Nyelőcső atrézia

A nyelőcső atrézia egy születési rendellenesség, ami a nyelőcső folytonosságának hiányát jelenti, hibás méhen belüli fejlődés következményeként alakul ki. Általában még magzati korban diagnosztizálható az eltérés, de születés után egyértelműsíthető a diagnózis. Átlagosan 3000 élveszületésre jut egy ilyen rendellenesség.

A nyelőcső atrézia lefolyását, illetve az újszülött túlélési esélyeket elsősorban a baba érettsége, születési súlya, a tüdő érettségi foka, a kísérő egyéb fejlődési rendellenességek száma, súlyossága és a nyelőcső hiányzó szakaszának a hossza határozzák meg. Kezelésére műtéti megoldás áll rendelkezésre. Ha nincs súlyos kísérő rendellenesség, a műtéti beavatkozással elért sikeres gyógyulás 95%-os.

A nyelőcső atrézia típusai, formái

A nyelőcső atrézia megjelenhet izolált formában, amikor csak a nyelőcső érintett különböző variációkban, azonban kromoszóma rendellenességekhez társulva járhat együtt egyéb szervi érintettséggel is.

Az izolált (nyelőcsövet érintő) rendellenességnek több típusa fordulhat elő:

• A leggyakrabban, 85%-ban előforduló formánál a nyelőcső felső szakasza vakon végződik, míg a nyelőcső alsó szakasza egy rendellenes nyíláson át (sipoly) közlekedik a légcsővel.
• Izolált nyelőcsőhiány sipoly nélkül (előfordulási gyakorisága 8%).
• „H” típusú sipoly a nyelőcső és a légcső között (5 %).
• A nyelőcső felső szakasza képez sipolyt a légcsővel (1 %).
• Kettős - alsó és felső szakaszon is - sipoly (előfordulási gyakorisága 1 %).

Ha egyéb rendellenességek is társulnak a nyelőcső atréziához, az gyakran kromoszómális rendellenességet és az ahhoz tartozó kórképet jelenti, mint például a 13-as, 18-as vagy 21-es kromoszóma (Down-szindróma) számfeletti eltérése, vagy súlyos szívfejlődési rendellenességek.

A nyelőcső atrézia részét képezi az úgynevezett VACTERL tünetegyüttesnek. Ez egy angol orvosi kifejezésekből álló mozaikszó, ami az alábbi szervek fejlődési rendellenességét érinti: csigolya, végbél, szív, nyelőcső és légcső, vese és húgyutak, alkar. VACTERL társulásról akkor beszélünk, ha ezek közül legalább 3 kórkép együttesen fordul elő.

A nyelőcső atrézia tünetei

Mivel a magzat a rendellenesség miatt nem képes elegendő mennyiségű magzatvizet nyelni, a terhesség során végzett ultrahang szűrések alkalmával megnövekedett magzatvíz (polyhydromnion) már utalhat a kórképre.

Újszülöttkorban a rendellenesség tünetei a következők:

• Az itatási és szoptatási kísérletek alkalmával az újszülött köhög, leszürkül, légzése nehezítetté válik.
• Az újszülött orrán és száján át habos nyál ürül.
• Hasa puffadt, elődomborodó.
• A vizsgálat során a nyelőcsőbe vezetett szonda az orrhegytől számított 10-11 cm-es távolságra elakad.

A sipoly miatt a tüdőbe jutó nyál vagy gyomornedv tüdőgyulladást okozhat, ami nagyon magas halálozási betegség, különösen újszülöttkorban.

Kezelési lehetőség nyelőcső atrézia esetén

A táplálási képtelenség miatt a műtéti beavatkozás nem kerülhető el, enélkül a nyelőcső atréziával született újszülött életképtelen.

Műtét előtt fontos a baba vitális paramétereinek stabilizálása, megfelelő (kissé megemelt törzzsel történő) fektetése, a nyelőcső csonkból a nyák folyamatos szívása és a légutak megfelelő biztosítása, amit gyakran lélegeztetéssel tudunk csak biztosítani. A hasi műtét előtt antibiotikum adása szükséges nagyon korai életszakaszban is.

Különböző műtéttechnikai megoldások léteznek, céljuk a nyelőcső csonkvégek egyesítése.

Ha a végleges megoldást nyújtó műtét nem végezhető el, átmeneti megoldást jelenthet a gyomor hasfalra történő kiszájaztatása, amivel a hasi teltség megszüntethető, így az újszülött könnyebb lélegeztetése érhető el, állapota stabilizálható. Nagy távolság esetén a hiányzó szakasz pótolható vékony-, illetve vastagbéllel, vagy gyomor egy részéből képzett „csővel”.

Szövődmények közt meg kell említeni a vérzést, varratelégtelenséget, varratvonal helyén kialakuló szűkületet, vagy nyelőcső fal kiboltosulást. Gyakori késő szövődmény a refluxbetegség, valamint a nyelőcső falatot továbbító funkciójának zavara.

Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Dunás-Varga Veronika, belgyógyász