Masztocitózis - Amikor a hízósejtek kontrollálatlanul felszaporodnak
A masztocitózis egy ritka betegség, melyben a hízósejtek (masztociták) nagy mennyiségben szaporodnak fel a szervezetben. A hízósejtek különféle kémiai anyagokat termelnek, amelyek az allergiáéhoz hasonló tüneteket váltanak ki. A masztocitózis gyerekeknél és felnőtteknél is kialakulhat. A betegség nem fertőző.
A téma cikkei |
3/1 Masztocitózis 3/2 A masztocitózisok különféle típusainak tünetei 3/3 A masztocitózis kezelési lehetőségei |
Mik is tulajdonképpen a masztociták?
A masztociták a fehérvérsejtek közé tartoznak, és különféle anyagokat tartalmaznak, így például hisztamint, szerotonint, heparint és számos olyan enzimet, amelyek gyulladásos reakciókban vesznek részt (gyulladásos mediátorok).
A hízósejtek fő feladata az, hogy kórokozóval való kontaktus esetén riadóztassák a szervezet védelmi rendszerét. Ilyenkor a bennük lévő anyagok (elsősorban a hisztamin) felszabadulnak. Ez a kezdő jel, mely helyi vagy kiterjedtebb gyulladásos reakciót indít el a bőrben. Ennek következtében az érintett területen a bőrerek kitágulnak, a bőr megduzzad, kivörösödik, viszket - és hólyagok képződnek rajta. A masztociták tehát normál esetben a védelmünket hivatottak szolgálni, de sokszor maga a gyulladás válik az igazi problémává. Masztocitózis betegségben a hízósejtek kórosan nagy száma okozza a gondot.
Hol képződnek a masztociták?
A többi fehérvérsejthez hasonlóan a hízósejtek is a csontvelőben képződnek. Később elsősorban a szövetekben találhatóak meg, és nem a vérben. Leginkább a légutak és a gyomor-bélrendszer nyálkahártyáiban, az idegsejtek közelében, illetve a bőrben helyezkednek el.
Mi okozza a masztocitózist?
A hízósejtek felszaporodásának hátterében különböző okok állhatnak, előfordulhat, hogy a masztociták
- a normálisnál nagyobb ütemben termelődnek vagy
- szokatlanul hosszú ideig maradnak életben.
Azonban arra a kérdésre, hogy mindezek mi miatt következhetnek be, a szakértőknek a mai napig még nem sikerült egyértelmű választ találniuk. Néhányan azt feltételezik, hogy a masztocitózis az örökítőanyag egy bizonyos pontján bekövetkezett változás, konkrétan a c-KIT-gén pontmutációjának következménye.
A páciensek 80 százalékánál a masztocitózis a bőrön barnásvörös foltok megjelenésével jár, melyek többnyire a combokon, a hason vagy a háton jelentkeznek. Néha azonban a masztocitózis nem jár tünetekkel, és hosszú ideig felfedezetlen marad. A masztocitózis akkor okoz panaszokat, ha a hízósejtekből bizonyos ingerek (triggerek) hatására felszabadulnak a bennük lévő anyagok.
Ha a hízósejtekből hirtelen hisztamin szabadul fel, akkor akut allergiás panaszok jelentkeznek, mint például hólyagocskák, csalánkiütés képződése, viszketés és bőrvörösség. Gyakoriak az olyan nem specifikus tünetek is, mint a fejfájás, szédülés vagy gyomor-bélrendszeri problémák. Néhány betegnél jelentkezhetnek izomfájdalmak és levertség is.
Egyénenként változó, hogy pontosan mi váltja ki a hízósejtekből az anyagok kiválasztását. A leggyakoribb triggerfaktorok a következők:
- Rovarméreg- és csípés (pl. méh, darázs), kígyómarás, medúzacsípés
- Fertőző betegségek
- Gyógyszerek (pl. altatószerek, érzéstelenítő szerek, acetilszalicilsav)
- Alkoholfogyasztás
- Bizonyos élelmiszerek (pl. halak, rákok, kagylók, csigák, tenger gyümölcsei)
- Élelmiszer-adalékanyagok (pl.: tartósítószerek, mesterséges aromák, színanyagok)
- Fizikai stressz (pl.: megerőltetés, meleg, hideg, vakarás, napfény)
- Érzelmi stressz.
Minden beteg számára fontos tudni, hogy mi váltja ki nála a panaszokat, és fontos azokat elkerülni. Az esetek egy részében a triggerfaktor sajnos ismeretlen marad.
Noha a hízósejtek által termelt hisztamin fontos szerepet játszik a valódi allergiás reakciókban is, a masztocitózis nem allergia!
Valódi allergia esetén az allergiás beteg szervezete túl érzékenyen reagál bizonyos – az egészséges emberekre nézve ártalmatlan – fehérjékre, amelyekkel kontaktusba kerülve az allergiás beteg szervezetében allergiás reakció zajlik le, ebben kulcsszerepet játszik a hízósejtek által kiválasztott hisztamin.
A masztocitózisban szenvedő beteg szervezetében a normálisnál több hízósejt van jelen, és ez okozza a bajt. A nagy mennyiségű hízósejtből rengeteg hisztamin szabadul fel a triggerfaktor (pl. vakarás) hatására, és emiatt jelentkeznek a fentebb említett tünetek.
Azt is tudni kell azonban, hogy annak ellenére, hogy nem valódi allergiáról van szó, extrém esetben bekövetkezhet anafilaxiás sokk, azaz a keringési rendszer összeomlása (pl. méhcsípés következtében).
Ezt a cikket is olvassa el! Ön tudja, mit tegyen anafilaxiás sokk esetén?
A masztocitózis típusai
A WHO a betegségnek alapvetően két típusát különbözteti meg:
- a bőr (cutan) masztocitózist és
- a szisztémás masztocitózist.
A cutan forma esetében a hízósejtek a bőrben szaporodnak fel, a szisztémás változatban viszont bizonyos belső szervekben (is). Mindkét típust további alkategóriákra lehet felosztani. Előbbit kiterjedtsége alapján, utóbbit pedig aszerint, hogy mely szerveket érinti, valamint társul-e mellé egyéb kísérőbetegség és ha igen, milyen.
Bőrmasztocitózis:
- Maculopapularis masztocitózis (korábban: urticaria pigmentosa)
- Diffúz cutan masztocitózis
- Masztocitóma (a bőrön)
- Telangiectasia macularis eruptiva perstans
Szisztémás masztocitózis:
- Indolens szisztémás masztocitózis: alapvetően jóindulatú, ritkán fordul át más típusba
- Vérképzőszervi betegségekkel kísért szisztémás masztocitózis
- Agresszív szisztémás masztocitózis (csontvelő és belső szervek érintettek)
- Hízósejtes leukémia
- Hízósejtes szarkóma (rosszindulatú, áttétképződéssel)
- Extracutan masztocitóma (jóindulatú, a szervezetben bárhol kialakulhat, de a bőrön nem)
Mennyire gyakori betegség a masztocitózis?
Általánosságban elmondhatjuk, hogy a masztocitózis nagyon ritka betegség.
A betegek körülbelül kétharmada gyermek, egyharmaduk felnőtt. Gyerekeknél a leggyakrabban előforduló típus a maculopapularis masztocitózis. Felnőtteknél a leggyakoribb forma az indolens szisztémás masztocitózis.
A rosszindulatú masztocitózis formák nagyon ritkák.
Forrás: WEBBeteg
Bak Marianna, biológus szakfordító; onmeda.de
Lektorálta: Dr. Árki Ildikó, háziorvos