A vérzékenység lehetséges okai és típusai

A vérzékenység (coagulopathia (koagulopátia)) tág fogalom, a kissé elhúzódó banális vérzésektől az életveszélyes betegségekig terjed. A véralvadási folyamatokat több szinten, egymással szoros kapcsolatban lévő rendszerek szabályozzák a szervezetben, ezek bármelyike sérülhet, így a véralvadás elhúzódását vagy elmaradását, ezzel vérzékenységet okozva.

E zavarokat többféleképpen csoportosíthatjuk, minden csoportosítás átfedéseket tartalmaz, de gyakorlati szempontból célszerű megkülönböztetni:

• szerzett és veleszületett (genetikus) véralvadási defektusokat,
• a véralvadási folyamat sérülésének helye szerint pedig: a vérlemezkék számának, koncentrációjának, a véralvadáshoz szükséges faktorok (vérfehérjék), illetve az érfalak működésének és minőségének változását.

A vérzékenység megjelenési formájából következtethetünk a véralvadási zavar mechanizmusára:

A vérlemezkék számának csökkenéséből, illetve károsodott működéséből származó vérzések a bőrön pontszerű vagy kisebb méretű lapszerinti bevérzések formájában láthatóak, a nyálkahártyákon is megjelenhetnek, pl.: a szájüregben, a nyelv alatt.

Az alvadási faktorok hiánya nagyobb méretű vérömlenyeket okoz a bőr alatt, az izomzatban, súlyos esetben az ízületekben.

Az érfalak gyulladásos megbetegedései jellegzetes pontszerű, később nagyobb, csoportosan jelentkező, foltos vagy összefolyó kiütéseket hoznak létre egy-egy testtájékon, leggyakrabban a végtagok azonos oldalain.

Mi okozhat szerzett véralvadási zavart?

Ebben az esetben a szervezet genetikusan egészséges, valamilyen külső, kiváltó tényező szerepe valószínűsíthető. A külső tényezők természetesen a véralvadási folyamat összes résztvevőjére hatnak. Szerzettnek tekintjük akkor is a véralvadási zavart, ha valamilyen korábban meglévő betegséghez csatlakozik, vagy az alapbetegség kezelésére alkalmazott gyógyszerek, eljárások váltják ki.

Leggyakoribb kiváltó tényezők:

1. Öregedés: a csontvelő kevesebb és kevésbé aktív vérlemezkét gyárt, az érfalak rugalmatlanok, törékenyek, a véralvadási faktorok vérszintje is csökken, ezek eredményeként gyakran látjuk az idősek bőrén a szétfutó, élénkvörös bevérzéseket.

2. Hiányállapotok: legismertebb a C-vitamin hiánya, mely az érfalakat rendkívül törékennyé teszi (ennek klasszikus képe a skorbut: a szájban nyálkahártyavérzéseket, a fogak kihullását, fertőzésekkel szemben az ellenállóképesség leromlását látjuk). Természetesen az egyéb vitaminok, tápanyagok hiánya az alvadási faktorok termelődésének csökkenéséhez, a csontvelő működésének károsodásához vezet. Kiemelt szerepe van a K-vitaminnak, melyre szükség van több alvadási faktor keletkezéséhez is.

3. Alkoholizmus: az alkohol májméreg. Mivel a májban termelődik a véralvadási folyamatban részt vevő számos faktor, a májsejtek pusztulásával ezek szintje csökken a vérben.

4. Egyes betegségek kezelésére használt gyógyszerek, eljárások:

Egyes gyógyszerek időlegesen, mások véglegesen bénítják a vérlemezkék működését, gátolva a vérlemezkék aktiválódásához szükséges faktor termelődését a vérlemezkén belül.

• Ezek közül legjelentősebbek az ízületi fájdalmakra általánosan szedett úgynevezett nemszteroid gyulladásgátlók (cox2-gátlók), melyeknek legnagyobb veszélye a hirtelen, sokszor minden előzetes fájdalom nélkül kialakuló gyomor-, illetve nyombélvérzés.
• Másik fontos gyógyszercsoport, az ugyancsak általánosan szedett salicylatok, melyeket számos betegségben további szövődmények kialakulásának megelőzésre adunk. Ennek sajnálatos (de pl.: szívinfarktusban, illetve utána igen hasznos) sajátossága, hogy véglegesen (a vérlemezke egész élettartamára, ami 7-10 nap) gátolja a vérlemezkék kitapadását az érfalakhoz, ezzel védelmet adva újabb trombózisok kialakulása ellen.
• Kristályos és alacsony molekulasúlyú heparin: trombózisos folyamatok (szívinfarktus, tüdőembolia, mélyvénás trombózis) kezelésére használt szer,
• Szájon át szedhető véralvadásgátlók: a K-vitamin hatását függesztik fel,
• citosztatikumok: a daganatos és egyes rosszindulatú vérképzőszervi betegségek gyógyítására alkalmazott gyógyszerek, melyek erőteljesen károsítják a csontvelő működését,
• Radioterápia: röntgen, cobalt besugárzás, szintén a daganatok kezelésére használatos eljárás, átmenetileg károsítja a csontvelő vérsejt és vérlemezke képző funkcióját.

5. Egyes vírusok: pl.: B19 parvovírus, a csontvelőre gyakorolt hatása miatt a vérlemezkék száma kritikusan lecsökkenhet, ezzel növelve a vérzésveszélyt.

6. DIC (disseminalt intravasalis coagulopathia) esetében a vérkeringésbe olyan anyagok jutnak be (pl.: egyes baktériumok vagy azok toxinjai, magzatvíz, prosztata vagy hasnyálmirigy rák termelte fehérjék, stb.), melyek beindítják a véralvadás folyamatát az érrendszeren belül, az alvadáshoz szükséges faktorok, vérfehérjék és vérlemezkék felhasználódnak, a szervezet nem tudja hirtelen pótolni a hiányzó tényezőket, így súlyos vérzékenység lép fel. A folyamat lejátszódhat lassan, ekkor először a trombotikus folyamatok dominálnak (testszerte apró véralvadékok képződhetnek bőr és nyálkahártya vérzésekkel kísérve), máskor hirtelen, műtét közben a véralvadás pillanatok alatt lejátszódik és a vérzéses fázis dominál, sokszor végzetes kimenetellel.

7. A vérlemezkék számának drasztikus csökkenése leggyakrabban a csontvelő működésében bekövetkező zavar következménye. Számos oka lehet, pl.: a csontvelő helyét a csöves csontokban daganatszövet tölti ki (tumoros infiltráció), vagy a vérsejtek termelődésének általános csökkenése (aplasztikus anaemia).

8. Immunológiai folyamatok során a vérlemezkék fokozott mértékben pusztulnak, többek között HIV-fertőzésben, SLE nevű autoimmun betegségben, vérképzőszervi rosszindulatú betegségekben, de a lép túlműködésével járó folyamatokban is. Ismeretes a vérlemezkék felületén lévő receptorkomplex ellen termelődő antitest vérlemezke-károsító hatása is.

Veleszületett véralvadási defektusok

1. Vérlemezkéket érintő defektusok

Elsősorban működészavarban mutatkozik meg, a vérben normális a vérlemezkék száma, mégis elhúzódó vérzések lépnek fel könnyebb sérülések, foghúzás, mandulaműtét során vagy menstruációkor. Két leggyakoribb formáját különítjük el, mivel kezelésük különböző:

• Glanzmann-thrombasthenia: a vérlemezkékben csökken azoknak a tényezőknek a termelődése, melyek aktivációjukat és az érfalhoz való kitapadásukat idézik elő.
• A von Willebrand-betegségben pedig részben a vérlemezkékben, részben az érfalban termelődő fehérjéket és szénhidrátokat tartalmazó faktorok szintje vagy működőképessége csökken, részben a vérlemezkék felületén elhelyezkedő receptorok száma illetve működése nem kielégítő. Ez esetben a vérlemezkék nem tudnak a sérült érfalhoz kitapadni és megfelelő módon rögzülni. A von Willebrand betegségnek több altípusa ismert, részben a következő csoporthoz is tartozik, mivel a véralvadásban fontos szerepet játszó VIII. faktor hiánya is szükséges a tünetek kialakulásához.

2. Véralvadási faktorok defektusa

Hiányuk vagy csökkent működőképességük a véralvadás súlyos zavarát okozza. Ezek közül leggyakoribbak:

• Haemophylia A: VIII. faktor hiánya.
• Haemophylia B: IX. faktor hiánya, az X kromoszómához kötött öröklődő betegségek.
• Az egyéb faktorok hiánya (X, XII, XI, VII, XIII, fibrinogen, alfa2 antiplazmin) lényegesen ritkábban fordulnak elő, részben műtétek utáni súlyos utóvérzéseket okoznak, részben klinikailag akár tünetmentesek is lehetnek (a homozigóta formák). Az egész szervezetet érintő fokozott véralvadék-oldódás előfordul veleszületett betegség (antiplazminhiány) esetén, de gyakrabban súlyos alapbetegséghez társultan észlelhető, amikor a véralvadási rendszer másodlagosan károsodott.

3. A vérben keringő anticoagulansok olyan géntermékek, melyek közömbösítik a véralvadási faktorok hatását, általában antitestek, néha a véralvadás utolsó lépcsőjében részt vevő prothrombint kötik meg. Ismerjük az V, VIII, VII, X és a von Willebrand-faktor ellen termelődő antitesteket. Egyes rosszindulatú hematológiai betegségekben heparinszerű hatású antitestek képződnek.

A véralvadék fokozott feloldódása miatt kialakuló vérzékenység előfordulhat olyan szervekben, amelyek az úgynevezett plazminogén aktivátor faktorokat nagyobb mennyiségben tartalmazzák, pl. prosztata, méh, tüdő. Ilyenkor az adott szervben lévő vérzés szűnik meg nehezen.

Az autoimmun betegségekben képződő anticoaguláns faktorok vérzékenységet és fokozott trombózishajlamot egyaránt okozhatnak.

Érfali elváltozások és gyulladások (vasculitisek)

Különféle mechanizmussal kialakuló betegségek sorolhatók ide, melyek közül csak a leggyakoribbakat érintjük.

• A senilis purpurát, az időskori bőrvérzésekkel járó állapotot már említettük.
• Az öröklődő vérzéses teleangiectasia (Rendu-Osler-Weber-kór) a bőrben, a szájban, az orrban és a gyomor-bélrendszer nyálkahártyáján apró értágulatok kialakulását jelenti. Csatlakozhat ehhez a tüdőszövetben az arteriás és vénás rendszer között közvetlen kapcsolat létrejötte is (arterio-venosus shuntök). Ezekből az értágulatokból vérzések indulhatnak meg a bőrbe, súlyos orrvérzések, gyomor-bél- és tüdővérzések léphetnek fel. Ritkább esetben az agyban és a gerincvelőben is előfordulhatnak vérzések, ezeken a helyeken is beteg erek lévén.
• A Henoch-Schönlein-purpura leggyakrabban gyermekeken, fertőzések következtében alakul ki. A fertőzés során antitestek és immunkomplexek képződnek, melyek az érfalakban rakódnak le azok súlyos károsodását okozva. Ritkán bizonyos gyógyszerek is előidézhetik ezt az állapotot. Vérzések jelennek meg a károsodott erek területén, a bőrben, a gyomor-bélrendszerben, az ízületekben, de a vesék érintettsége esetén vérvizelés is kialakulhat. Általában néhány hét alatt gyógyul, de krónikus vesegyulladást és veseelégtelenséget is okozhat.
• A dysproteinaemiák (a vérben nagy molekulasúlyú vagy kóros szerkezetű fehérjemolekulák keringenek, ezeket a fehérjemolekulákat gyakran - de nem minden dysproetinaemiában - daganatsejtek termelik) közül leggyakrabban a myeloma multiplex nevű rosszindulatú vérképzőszervi betegséggel találkozunk, ide tartozik még a Waldenström-macroglobulinaemia is. Az amyloidosisban amyloid nevű anyag rakódik ki az erek falába. Előfordulhatnak a vérben olyan fehérjék is, melyek alacsonyabb hőmérsékleten kicsapódnak, eltömeszelik a kis ereket (cryoglobulinaemia).

Ezekben a betegségekben az érfalak gyulladása, károsodása mindig kimutatható, ez megváltoztatja az érfal felszínét és csökkenti a vérlemezkék megtapadásának lehetőségét. Emellett a beteg érben csökken a kitapadáshoz szükséges faktorok termelődése is, ilyen módon könnyen felismerhető lapszerinti vérzések lépnek fel.

Mi a teendő vérzés esetén?

Ha véralvadást gátló gyógyszert szed valaki, vagy ismert vérzékenységgel járó betegsége van, a kisebb vérzések ellátására is nagyobb gondot kell fordítani, mivel nem várható a vérzés spontán csillapodása vagy megszűnése.

A legtöbb esetben nem kerülhető el az orvosi ellátás. Célszerű állandóan tartani otthon nagyobb mennyiségben sebellátáshoz szükséges anyagokat, eszközöket (mull-lap, gyorskötöző pólya, Betadin oldat stb.).

Orrvérzés: hajoljon mosdókagyló fölé, semmi esetre se hagyja, hogy a vér hátracsorogjon a garatjába. A vérző orrszárnyat nyomja szorosan az orr középvonalához, a homlokra és orrgyökre tegyen hideg vizes borogatást. Ha a vérzés nem csillapodik, hívjon mentőt. (Ez azon ritka esetek egyike, amikor közvetlenül a mentőkhöz lehet fordulni!)

Vágott, zúzott sebzés: a felületet fertőtlenítse le, tegyen nyomókötést a sebre. Ha lehetséges, emelje fel a sérült végtagot (lógó helyzetben mindig fokozódik a vérzés). Ha átvérzik a kötés, ne vegye le, hanem újabb rétegeket helyezzen rá, hívjon mentőt!

Vér ürül a vizeletével, köpetével, székletével: azonnal forduljon orvoshoz!

Forrás: WEBBeteg összeállítás
Orvos szerzőink: Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológus, Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus