Duodenum atrézia (veleszületett patkóbél-elzáródás)
megjelent:
A patkóbél atrézia olyan méhen belül kialakult fejlődési rendellenesség, amely a nyombél vagy más néven patkóbél (duodenum) veleszületett elzáródását, ezáltal a bélcsatorna folytonosságának megszakadását okozza. Nagyjából minden 6000 születésre jut egy eset.
A patkóbél artézia a terhesség korai szakaszában alakul ki, gyakran más fejlődési és kromoszómarendellenességekkel társul. Az elzáródás következtében a gyomorürülés és ezáltal a táplálkozás is ellehetetlenül.
A betegség kialakulása
A terhesség korai szakaszában (6. hetében) a patkóbél ürege a gyors hámsejtszaporulat miatt elzáródik, a bél lumene később (a 8-10. héten) a bélszakasz ismételt megnyílásával alakul ki. Ha az ismételt megnyílás akadályozott, a patkóbél veleszületett elzáródása jön létre.
Az elzáródás lehet teljes vagy részleges, hártyás vagy hosszabb szakaszú. Enyhe esetekben nem elzáródásról, csak patkóbél szűkületről beszélünk.
A duodenum atrézia gyakran együtt jár egyéb fejlődési rendellenességekkel, kromoszóma eltérésekkel. Pl.: Down-szindróma (30%), bélforgási rendellenességek, nyelőcső atrézia, végbélelzáródás, továbbá szív-, végtag- és húgyúti fejlődési rendellenességek. A betegek jelentős része koraszülött, illetve kissúlyú újszülött.
A duodenum atrézia tünetei, felismerése
A veleszületett patkóbélelzáródás tüneteit gyakran már a terhesség alatt felismerik, de a szülést követő első 12-24 órában már egyértelműen észlelhetőek.
A patkóbél elzáródása miatt nincs gyomorürülés a bélrendszer irányába. Méhen belüli életben ez azt jelenti, hogy a magzat nem nyel megfelelő mennyiségű magzatvizet, ilyenkor felszaporodik a magzatvíz (polyhydramnion), ami ultrahang vizsgálat során mérhető. Kitágul a magzat gyomra és a patkóbél első szakasza, ami jellegzetes „kettős hólyag” jelet mutat szonográfiás vizsgálat során.
Születést követően néhány órával hányások kezdődnek, az újszülött táplálhatatlan. A patkóbélbe nyílik a közös epevezeték, atrézia miatt akadályozott lehet az epeürülés is, ekkor sárgaság alakul ki. A diagnózist natív hasi röntgenvizsgálat igazolhatja.
Kezelési lehetőségek veleszületett patkóbélelzáródás esetén
Enyhébb vagy részleges elzáródás, szűkület esetén endoszkópos tágítás is sikerre vezethet.
Súlyosabb elzáródás esetén a betegség kezelése műtéti. A műtéti megoldás függ az elzáródás mértékétől és hosszától, illetve a hasüregben esetlegesen meglévő, egyéb bélfejlődési rendellenességektől.
Műtétet követően a varratok gyógyulásáig infúziós úton történő, azaz parenterális mesterséges táplálás és folyadékpótlás válik szükségessé, kb. 2 hét múlva kezdhető meg az enterális táplálás szondán keresztül.
A műtétnek köszönhetően a betegek 75 százaléka életben marad. Ha súlyos társuló fejlődési rendellenesség nincs, szövődménymentes műtétet követően közel teljes értékű életet élhet a beteg. Súlyos társuló fejlődési rendellenesség mellett (kb. 50 %) a túlélés esélyét elsősorban a társuló rendellenességek és a beteg általános állapota, koraszülöttsége, súlya és a kialakult szövődmények szabják meg. Ebben a csoportban a halálozás sajnos még a korszerű kezelési eljárások mellett is magas, mintegy 40 százalékra tehető.
Lehetséges szövődmények: fertőzések, tályog, összenövés, ismételt bélelzáródás, hasfali sérv, a bélvarrat beszűkülése vagy elégtelensége.
Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Dunás-Varga Veronika, belgyógyász
