Vérzékenység: már nem kell rokkanttá válniuk a betegeknek

A külső és belső vérzéseket megelőző kezelések a zálogai annak, hogy a gyógyíthatatlan hemofíliás betegek ne váljanak mozgáskorlátozott és kiszolgáltatott emberekké.

Amint a Hemofília Világnapján tartott sajtótájékoztatón elhangzott, a Magyar Hemofília Egyesület szeretné elérni, hogy akik már mozgáskorlátozottá váltak, minél nagyobb arányban hozzáférjenek rehabilitációs kezelésekhez, illetve legyen egy teljes körű regiszter a hazai vérzékeny betegekről.

A Hemofília Világnapján tartott fővárosi sajtótájékoztatón vérzékeny gyerekeket nevelő édesanyák, fiatal és idős hemofíliás betegek vallomásai világítottak rá arra az óriási kontrasztra, mennyire különböző életre számíthat az, akinél meg tudják előzni a vérzések kialakulását és akinél nem. Elhangzott: egy súlyosan vérzékeny középső csoportos óvodás az 5. születésnapjára már túl van 500 intravénás injekción, ám ez az ára annak, hogy nem alakulnak ki nála spontán vérzések az ízületekben, az izmokban, a vesékben, s nincs szükség sürgősségi kórházi ellátásra, ha megüti magát. Amint az idősebb sorstársak szemléltették, korábban a betegeknél még egy banális sérülésnek is hosszú hetekig tartó kórházi ápolás, s akár maradandó károsodás is lehetett a következménye.

Dr. Kalász László hematológus, az Országos Vérellátó Szolgálat régióigazgató főorvosa rámutatott: régen csak vérzés vagy annak gyanúja esetén, utólag lehetett beavatkozni, ilyenkor a betegek azonnali kórházi ellátásra szorultak. Ma már otthonukban tárolhatják a gyógyszereiket: az idősebbek általában olyan készítményt használnak, amelyet váratlan vérzésgyanú esetén kell mihamarabb beadniuk maguknak vagy műtétek, foghúzás előtt alkalmaznak. A fiatalok 1-2 éves koruktól csaknem kivétel nélkül úgynevezett profilaxist, megelőző terápiát kapnak, hetente kétszer vagy háromszor alkalmazott faktorpótló intravénás injekciókkal tartják szinten a hiányzó véralvadási faktort a szervezetükben. A profilaxisban részesülő betegek kevesebb időt töltenek kórházban, nem mennek tönkre az ízületeik, nem válnak mozgáskorlátozott emberekké, hanem szabadon utazhatnak, tanulhatnak, dolgozhatnak, sportolhatnak, ugyanolyan eséllyel vehetnek részt az életben, mint egészséges kortársaik.

– Egy éve pánikba estünk, féltünk attól, hogy az akkor meghirdetett Széll Kálmán terv megszorításai miatt korlátozzák a gyógyszereinket. Szerencsére ez nem következett be, a társadalombiztosítás révén ma minden betegünk megkapja a számára szükséges terápiát ahhoz, hogy teljes életet élhessen – jelentette ki dr. Varga Gábor, a Magyar Hemofília Egyesület elnöke, aki maga is súlyos hemofíliás beteg. Hozzátette: szeretnék elérni, hogy a korábban már rokkanttá vált betegek minél nagyobb aránya részt vegyen az állapotának stabilizálását segítő rehabilitációban, s nemzetközi példákat követve működjön egy teljes körű betegregiszter.

– Egy átfogó és a hematológiai centrumok által folyamatosan karbantartott, a hemofíliás betegek aktuális állapotát és kísérőbetegségeit is tartalmazó központi betegregiszter növelné a betegeink biztonságát, mert minden centrumban hozzáférhető lenne, ha odakerül egy nem ott gondozott beteg például sürgősségi ellátásra. Az adatok segítenék az orvosi kutatásokat, valamint hazai és nemzetközi szinten az érdek-képviseleti munkát, továbbá az egészségbiztosító is hasznosíthatná a gyógyszerbeszerzések tervezése során. Számunkra ugyanis csak a gyógyszerek jelentenek biztosítékot arra, hogy a betegtársainknak nem kell szenvedniük a bevérzések miatt, ugyanakkor mi nem kritikátlanul küzdünk a gyógyszerekért: támogatjuk azokat a kezdeményezéseket, amelyek a vérzékeny betegek érdeksérelme nélkül hatékonyabbá tehetik a felhasználást és hosszú távon biztosítják minden rászoruló betegtársunk ellátását – foglalt állást Varga Gábor.

Mi a hemofília?

Hemofília: elállítani és megelőzni a vérzéseket

A hemofília ritka, veleszületett, egész életen át tartó, gyógyíthatatlan vérzékenység. A vérzékenység oka, hogy a beteg szervezetéből részben vagy egészben hiányzik egy olyan fehérje véralvadási faktor, amely szükséges ahhoz, hogy a véralvadás folyamata megfelelő módon menjen végbe. A nők általában hordozói, továbbörökítői a betegségnek, amely elsősorban a férfiaknál jelenik meg. A vérzékenységnek több típusa van, de a két legismertebb: az A-hemofília (VIII. véralvadási faktorhiány) és a B-hemofília (IX. faktorhiány). Az A-hemofília sokkal gyakoribb, ám a hemofília mindkét típusa ugyanúgy öröklődik és a betegség tünetei is ugyanazok.

A belső vérzések által okozott feszítő nyomás miatt a hemofíliát az egyik legfájdalmasabb betegségnek tekinti az orvostudomány. Az ismétlődő bevérzések az ízületi hártya krónikus gyulladását okozzák, ami az ízületi hártya burjánzásához, majd pusztulásához, az ízületi rés beszűküléséhez, a porc pusztulásához, csontciszták keletkezéséhez, az ízület mozgáskorlátozottságához, a környező izmok sorvadásához vezet. Leggyakoribbak a térd, könyök, boka, csípő, csukló és vállízületek bevérzései. Súlyos fokú hemofíliás betegeknél az ízületi vérzéseket többnyire nem előzi meg sérülés, azok spontán alakulnak ki.

Az évtizedeken át tartó ismételt ízületi bevérzések hatására régen a betegek idővel súlyos fokú mozgáskorlátozottá váltak, lerokkantak, kerekesszékbe kényszerültek. A folyamat kizárólag a gyerekkorban elkezdett, megelőző kezelésként adott rendszeres faktorpótlással (profilaxissal) előzhető meg. Az idősebb hemofíliások mára szinte kivétel nélkül mozgáskorlátozottakká váltak. Az orvostudomány fejlődésének köszönhetően – a hiányzó véralvadási faktort pótló, de rendkívül drága gyógyszerek birtokában – a vérzékeny betegek fiatalabb generációi ma már szinte teljes életet élhetnek, dolgozhatnak, utazhatnak, sportolhatnak.

A Magyar Hemofília Egyesület 1990-ben életre hívott, 560 fős tagsággal rendelkező közhasznú társadalmi szervezet, az 1963-ban alapított, több mint 120 országban képviselettel rendelkező Hemofília Világszövetség és az Európai Hemofília Konzorcium hivatalos nemzeti tagszervezete és képviselője. A Hemofília Világnapja április 17-e, a sorstársakat világszerte összefogó és képviselő Hemofília Világszövetséget 50 évvel ezelőtt megalapító Frank Schnabel születési dátuma.

(Magyar Hemofília Egyesület)