Veleszületett rekeszsérv
frissítve:
A rekeszsérv kialakulhat az élet során bármikor, de lehet veleszületett rendellenesség is, amikor is a rekeszizmon már születéskor abnormális nyílás van. Ezen át hasüregi szervek, pl. gyomor, máj vagy belek kerülhetnek a mellüregbe.
A veleszületett rekeszsérv oka, hogy a méhen belüli fejlődés során a rekeszizom – valamikor a 7. és 10. terhességi hét között – hibásan fejlődik. Ennek az is velejárója lehet, hogy az érintett oldalon a tüdő sem fejlődik ki megfelelően.
Ha a szülőknek vagy a testvérnek volt már hasonló problémája, az növeli az előfordulási gyakoriságot, de hogy magát a fejlődési rendellenességet mi idézi elő, azt ma még nem tudjuk pontosan.
Bochdalek-sérv
A veleszületett rekeszsérvnek két alapvető formáját kell megkülönböztetni. Az egyik, és egyben lényegesen gyakoribb forma az úgynevezett Bochdalek-sérv. A veleszületett herniák 90 százaléka ebbe a fajtába sorolható.
Megfigyelések szerint valamivel gyakrabban fordul elő fiúkban mint lányokban és az esetek egy részében egyéb fejlődési rendellenességekkel társul. Leggyakrabban szív- és idegrendszeri fejlődési rendellenességet illetve kromoszóma rendellenességet figyeltek meg a Bochdalek-sérvvel egyidőben.
Bochdalek-sérv esetén a rendellenes nyílás rendszerint a rekeszizom hátsó felén, a bal oldalon alakul ki (úgynevezett postero-lateralis sérv) és a nyíláson keresztül a gyomor és a bélkacsok türemkedek a mellüregbe.
A mellkasba nyomuló hasi szervek a szívet is eltolhatják a jobb oldal felé, így egyrészt a szívhangok rendellenes lokalizációban hallhatók, másrészt hosszabb idő alatt szívelégtelenség is kialakulhat.
Az újszülöttnél már rögtön a születés után jelentkezhetnek légzési problémák, aminek oka, hogy a rosszul fejlett rekeszizom nem mozog megfelelően, akadályozva ezzel a tüdő tágulását. Attól függően, hogy a hasi szervek mennyire nyomják össze a tüdőt, az akár alulfejlett, idegen szóval hypoplasiás is lehet. Az újszülött nehezen lélegzik, szaporán veszi a levegőt, az oxigén hiánya miatt bőre gyakran kékes színű (cyanotikus).
Az eltérést minél előbb korrigálni kell. A sebészi beavatkozás során a beleket a hasüregbe visszahelyezik, és a rekeszhiányt varratokkal zárják, vagy ha az nagyobb, izomlebennyel pótolják. Ha a fejlődési rendellenesség következtében nem alakult ki nagyon súlyos tüdő fejlődési rendellenesség, akkor az operációt követően az újszülött tökéletesen felépül és teljes életet élhet.
Morgagni-sérv
A másik típus az úgynevezett Morgagni-sérv, amely leány gyermekekben gyakoribb. Ilyenkor a nyílás a rekeszizom elülső részén található, jobboldali elhelyezkedésű, és ennek megfelelően leggyakrabban a máj egy része kerül a mellkasba, ritkábban bélkacsok kíséretében.
Az újszülött általában tünetmentes, esetleg gyermek- vagy fiatal felnőttkorban jelentkezhet enyhe légzészavar, testsúlyfejlődési elmaradás.
Ezek megelőzése érdekében a mellkasröntgen során diagnosztizált elváltozást érdemes gyermekkorban megoperálni, a mellkasba türemkedő hasi szerveket visszahelyezni a hasüregbe és zárni a rendellenes nyílást.
A veleszületett rekeszsérveknek – különösen a Bochdalek-félének – az operáció ellenére is lehetnek hosszú távú következményei.
Így pl. a tüdő érintettsége miatt krónikus légzőszervi betegségek alakulhatnak ki, vagy a rekesz tökéletlensége miatt reflux betegség jöhet létre, emiatt az érintett újszülöttek rendszeres orvosi kontroll alatt állnak, de ettől eltekintve a sikeres műtétet követően életkilátásaikat a veleszületett rendellenesség nem befolyásolja.
Tovább Csecsemő- és gyermekkori sérvek gyermeksebészeti vonatkozásai
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos
