóan a kezelésük is eltér. A cél a tünetek megszüntetése mellett a bélben zajló gyulladás kontrollálása. Az alapelv a két kórkép esetén ugyanaz: kezdeti indukciós terápia, majd ezt követő fenntartó terápia.

Az indukció lényege Crohn-betegeknél, hogy 6-8 héten keresztül a gyermek kizárólagos enterális táplálásban részesül, azaz csak tápszert fogyaszt (általános gyógyászati célokra alkalmazott tápszert). Nem ismert, hogy pontosan hogyan hat a kizárólagos enterális táplálás, talán leginkább az a lényeg, ami nem kerül a gyomor-bélrendszerbe ebben az időszakban (ellenőrzött összetétel, nincs tartósítószer, emulgeálószer). Előfordul, hogy a gyermek nem tudja meginni, ez esetben gyomorszondán keresztül is adható. Első lépésként mindig ezt adjuk a gyerekeknek, mert hatásosabb, és kevesebb mellékhatása van, mint a szteroidnak.

A szteroidkezelés akkor merül fel, ha a kizárólagos enterális táplálás nem hatásos. Az indukciós kezelés során enyhülnek a tünetek, emellett kezdjük a fenntartó terápiát, ami elsősorban immunszuppresszív (a gyulladásos reakciót csökkentő) kezelés, ha ez nem hatékony, akkor biológiai terápia következik. Colitis ulcerosa esetén az indukció 5-aminoszaliciláttal (5-ASA), súlyos esetben szteroiddal történik; a fenntartó terápia során szintén 5-ASA-t alkalmazunk, hatástalansága esetén immunszuppresszív vagy biológiai terápia jön szóba.

Az IBD-s betegek ellátásában gyakran kap szerepet a sebész is

1. Crohn-betegeknél a végbéltáji érintettség esetén a sipolyok, tályogok ellátásban;
2. A bélszűkületek, bél-bél közötti sipolyjáratok, hasi tályogok ellátása;
3. Colitisulcerosában a terápiára nem reagáló súlyos vastagbél gyulladás esetén a teljes vastagbél eltávolítására lehet szükség.

Jelenleg az IBD pontos kiváltó oka, ezen keresztül megelőzése, illetve célzott gyógyítása nem ismert. Tekintettel arra, hogy a betegség kezelés nélkül az életminőséget rontja, életveszélyes szövődmények alakulhatnak ki, ezért a betegség időben történő felismerése és szakszerű kezelése alapvető a gyulladásos folyamat kontrollálása, a szövődmények megelőzése, a megfelelő életminőség biztosítása céljából.

Tovább A Crohn-betegség szövődményei

Muzslay Eszter, medikus

Lektorálta: Dr. Müller Katalin