Polyglobulia - Egy nehezen felismerhető, súlyos betegség

A polyglobulia a vörösvértestek (erythrocyták) számának növekedését jelenti, mely együtt jár a hematokrit értéknek (HTC, a vörösvértestek egységnyi vértérfogatra vonatkoztatott százalékos aránya) és a vér viszkozitásának (vérsűrűség) emelkedésével. A vér besűrűsödése keringési zavarokra hajlamosít, melyek különféle tünetekkel járnak együtt. A betegség az erythrocytosisok egyik formája.

A vörösvértestek számának gyarapodása többnyire valamilyen más, alapbetegség következménye.

Mit jelent az erythrocytosis?

Az erythrocytosis emelkedett vörösvérsejt-koncentrációt jelent. Az erythrocytosis lehet abszolút és relatív. Abszolút erythrocytosis esetében emelkedett a vörösvérsejtszám, relatívnál a keringő folyadék csökkenése miatt a hemoglobinkoncentráció emelkedett, de a vörösvérsejtszám normális. Az abszolút erythrocytosis lehet elsődleges, ez a polycythaemia vera, a csontvelő betegsége, ami elsősorban a vörösvértestek kontrollálatlan túltermelésével jár, familiáris erythrocytosis. Az abszolút erythrocytosis lehet másodlagos (reaktív) gyógyszerszedés (dopping, erythropoetin, androgének) következtében. A relatív erythrocytosist emellett okozhatja dehidráció, csökkent plazmatérfogat, valamint gyakori, erős dohányzás és elhízás is.

Ez is érdekelheti Polycythaemia vera - Tünetek és kezelés

Az erythrocytosis elsődleges és másodlagos formáját gyakran nehéz elkülöníteni egymástól. A polycythaemia vera sokkal ritkábban fordul elő, mint a polyglobulia. Cikkünkben részletesen a polyglobuliával foglalkozunk.

Hogyan alakul ki a polyglobulia?

Szervezetünkben az oxigén szállításáért a vörösvértestekben lévő festékanyag, a hemoglobin a felelős. A csontvelő az oxigénhiányos állapotokra általában az erythrocyták fokozott termelésével reagál. Így például ha valaki nagy tengerszint feletti magasságban (4000 m fölött) tartózkodik, körülbelül egy hét után az ottani oxigényhiányos körülményekhez való alkalmazkodás következtében polyglobulia (emelkedett vörösvértestszám) alakul ki nála. Ennek hátterében az áll, hogy az oxigénhiányra reagálva a vese fokozottan termeli az eritropoetin nevű hormont. Az eritropoetin egy növekedési faktor, mely a csontvelőt vörösvértestek képzésére serkenti. Minden olyan állapot, ami miatt a vese kevesebb oxigénhez jut, reaktívan beindítja ezt a folyamatot, melynek eredményeképpen fokozódik a vörösvértestképzés. Ez a szabályozó mechanizmus biztosítja az alkalmazkodást és a szervezet oxigénigényének fedezését. A polyglobuliát emiatt reaktív erythrocytosisnak is nevezik.

Nem csak a nagy magasságban való tartózkodás vezethet polyglobulia kialakulásához, hátterében számos egyéb ok is állhat, így például tüdőbetegségek, érbetegségek, szívbetegségek, melyek mind a vesék hiányos vérellátásával járnak együtt, továbbá dohányzás, valamint eritropoetint termelő daganat (tüdő- vagy vesekarcinóma).

Polycythaemia vera esetében ezzel szemben a fokozott vörösvértestképzésnek nincs köze az említett szabályozó mechanizmushoz, a túlzott mértékű erythrocytatermelés a csontvelő elsődleges betegségének következménye. A vese eritropoetintermelése el van nyomva, hiszen elegendő oxigén áll rendelkezésre a rengeteg vörösvértest miatt.

Mik lehetnek a polyglobulia tünetei?

A vörösvértestek normálisnál nagyobb száma a vér jelentős mértékű besűrűsödéséhez, illetve a vértérfogatnak és az erekben az ellenállásnak a növekedéséhez vezet, ez plusz munkát jelent a szívnek, ami a vérnyomás emelkedésében (magas vérnyomás, azaz hipertónia), vérkeringési zavarokban nyilvánul meg és fokozott trombóziskockázattal jár. A tünetek nagyon változatosak: felléphet fejfájás, terhelésre jelentkező légszomj, szívkoszorúérgörcs (angina pectoris), a központi idegrendszer csökkent vérellátása miatt átmeneti iszkémiás roham (TIA), egyéb szervek vérellátási zavara, cianózis (a bőr és a nyálkahártyák kékes elszíneződése), fülzúgás és számos egyéb. A betegség együtt jár a trombózis, a stroke és a szívinfarktus fokozott kockázatával.

Ezt olvasta már? Életveszélyes helyzetek, amikor minden perc számít - Stroke és szívinfarktus

Hogyan diagnosztizálható a polyglobulia?

Mindenekelőtt azt kell kideríteni, hogy mi okozza a polyglobuliát. Ezt a célt szolgálják többek között a következő vizsgálatok:

• A beteg kórtörténetének megismerése (az anamnézis felvétele),
• dohányzik-e (nikotin),
• tüdőfunkciós vizsgálat,
• tüdőröntgen,
• hasi ultrahang,
• a vesefunkció vizsgálata: a laboreredmények közül erről az urea és kreatininszint, illetve a creatinin clearance ad információt,
• az eritropoetinszint meghatározása,
• vérgázanalízis,
• szívultrahang.

Ha nem találják meg az okot, akkor polycythaemia vera fennállását feltételezik, ennek igazolására vagy kizárására csontvelő-biopszia (mintavétel a csontvelőből) elvégezése szükséges.

Hogyan kezelhető a polyglobulia?

Polyglobulia esetén az okok feltárása után az alapbetegséget kell kezelni, így például a krónikus obstruktív légúti betegséget (COPD) vagy a szívelégtelenséget stb.. Ha az alapbetegség nem vagy nem kielégítően kezelhető, akkor a vörösvértestek számának csökkentése érdekében terápiás vérlebocsátásra van szükség. Ennek keretében a pácienstől rendszeres időközönként kb. 300 ml vért vesznek le, és azt szükség esetén folyadékkal pótolják. A cél a vér sűrűségének csökkentése és folyékonyságának javítása. Az utóbbi években gyógyszeres kezeléssel is csökkenthető a vörösvértest szám (polycythaemia vera esetén).

Amennyiben a polyglobulia kialakulásához a dohányzás vezetett, akkor természetesen azonnal abba kell hagyni a dohányzást, ez alapfeltétel, ám kezelésre még így is szükség lehet.

Forrás: WEBBeteg
Bak Marianna, biológus szakfordító; netdoktor.at, symptomat.de
Lektorálta: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus