Reye-szindróma - Tünetei, veszélyei, kezelése

A Reye-szindróma egy ritka, szinte kizárólag gyermekeknél jelentkező, a központi idegrendszert érintő, gyorsan súlyosbodó lefolyású betegség.

A Reye-szindróma rövid időn belül olyan súlyos panaszokkal jár, mint a hányás, zavartság, görcsrohamok és az eszméletvesztés. Májelégtelenség gyakran társul a betegséghez, azonban sárgaság kialakulása nem jellemző. Veszélyét az jelenti, hogy halálozási aránya kb. 20-40%, a túlélők között pedig az esetek kb. harmadában maradandó agykárosodás figyelhető meg.

A Reye-szindróma okai

A Reye-szindróma pontos oka máig ismeretlen, de a gyermekkori és kamaszkori eseteknél erős összefüggés mutatkozik a vírusfertőzés és a szalicilát (pl. aszpirin) használata között. Idősebb korban extrém ritkán fordul elő, az akkor jelentkező esetek általában röviddel valamilyen felsőlégúti vírusfertőzésből való felépülés után kezdődnek.

Az aszpirin a szervezetben egy bonyolult enzimatikus folyamat során bontódik le. Azokban a személyekben, akikben veleszületett módon csökkent az acil-CoA-dehidrogenáz enzim szintje, nagyobb eséllyel alakul ki a szindróma.

Tünetei és a betegség lefolyása

A betegség lefolyása több szakaszra osztható. Minél korábbi fázisban ismerjük fel a betegséget és kezdjük meg a tüneti kezelést, annál nagyobb az esély a gyógyulásra.

• I. szakaszban jellemző a fejfájás, hányás, ami nem csillapodik koplalás ellenére sem. Zavartság alakul ki, a végtagokon - főleg a kéz- és lábfejen - kiütések jelennek meg. Láz típusos esetben nincs.
• A II. szakaszban jellemző a tudatzavar, kábultság. A reflexek kifejezettebbé válnak, jellemző a szapora és felületes légzés (hiperventilláció), ekkor már elkezdődik a májelégtelenség kialakulása is, zsírmáj képében.
• A III. szakaszban az előző tünetek mellett kialakulhat agyödéma, a tudatzavar tovább mélyül, akár kóma is jelentkezhet.
• A IV. szakaszra jellemző a kóma, a reflexek csökkenése, májelégtelenség.
• A végstádium (V. szakasz) gyorsan követi már az előzőt, ekkor jelentkeznek a görcsrohamok, többszervi elégtelenség alakul ki, a vér ammónia szintje jelentősen megemelkedik, és bekövetkezik a sokszervi elégtelenség, majd a halál.

A Reye-szindróma diagnózisa

Első lépésben ki kell zárni azokat a kórképeket, amik hasonló tüneteket okozhatnak. Ilyenek lehetnek például különféle veleszületett anyagcserezavarok, vírusos agyvelőgyulladás, agyhártyagyulladás, fejsérülés, megrázott gyermek szindróma, mérgezés, egyéb okok miatti máj- és veseelégtelenség.

Laboratóriumi vizsgálatok során észlelhető elváltozások: magas ammóniaszint, emelkedett májfunkciós értékek, alacsony vércukorszint, megnyúlt véralvadási paraméterek. Hasi ultrahang vizsgálat gyakran megnagyobbodott májat ír le Reye-szindróma esetén.

Kezelés, megelőzés és felépülés a Reye-szindrómából

A legjobb kezelés a megelőzés! Gyermek- és serdülőkorban (18 éves kor alatt) tilos szalicilát tartalmú készítmények használata, kivéve akkor, ha azt kifejezetten a Kawasaki-kórban vagy a vérrögképződés megelőzésében (tehát nem fertőzéses eredetű panaszok kezelésére) javasolták.

Fontos, hogy a betegeket intenzív osztályon lássák el! A betegségre jellemző gyors állapotromlás esetén ott azonnal lehetőség van légútbiztosításra, súlyosbodó máj és veseelégtelenség esetén MARS vagy művesekezelésre. A betegség kezelése egyébként csak tüneti. Agyödéma esetén mannitol hatóanyagtartalmú gyógyszeres kezeléssel a nyomásfokozódás csökkenthető. Infúzióval és vénásan adott glukózzal, inzulinnal a vércukor- és ammóniaszint kontrollálható.

Az időben megkezdett kezeléssel a Reye-szindóma gyógyítható, azonban sajnos a túlélő esetek harmadában számolni kell különböző mértékű maradandó agykárosodással, főleg a csecsemőkori eseteknél. A felnőttek felépülése általában teljes, a máj- és agyműködés a kezdettől számított két héten belül normalizálódik.

Ez is érdekelheti Az aszpirin és amit nem tudunk róla

Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Dunás-Varga Veronika, belgyógyász