Az aplasztikus vérszegénység és tünetei, kezelése

Aplasztikus vérszegénységben azoknak a csontvelői őssejteknek a szaporodása, illetve fejlődése gátolt, amelyekből a vörösvértestek, a granulocyták, monocyták (az immunrendszer elemei) és a vérlemezkék származnak. Így ezen sejtek hiánya és csontvelő-elégtelenség alakul ki.

Az esetek több mint felében a betegség oka ismeretlen. Másik felében olyan mérgező anyag hatása igazolható, ami a fent említett sejteket pusztítja (például gyógyszer vagy vegyszer). Bizonyos szerek esetében a csontvelő-károsodás előre jelezhető, a dózistól függ és visszafordítható. Ebbe a csoportba tartoznak a daganatellenes készítmények, a benzol és a klóramfenikol (súlyos mellékhatásokkal bíró antibiotikum, amit fejlett országokban ma már szinte soha nem alkalmaznak).

Más esetekben a csontvelőmérgezés kiszámíthatatlan, egyedi vagy allergiás reakcióként jelenik meg ismert hatású gyógyszerek kis adagjának vagy egyébként nem mérgező gyógyszereknek a használatát követően.

Ez a cikk is érdekelheti A sarlósejtes vérszegénység

Az aplasztikus vérszegénység bizonyos vírusfertőzések után is jelentkezhet
Leggyakrabban közösségben szerzett vírusos májgyulladást követően. A csontvelő-elégtelenség alattomosan fejlődik ki hónapokkal a gyógyulás után, majd folyamatosan súlyosbodik.

Ritka genetikai rendellenességek is járhatnak csontvelő-elégtelenséggel. Az úgynevezett szerzett aplasztikus vérszegénységben szenvedő betegek 5-10 százalékában öröklött defektusok fordulnak elő, amik a DNS instabilitásához és korai öregedéshez vezetnek a csontvelői őssejtekben.

Aplasztikus anaemiában a csontvelőben kifejezetten kevés sejt van, 90 százalékát zsír tölti ki. A betegség a máj zsíros átalakulásához is vezethet. A vérlemezkék csökkent száma vérzéseket, a fehérvérsejtek fogyása pedig bakteriális fertőzéseket okozhat.

A betegség bármilyen életkorban jelentkezhet, és egyaránt érintheti a férfiakat és a nőket

A lassan súlyosbodó vérszegénység alattomosan kifejlődő gyengeséget, sápadtságot és nehézlégzést okoz. A vérlemezkehiányt gyakran kísérik véraláfutások és a bőr tűszúrásnyi lila bevérzései. A granulocyták számának csökkenése gyakori és ismétlődő enyhébb fertőzések, vagy hirtelen kialakuló hidegrázás, láz és kimerültség formájában nyilvánul meg.

Az aplasztikus vérszegénység kimenetele megjósolhatatlan

A csontvelőt mérgező gyógyszerek megvonása egyes esetekben gyógyuláshoz vezethet, de ez nem szabályszerű. Az egyébként nem ártalmas készítmények hatására fellépő forma prognózisa beavatkozás nélkül igen rossz.

A csontvelő-átültetés a kezelés rendkívül hatásos formája, különösen akkor, ha negyven évesnél fiatalabb, korábban vérátömlesztésben nem részesült betegen végzik. A sikeres transzplantációhoz nagy dózisú besugárzásra vagy kemoterápiára van szükség. Ha csontvelő-átültetés valamilyen ok miatt nem végezhető, immunszupresszív (az immunrendszer működését elnyomó) kezelés alkalmazható.

Tovább Kemoterápia: sejtmérgektől a célzott kezelésekig

Kulcsár Flóra, medikus
Lektorálta: Dr. Juhász Dávid