A lép túlműködése, a hypersplenia

Mi okozhatja a lép túlműködését? Milyen tünetekkel járhat a hypersplenia? Hogyan diagnosztizálható? Hogyan lehet kezelni?

A lép elsődleges és következményes működésbeli eltérésével kapcsolatban fontos két alapvető fogalmat tisztázni.

A splenomegalia a lép megnagyobbodását jelenti, melyet elsődlegesen lépet érintő betegségek is okozhatnak, de kialakulhat más szerv működési zavara esetén is, következményesen.

A hypersplenia ezzel szemben a lép túlműködését, funkcióinak (akár kóros) fokozódását jelenti.

Mit jelent a hypersplenia?

Hypersplenia során a keringő vérsejtek fokozott kiszűrése és tárolása következik be az egyébként megnagyobbodott lépben. Emiatt a keringő vérben csökken a keringő alakos elemek száma, a csökkenéssel párhuzamosan fokozódik a csontvelői termelődésük.

A hypersplenia tehát három tényező fennállásakor mondható ki:

• megnagyobbodott lép
• csökkent keringő vérsejt
• fokozott csontvelői vérsejttermelés

A szindrómát elsődlegesen kiváltó lépmegnagyobbodásnak számos oka lehet, erről részletesen a lépmegnagyobbodásról szóló cikkünkben olvashat.

A csökkent keringő sejtszám érinthet egy vagy több sejtvonalat is. A vörösvértestek csökkenése vérszegénységet okoz, a vérlemezkék számának csökkenése vérzékenységet, a fehérvérsejtek számának csökkenése fertőzésekre való hajlamot.

Az alakos elem csökkent termelődése pedig normális esetben fokozódik a csontvelőben kompenzatórikus módon.

Milyen tünetekkel járhat a hypersplenia?

• A lép méretétől függően jelentkezhet hasi fájdalom, nyomásérzékenység, diszkomfortérzés. Hányinger, hányás, illetve gyomorpanaszok vagy székelési panaszok is.
• Ha a vörösvértestszám csökkent, a vérszegénység miatt gyengeség, sápadtság, fáradékonyság, csökkent terhelhetőség, mellkasi panasz, fejfájás, szédülés, alacsony vérnyomás, szapora szívverés jelentkezhet.
• Ha a vérlemezkeszám csökken spontán vagy kis behatásra vérzések jelentkeznek.
• Ha a fehérvérsejtszám csökken, az érintett gyakrabban szenved fertőzésektől, melyek súlyosabbak vagy atípusos megjelenésűek.
• Emellett a fokozott sejtképződés miatt vashiány is kialakulhat.
• A lép megnagyobbodását okozó alapbetegségnek is lehetnek tünetei.

Hogyan deríthető ki a hypersplenia?

A beteg kórtörténetének részletes felvétele és a beteg alapos vizsgálata elengedhetetlen.

Emellett laboratóriumi vizsgálattal alacsony perifériás sejtszám észlelhető, de a vörösvérsejtképzés fokozódását jelző úgynevezett retikulocytaszám magas vagy a normális tartomány felső határán van.

Fizikális és képalkotó vizsgálattal (hasi ultrahang, szükség esetén CT) a klasszikus esetben valóban nagy lép észlelhető.

Korábban króm izotópos vörösvértest vizsgálatot is végeztek, manapság erre már nem szokott sor kerülni.

Alapvetően a hypersplenia hátterét okozó léperedetű vagy nem léperedetű alapbetegség felderítése a cél. Az esetek nagy részében májbetegség áll a szindróma hátterében.

A hypersplenia kezelése

A hypersplenia szindróma felismerése után minden esetben az azt kiváltó alapbetegség kezelésére, megoldására van szükség a panaszok megszüntetésére.

Tovább Egy keveset emlegetett, de sérülékeny szerv: a lép

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus