A hajas sejtes leukémia (HCL) tünetei és a betegek kilátásai

A hajas sejtes leukémia (HCL) az úgynevezett B-sejtes non-Hodgkin limfómák közé tartozik, egy közepesen agresszív, de rosszindulatú nyirokszervi eredetű daganat. A betegség a nevét onnan kapta, hogy mikroszkóp alatt, a felszaporodott daganatos sejtek hajszerű rojtos nyúlványokkal rendelkeznek.

A HCL a ritkán előforduló limfómák közé tartozik (kb. 2%-át teszi ki az összes limfómás esetnek). Elsősorban a középkorú vagy idősebb férfiakat érinti. Magyarországon évente kb. 20 új beteget diagnosztizálnak.

A hajas sejtes leukémia tünetei

A beteg lehet tünetmentes, de előfordulhat, hogy kifejezetten enyhe tünetek észlelhetőek. A nem jellegzetes tünetek előfordulása a gyakoribb. Lehetnek általános, daganatra utaló tünetek:

• láz
• fogyás
• étvágytalanság
• gyengeség
• betegeskedés
• vérszegénység

Lehetnek limfómára jellegzetes tünetek:

• láz
• bőrviszketés
• éjszakai izzadás
• fogyás

Bővebben Leukémia - Kik a veszélyeztetettek?

Mivel a betegségben a csontvelő érintett, a nagy tömegű daganatos sejt felszaporodása miatt a csontvelőben képződő sejtek (fehérvérsejt, vörösvérsejt, vérlemezke) termelődése csökken, a perifériás vérben észlelhető szintjük pedig alacsony. Hiányuk miatt jelentkezhet vérszegénység, vérzékenység, de ami a legjellegzetesebb, az alacsony fehérvérsejtszám miatt a betegek fogékonyak a fertőzésekre.

A gyakori, banális fertőzések (felső légúti fertőzés, tüdőgyulladás, vizeletfertőzés, hasűri fertőzés, sebfertőzés) elhúzódhatnak, súlyosabb formában jelennek meg. Jellemző emellett a lép (akár jelentős) megnagyobbodása is, a kóros sejtek felhalmozódása miatt. Ez kezdetben lehet fájdalmatlan, később a környező szerveket (gyomor, belek) nyomva okozhat emésztési panaszokat, hasi diszkomfort érzést, a lépben kialakuló vérkeringési zavar lépinfarktushoz vezethet, gyakran nagy, szemmel is látható mérete miatt elődomborodik a bal bordaív alatt.

A HCL diagnózisa

A beteg kórtörténetében jellegtelen panaszok mellett jelentkezhetnek a fent felsorolt tünetek, illetve gyakori fertőzések. A beteg fizikális vizsgálatával felismerhető a megnagyobbodott lép.

A rutin laboratóriumi vérvétel során vérszegénység, alacsony vérlemezkeszám és alacsony fehérvérsejtszám jelenik meg. Speciális laboratóriumi vizsgálatok során egyértelműen azonosítható a hajas sejtes leukémia, mert speciális immunológiai festéssel (tartarát rezisztens savanyú foszfatáz) csak ezek a kóros sejtek festődnek. Áramlási citometriai vizsgálat a sejtekre jellemző felszíni antigéneket mutatja ki.

Csontvelői vizsgálat is minden esetben történik (ez a medencecsontból vett csonthenger elemzését jelenti).

Bővebben Gyakori kérdések a csontvelő-mintavételről

Hasi képalkotó vizsgálat igazolja a lép megnagyobbodását, annak szerkezeti eltérést és a környező szervekkel való kapcsolatát, hasi nyirokcsomókat.

A hajas sejtes leukémia kezelése

A HCL kezelése az utóbbi években lényegesen javult. Maga a betegség nem gyógyítható, viszont megfelelő terápiával a betegek többsége akár évekig, évtizedekig is tünetmentes lehet. Idősebb korban, ha nincs panasz és tünetmentes a betegség, nem indokolt kezelés, csak a szoros megfigyelés.

Kezelés abban az esetben viszont mindig szükséges, ha a tünetek előtérben állnak, vérzés, vérszegénység, alacsony fehérvérsejtszám miatti fertőzések, esetleg jelentős panaszt okozó lépmegnagyobbodás észlelhető.

A választható terápiás eljárások:

• Interferon terápia: pár évvel ezelőtt még az interferon volt a fő terápiás fegyver HCL esetén, manapság megpróbálható, illetve terhesség esetén ez a hatóanyag alkalmazandó.
• Cladribin alapú kezelés: a cladribin egy úgynevezett purin nukleozid analóg, ami egy ADA nevű enzimet inaktivál és a kóros sejtek elhalását okozza. Ezzel a bőr alá adható gyógyszerrel lényegesen javult a kezelési eredmény.
• Biológiai terápia: ritkábban, terápiás sikertelenség esetén biológiai terápia is megpróbálható (rituximab alapú kezelés).
• Lépeltávolítás: eredetileg a betegséget a lépeltávolításával próbálták kezelni, de gyógyítani nem sikerült és az eredmények sem voltak teljesen meggyőzőek. Manapság extrém ritkán kerül sor a lép eltávolítására, többnyire akkor, ha a beteg egyáltalán nem alkalmas más kezelésre.

A betegség kórlefolyása

Hajas sejtes leukémiával a várható élettartam a legtöbb esetben az egészséges populációhoz közelít. A betegség lefolyása általában lassú, a leggyakoribb szövődmény és halálok a fertőzés.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia, belgyógyász, hematológus