Masztocitózis - Amikor a hízósejtek kontrollálatlanul felszaporodnak

szerző: Bak Marianna, biológus szakfordító - WEBBeteg
lektorálta: Dr. Árki Ildikó, háziorvos frissítve:

A masztocitózis egy ritka betegség, melyben a hízósejtek (masztociták) nagy mennyiségben szaporodnak fel a szervezetben. A hízósejtek különféle kémiai anyagokat termelnek, amelyek az allergiáéhoz hasonló tüneteket váltanak ki. A masztocitózis gyerekeknél és felnőtteknél is kialakulhat. A betegség nem fertőző.

A téma cikkei
3/1 Masztocitózis
3/2 A masztocitózisok különféle típusainak tünetei
3/3 A masztocitózis kezelési lehetőségei

Mik is tulajdonképpen a masztociták?

A masztociták a fehérvérsejtek közé tartoznak, és különféle anyagokat tartalmaznak, így például hisztamint, szerotonint, heparint és számos olyan enzimet, amelyek gyulladásos reakciókban vesznek részt (gyulladásos mediátorok).

A hízósejtek fő feladata az, hogy kórokozóval való kontaktus esetén riadóztassák a szervezet védelmi rendszerét. Ilyenkor a bennük lévő anyagok (elsősorban a hisztamin) felszabadulnak. Ez a kezdő jel, mely helyi vagy kiterjedtebb gyulladásos reakciót indít el a bőrben. Ennek következtében az érintett területen a bőrerek kitágulnak, a bőr megduzzad, kivörösödik, viszket - és hólyagok képződnek rajta. A masztociták tehát normál esetben a védelmünket hivatottak szolgálni, de sokszor maga a gyulladás válik az igazi problémává. Masztocitózis betegségben a hízósejtek kórosan nagy száma okozza a gondot.

Hol képződnek a masztociták?

A többi fehérvérsejthez hasonlóan a hízósejtek is a csontvelőben képződnek. Később elsősorban a szövetekben találhatóak meg, és nem a vérben. Leginkább a légutak és a gyomor-bélrendszer nyálkahártyáiban, az idegsejtek közelében, illetve a bőrben helyezkednek el.

Mi okozza a masztocitózist?

A hízósejtek felszaporodásának hátterében különböző okok állhatnak, előfordulhat, hogy a masztociták

  • a normálisnál nagyobb ütemben termelődnek vagy
  • szokatlanul hosszú ideig maradnak életben.

Azonban arra a kérdésre, hogy mindezek mi miatt következhetnek be, a szakértőknek a mai napig még nem sikerült egyértelmű választ találniuk. Néhányan azt feltételezik, hogy a masztocitózis az örökítőanyag egy bizonyos pontján bekövetkezett változás, konkrétan a c-KIT-gén pontmutációjának következménye.

A páciensek 80 százalékánál a masztocitózis a bőrön barnásvörös foltok megjelenésével jár, melyek többnyire a combokon, a hason vagy a háton jelentkeznek. Néha azonban a masztocitózis nem jár tünetekkel, és hosszú ideig felfedezetlen marad. A masztocitózis akkor okoz panaszokat, ha a hízósejtekből bizonyos ingerek (triggerek) hatására felszabadulnak a bennük lévő anyagok.

Ha a hízósejtekből hirtelen hisztamin szabadul fel, akkor akut allergiás panaszok jelentkeznek, mint például hólyagocskák, csalánkiütés képződése, viszketés és bőrvörösség. Gyakoriak az olyan nem specifikus tünetek is, mint a fejfájás, szédülés vagy gyomor-bélrendszeri problémák. Néhány betegnél jelentkezhetnek izomfájdalmak és levertség is.

Egyénenként változó, hogy pontosan mi váltja ki a hízósejtekből az anyagok kiválasztását. A leggyakoribb triggerfaktorok a következők:

  • Rovarméreg- és csípés (pl. méh, darázs), kígyómarás, medúzacsípés
  • Fertőző betegségek
  • Gyógyszerek (pl. altatószerek, érzéstelenítő szerek, acetilszalicilsav)
  • Alkoholfogyasztás
  • Bizonyos élelmiszerek (pl. halak, rákok, kagylók, csigák, tenger gyümölcsei)
  • Élelmiszer-adalékanyagok (pl.: tartósítószerek, mesterséges aromák, színanyagok)
  • Fizikai stressz (pl.: megerőltetés, meleg, hideg, vakarás, napfény)
  • Érzelmi stressz.

Minden beteg számára fontos tudni, hogy mi váltja ki nála a panaszokat, és fontos azokat elkerülni. Az esetek egy részében a triggerfaktor sajnos ismeretlen marad.

Noha a hízósejtek által termelt hisztamin fontos szerepet játszik a valódi allergiás reakciókban is, a masztocitózis nem allergia!

Valódi allergia esetén az allergiás beteg szervezete túl érzékenyen reagál bizonyos – az egészséges emberekre nézve ártalmatlan – fehérjékre, amelyekkel kontaktusba kerülve az allergiás beteg szervezetében allergiás reakció zajlik le, ebben kulcsszerepet játszik a hízósejtek által kiválasztott hisztamin.

A masztocitózisban szenvedő beteg szervezetében a normálisnál több hízósejt van jelen, és ez okozza a bajt. A nagy mennyiségű hízósejtből rengeteg hisztamin szabadul fel a triggerfaktor (pl. vakarás) hatására, és emiatt jelentkeznek a fentebb említett tünetek.

Azt is tudni kell azonban, hogy annak ellenére, hogy nem valódi allergiáról van szó, extrém esetben bekövetkezhet anafilaxiás sokk, azaz a keringési rendszer összeomlása (pl. méhcsípés következtében).

Ezt a cikket is olvassa el! Ön tudja, mit tegyen anafilaxiás sokk esetén?

A masztocitózis típusai

A WHO a betegségnek alapvetően két típusát különbözteti meg:

  • a bőr (cutan) masztocitózist és
  • a szisztémás masztocitózist.

A cutan forma esetében a hízósejtek a bőrben szaporodnak fel, a szisztémás változatban viszont bizonyos belső szervekben (is). Mindkét típust további alkategóriákra lehet felosztani. Előbbit kiterjedtsége alapján, utóbbit pedig aszerint, hogy mely szerveket érinti, valamint társul-e mellé egyéb kísérőbetegség és ha igen, milyen.

Bőrmasztocitózis:

  • Maculopapularis masztocitózis (korábban: urticaria pigmentosa)
  • Diffúz cutan masztocitózis
  • Masztocitóma (a bőrön)
  • Telangiectasia macularis eruptiva perstans

Szisztémás masztocitózis:

  • Indolens szisztémás masztocitózis: alapvetően jóindulatú, ritkán fordul át más típusba
  • Vérképzőszervi betegségekkel kísért szisztémás masztocitózis
  • Agresszív szisztémás masztocitózis (csontvelő és belső szervek érintettek)
  • Hízósejtes leukémia
  • Hízósejtes szarkóma (rosszindulatú, áttétképződéssel)
  • Extracutan masztocitóma (jóindulatú, a szervezetben bárhol kialakulhat, de a bőrön nem)

Mennyire gyakori betegség a masztocitózis?

Általánosságban elmondhatjuk, hogy a masztocitózis nagyon ritka betegség.

A betegek körülbelül kétharmada gyermek, egyharmaduk felnőtt. Gyerekeknél a leggyakrabban előforduló típus a maculopapularis masztocitózis. Felnőtteknél a leggyakoribb forma az indolens szisztémás masztocitózis.

A rosszindulatú masztocitózis formák nagyon ritkák.

WEBBeteg.hu logó Forrás: WEBBeteg
Bak Marianna, biológus szakfordító;
onmeda.de
Lektorálta: Dr. Árki Ildikó, háziorvos

Cikkajánló

Segítség

Orvos válaszol

orvos válaszol piktogram
Dr. Ujj Zsófia Ágnes

Dr. Ujj Zsófia Ágnes

Belgyógyász, hematológus

Orvoskereső

orvoskereső piktogram
Dr. Mucsi Orsolya

Dr. Mucsi Orsolya

Belgyógyász, Hematológus

Budapest