Hirschsprung-kór - Ez is lehet a gyermekkori székrekedés oka

A székrekedés gyermekkorban gyakran előforduló probléma, általában hibás, rostokban szegény étrendre és kevés folyadékbevitelre vezethető vissza. Vannak azonban ritkább kórképek, amelyek szintén székrekedéshez vezetnek, de súlyosabbak, mint az egyszerű étrendhiba. Ilyen például a Hirschsprung-kór.

A Hirschsprung-kór vagy másik nevén congenitalis megacolon (veleszületett vastagbéltágulat) oka a vastagbél veleszületett beidegzési zavara. Ez azt eredményezi, hogy az említett bélszakasz nem tudja megfelelően továbbítani tartalmát, és ott az felhalmozódik.

Az idegfonatok hiánya a vastagbél teljes hosszán előfordulhat, de leggyakrabban - 80 százalékban - a végbél és a szigmabél szakaszon, tehát a legutolsó vastagbélszakaszon fordul elő. 5000 újszülött közül egy születik ilyen rendellenességgel.

A Hirschsprung-kór tünetei

Már újszülött korban feltűnhet, hogy a kisbaba nehezen és későn ürít magzatszurkot, sőt súlyos esetben már újszülött korban bélelzáródás tünetei jelentkezhetnek.

Amennyiben nem okoz ilyen súlyos képet a betegség, azt veszik észre a szülők, hogy a gyermek ritkán ürít székletet, és hasa nagyon felpuffad. A székrekedést hasmenések váltják fel. Ez azonban nem valódi hasmenés. A pangó bélsár feletti hígabb béltartalom a székletrögök mellett kifolyik, és folytonos székletcsorgást eredményezhet. Ezt nézik tévesen hasmenésnek.

E mellett valódi hasmenés is létre jöhet, mert a pangó béltartalom kedvez a kórokozó baktériumok felszaporodásának. Ez súlyos állapotba sodorhatja a gyermeket.

A betegségben szenvedő gyermekek krónikus hasi fájdalomról panaszkodnak, fejlődésük elmarad. A bél extrém módon kitágulhat, és a fala nagyon elvékonyodhat. Az elvékonyodott bélfalon keresztül kórokozó baktériumok bekerülhetnek a véráramba is, ami életveszélyes állapotot válthat ki.

A Hirschsprung-kóros gyermek vizsgálatakor az orvos a hasban tapintja a székletrögöket és e mellett a végbél üres. Ez, valamint a gyermek előredomborodó hasa, vékony végtagjai és sápadtabb bőre hívja fel a szülő által elmondott tüneteken kívül a betegség gyanújára a figyelmet.

Diagnózis

Képalkotó vizsgálatok során a tágult beleket rajzolja ki a röntgenfelvétel. Speciális vizsgálattal a bélben kialakuló nyomásértékek megmérhetők és ebből a gasztoenterológus következtetni tud a betegség fennállására. A végső diagnózist a gyanús vastagbélszakaszból vett szövettani minta vizsgálati eredménye alapján mondhatjuk ki. Itt látszik, hogy nincsenek meg a normális idegi elemek a bélszakaszban.

Hogyan kezelhető a betegség?

A betegség kezelése sebészi. Attól függően, hogy mekkora bélszakaszra terjed ki az idegfonatok hiánya, a sebész eldönti, hogy mekkora szakaszt és hogyan kell eltávolítani. Ezen műtétek célja az, hogy a kóros bélszakaszt eltávolítsák, és így helyreálljon a bél normális működése.

Mivel az esetek nagyobb részében csak kis vastagbélszakaszt érint a betegség, nem kell sok területet kimetszeni. Komplikáltabb műtétet végeznek nagyobb területre kiterjedő idegelemhiánynál. Itt természetesen a későbbi problémák is gyakoribbak lehetnek.

Amennyiben a betegséget elég korán felismerik és kezelik, a betegek legnagyobb részében jó a kórjóslat. A székletürítés rendeződik. Természetesen ezeknél a gyermekeknél érdemes figyelni a rostdús, székletet lazító étrend követésére és a megfelelő folyadék bevitelére a későbbiekben is. Ebben a gondozást végző gyermek-gasztroenterológus van a szülők segítségére.

Lásd még Székrekedés gyermekkorban: hogyan oldja meg a problémát?

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Fáklya Mónika, gyermekgyógyász, endokrinológus